Vrozené srdeční vady

Vrozená srdeční choroba je jednou z nejčastějších anomálií vývoje, která zaujímá třetí místo po anomáliích centrálního nervového systému a muskuloskeletálního systému. Postižení dětí s vrozenou srdeční chorobou ve všech zemích světa se pohybuje od 2,4 do 14,2 na 1 000 novorozenců. Výskyt vrozených srdečních vad u živě narozených dětí je 0,7-1,2 na 1000 novorozenců. Chyby se stejnou četností výskytu jsou často reprezentovány v nosologické struktuře mezi pacienty vstupujícími na kardiologické oddělení (např. Malý defekt interatrial septa a tetralogie Fallotu). Je to způsobeno různými stupni ohrožení zdraví nebo života dítěte.

Problémy s diagnózou a léčbou vrozených srdečních vad jsou extrémně důležité v pediatrické kardiologii. Internisty a kardiology, zpravidla nedostatek obeznámenosti s touto nemocí s ohledem na skutečnost, že drtivá většina dětí podstoupily sexuální zralosti věku chirurgické léčby nebo umírají, aniž by obdržel včasnou a náležitou péči. Příčiny vrozených srdečních onemocnění jsou nejasné. Nejzřetelnějším obdobím je 3-7 týdnů těhotenství, tj. Doba, kdy je položena a tvořena struktura srdce. Velmi důležité jsou teratogenní faktory životního prostředí, nemoci matky a otce, infekce, zejména virové, stejně jako alkoholismus rodičů, užívání drog, kouření matky. Související s vrozenými srdečními vadami je mnoho chromozomálních onemocnění.

Kód ICD 10

Q20. Vrozené anomálie (malformace) srdečních komor a kloubů.

Faktory přežití u vrozené srdeční choroby

Anatomorfologická závažnost, tj. Typ patologie. Jsou rozlišeny následující prognostické skupiny:

• vrozená srdeční vada s relativně příznivý výsledek: ductus arteriosus, defekt komorového septa (VSD), defektu síňového septa (ASD), plicní stenóza tepny; Při těchto vadách je přirozená úmrtnost v prvním roce života 8-11%;
• tetralogie Fallotu, přirozená úmrtnost v prvním roce života - 24-36%;
• komplexní vrozené srdeční vady: hypoplázie levé komory, plicní atrezie, běžný arteriální kmen; přírodní úmrtnost v prvním roce života - z 36-52% na 73-97%.

1. Věk pacienta v době projevení vady (výskyt klinických příznaků hemodynamických poruch).
2. Přítomnost dalších (extrakardiálních) malformací, zvyšující se úmrtnost u třetiny dětí s CHD až 90%.
3. Tělesná hmotnost při narození a předčasná porodnost.
4. Věk dítěte v době opravy vady.
5. Závažnost a stupeň hemodynamických změn, zejména - stupeň plicní hypertenze.
6. Typ a variant kardiochirurgické intervence.

[1], [2], [3], [4], [5]

Přirozený průběh vrozené srdeční choroby

Bez chirurgického zákroku probíhají vrozené srdeční vady různými způsoby. Například, u dětí ve věku 2-3 týdnů, syndrom hypoplastického levého srdce, atrézie nebo plicní tepny (s neporušenou síňového septa) jsou vzácné, vzhledem k vysoké časné úmrtnosti v těchto zlozvyků. Celková úmrtnost na vrozené srdeční onemocnění je vysoká. Do konce prvního týdne zemře 29% novorozenců v prvním měsíci - 42% v prvním roce - 87% dětí. Vzhledem k moderním možnostem kardiochirurgické péče je možné provést operaci u novorozence téměř u všech vrozených srdečních vad. Nicméně ne všechny děti s vrozenými srdečními vadami potřebují chirurgickou léčbu ihned po odhalení patologie. Operace není indikována pro menší anatomické poruchy (u 23% dětí s podezřeními na UPU změny v srdci jsou přechodné) nebo při těžké nekardiální patologii.

Při zohlednění taktiky léčby jsou pacienti s vrozenými srdečními chorobami rozděleni do tří skupin:

1. pacienti, u nichž je nutná a možná chirurgická léčba vrozené srdeční choroby (asi 52%);
2. u pacientů, u kterých není prokázán chirurgický zákrok kvůli nevýznamným hemodynamickým poruchám (přibližně 31%);
3. pacientů, u kterých je nemožná korekce vrozených srdečních onemocnění, stejně jako neoperovatelná v somatickém stavu (asi 17%).

