Hyperkortizismus u dětí

Hyperkortizismus u dětí je syndrom způsobený neustálou vysokou hladinou glukokortikoidů v krvi v důsledku hyperfunkce kůry nadledvin.

Kód ICD-10

• E24 syndrom Itenko-Cushing.
• E24.0 Onemocnění Itenko-Cushingova hypofýzy.
• E24.1 Nelsonův syndrom.
• E24.2 Lékařský syndrom Itenko-Cushing.
• E24.3 Ektopický ACTH syndrom.
• E24.8 Další stavy charakterizované Cushingovým syndromem.
• E24.9 Itenko-Cushingův syndrom, nespecifikováno.

Příčiny hyperkortikismus u dítěte

Příčiny hyperkorticismu jsou velmi rozmanité.

• Endogenní hyperkortikóza může způsobit:
  • Itzenko-Cushingova choroba je neuroendokrinní onemocnění hypotalamu a (nebo) hypofýzy;
  • Isenko-Cushingův syndrom - onemocnění adrenálních kůry (benigní nebo maligní kortikosteroid, nodulární hyperplazie kůry nadledvin);
  • ACTH-ektopický syndrom (nádory průdušek, pankreasu, thymu, jater, vaječníků, sekrece ACTH nebo hormonu uvolňujícího kortikotropin);
  • hyperaldosteronismus (Connesův syndrom).
• Exogenní hyperkortizie je důsledkem dlouhodobého podávání syntetických glukokortikosteroidů (Syndrom Isenko-Cushingova léčiva).
• Existuje také funkční hyperkortikismus u pubertalní juvenilní dyspituitarismu, hypotalamického syndromu, obezity, diabetu, onemocnění jater.

[1], [2], [3],

Symptomy hyperkortikismus u dítěte

Charakterizováno dysplastickou obezitou: "lunární" obličej, přebytečný tuk na hrudníku a břicho s poměrně tenkými končetinami. Vyvíjejí trofické změny kůže (růžové a fialové striae na boky, břicho, hrudi, sucho, ztenčení). Pokrok v myopatii, hypertenzi, systémová osteoporóza, encefalopatie, steroidní diabetes, sekundární imunodeficience, zpožděný sexuální vývoj. Po nástupu menstruace se někdy objevuje amenorrhea u dívek. Pacienti se stěžují na slabost, bolesti hlavy.

Kromě obezity může být nejčastěji prvním projevem nemoci růstová retardace. Postupně se vyvíjející obezita a zpomalení nebo zastavení růstu nemusí být doprovázeno jinými příznaky.

Při vyšetření je věnována pozornost velké tváři, fialové tváře, dvojitá brada, tukové usazování nad VII krční stavce. Kvůli nadměrné produkci androgenu nádorem jsou často známky patologické maskulinizace ve formě hypertrichózy, akné, hrubnutí hlasu. Arteriální hypertenze je typická. Zvýšená náchylnost k infekcí vede v některých případech k sepse.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostika hyperkortikismus u dítěte

Hladiny kortizolu v krvi jsou obvykle zvýšené, avšak podléhají velkým výkyvům v různých dnech. K potvrzení diagnózy je nutné opakované vyšetření kortizolu v krvi. Většina pacientů s narušenou cirkadiánního rytmu kortizolu v krvi by měla v 8 a 20 hodin, zatímco hladina hormonu může být stejný (u zdravých dětí starších 3 let, hladiny kortizolu ráno několikanásobně vyšší než večer). Často poznamenána polycytemie (zvýšená koncentrace hemoglobinu a obsahu erytrocytů), lymfopenie, eozinopenie. Diabetická tolerance glukózy může být snížena. Někdy dochází k hypokalémii. Osteoporóza je vyjádřena v tělech obratlů (na rentgenogramech páteře).

Pro stanovení nosologické diagnózy se používají vizualizační metody (CT, MRI, ultrazvuk). Lokální diagnóza (mikro- nebo macroadenom hypofýzy, nadledvinek a dalších orgánů) se provádí u pacientů s dříve prokázaným klinickým a laboratorním syndromem hyperkortikismu.

[8], [9]

Léčba hyperkortikismus u dítěte

Zahrnuje metody chirurgické, radiační a lékové (blokátory steroidogeneze - mitotan, dopaminové agonisty), určované závažností onemocnění a velikostí léze.