Před lékařem, který má podezření na vrozené srdeční onemocnění, jsou následující úkoly:

• identifikace příznaků, které indikují přítomnost UPU;
• provádění diferenciální diagnostiky s dalšími onemocněními, které mají podobné klinické projevy;
• rozhodnutí o otázce nutnosti naléhavé konzultace s odborníkem (kardiolog, kardiosurgeon);
• patogenetickou terapii.

Existuje více než 90 variant vrozených srdečních onemocnění a mnoho jejich kombinací.

Symptomy vrozené srdeční choroby

Při rozhovorech s rodiči je nutné upřesnit načasování statických funkcí dítěte: když se začal sám posedávat v postýlce, jděte. Je třeba zjistit, jak se dítě přibírat na váze, v prvním roce života, jako srdeční selhání a hypoxie, současné onemocnění srdce, doprovázené únavou, „líný“ špatné sání a přidání hmotnosti. Poruchy s hypervolemií malého kruhu krevního oběhu mohou být doprovázeny častou pneumonií a bronchitidou. Pokud by podezření na nepravidelnost s cyanózou mělo být vyjasněno načasování výskytu kyanózy (od narození nebo v první polovině života), za jakých okolností je cyanóza, její lokalizace. Navíc pro zlozvyky s cyanózou existuje vždy polycytemie, která může být doprovázena poruchami centrálního nervového systému, jako je hypertermie, hemiparéza, paralýza.

Ústava

Změna postavy se děje s několika věcmi. Takže koarktaci aorty je doprovázena tvorbou atletické stavby s převahou vývoje ramenního pásu. Ve většině případů jsou vrozené srdeční vady charakterizovány sníženou stravou, často až do 1 stupně hypotrofie a / nebo hypostury.

Je možné vytvářet takové příznaky jako "bubnové hole" a "hodinové sklo", které jsou charakteristické pro vrozené srdeční vady modrého typu.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kryty pokožky

S vaginální paralýzou - bledost kůže, s pochvy s cyanózou - difuzní cyanóza kůže a viditelných sliznic s převahou akrocyanózy. Nicméně, bohatá "karmínová" barva terminálových falangů je také charakteristická pro vysokou plicní hypertenzi doprovázející zlozvyky s levostranným vypouštěním krve.

Respirační systém

Změny v respiračním systému často odrážejí stav zvýšeného průtoku krve plic a projevují se v časných stádiích dušnosti, známky dušnosti.

Kardiovaskulární systém

Při vyšetření se nachází "hrb" umístěný bisexuálně nebo vlevo. Při palpacích - přítomnost systolického nebo diastolického tremoru, patologického srdečního tepu. Percutálně - změňte hranice relativní tuposti srdce. Poslechem - ve které fázi srdečního cyklu auscultated, její délka (kolik systoly, diastola trvá), variabilita hluku při změně polohy těla, hluk vodivost.

Změny krevního tlaku (BP) s CHD jsou časté. Koarktace aorty je tedy charakterizována zvýšením krevního tlaku na rukou a výrazným snížením nohou. Takové změny krevního tlaku se však mohou objevit také při vaskulární patologii, zejména u nešpecifické aortoartritidy. Ve druhém případě je možná značná asymetrie BP na pravé a levé rameno, na pravé a levé noze. Snížení krevního tlaku může být u zlozvyků s výraznou hypovolemií, například s aortální stenózou.

Trávicí systém

U CHD je zvýšení jater, sleziny způsobené venózní kongescí se srdečním selháním (obvykle ne více než 1,5-2 cm). Žilní městnání z mezenterických cév, jícnu může být doprovázena zvracením, často při námaze a bolesti břicha (v důsledku rozpínání jaterního pouzdra).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Klasifikace vrozené srdeční choroby

Existuje několik klasifikací vrozených srdečních vad.

Mezinárodní klasifikace nemocí 10. Revize. Vrozené srdeční onemocnění patří do sekce Q20-Q28. Klasifikace srdečních onemocnění u dětí (WHO, 1970) se systémem SNOP (systematické názvosloví patologie) používaným v USA as ISC kódy Mezinárodní kardiologické společnosti.

Klasifikace vrozených srdečních vad a cév (WHO, 1976), které obsahují „vrozených vývojových vad (vrozené vady)“ část se záhlavím „abnormality srdce žárovky a zavírání abnormalitu srdečního septa“, „jiné vrozené srdeční anomálie“, „Jiné vrozené anomálie oběhového systému.“

Vytvoření jednotné klasifikace představuje určité potíže v souvislosti s velkým počtem druhů vrozených srdečních onemocnění, stejně jako rozdíly v zásadách, které lze použít jako základ pro klasifikaci. Ve Vědeckém centru kardiovaskulární chirurgie. A.N. Bakuleva vyvinula klasifikaci, v níž jsou vrozené srdeční choroby rozděleny do skupin, přičemž se berou v úvahu anatomické rysy a hemodynamické poruchy. Navrhovaná klasifikace je vhodná pro praktické využití. V této klasifikaci jsou všechny UPU rozděleny do tří skupin:

1. PPS je bledý s arteriovenózním bočníkem, tj. S vypouštěním krve zleva doprava (DMZHP, DMP, otevřený arteriální kanál);
2. Modrý IPN s veno-arteriální ventilací, tj. S vypouštěním krve zprava doleva (úplná transpozice hlavních nádob, tetralogie Fallotu);
3. CHD bez výtoku, ale s obstrukcí k ejekci ventrikulární (stenóza plicní arterie, koagulace aorty).

Existují stále vrozené srdeční vady, které nezadávají své hemodynamické vlastnosti do žádné ze tří uvedených skupin. Jedná se o srdeční vady bez výtoku krve a bez stenózy. Patří mezi ně zejména: vrozená nedostatečnost mitrálních a trikuspidálních ventilů, anomálie vývoje trikuspidální chlopně Ebstein, korigovaná transpozice hlavních cév. K běžným malformacím koronárních cév je také abnormální odchod levé koronární arterie z plicní arterie.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnostika vrozené srdeční choroby

Při diagnostice vrozených srdečních defektů jsou důležité všechny metody vyšetření: sběr anamnézy, objektivní údaje, funkční a rentgenologické metody.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrokardiografie

EKG je důležité již v počátečních fázích diagnostiky vrozených srdečních vad. Všechny parametry standardního elektrokardiogramu jsou důležité.

Změna charakteristik kardiostimulátoru není typická pro vrozené srdeční vady. Frekvence srdeční frekvence se téměř vždy zvyšuje s vrozenými srdečními vadami v důsledku hypoxie a hypoxemie. Pravidelnost srdeční frekvence se zřídka mění. Zejména, srdeční arytmie možné s ASD (extrasystoly charakteristických) s malformace trikuspidální chlopně Ebstein (paroxysmální tachykardie).

Odchylka elektrické osy srdce má určitou diagnostickou hodnotu. Pro opětovné naplnění pravé komory je charakteristická patologická odchylka elektrické osy srdce napravo (DMZHP, DMPP, tetralogie Fallot atd.). Patologická odchylka elektrické osy srdce doleva je typická pro otevřený arteriální průtok, neúplnou formu atrioventrikulární komunikace. Takové změny na EKG mohou být první známky, které způsobují podezření na vrozené srdeční vady.

Může dojít ke změně intraventrikulárního vedení. Některé varianty intraventrikulárních blokád se vyskytují při určitých srdečních vadách. Takže na přítomnost ASD typicky dosti neúplná blokáda blokem pravého raménka a pro anomálie trikuspidální chlopně Ebsteinova - úplné blokády blokem pravého raménka.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Rentgenové vyšetření

Rentgenové vyšetření by mělo být provedeno ve třech projekcích: přímý a dva šikmé. Posouďte plicní průtok krve, stav komor srdce. Tato metoda v topické diagnostice vrozené srdeční choroby je důležitá ve spojení s dalšími metodami vyšetření.

Echokardiografie

Echokardiografie (EchoCG) je ve většině případů rozhodující metodou v topické diagnostice takové patologie jako vrozené srdeční onemocnění. Prvek subjektivity by však měl být co nejvíce vymazán.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonokardiografie

Phonokardiografie nyní ztratila svou diagnostickou důležitost a může pouze vyjasnit údaje o auskultacích.

Angiografie

Angiografie a katetrizace srdečních dutin se provádí za účelem stanovení tlaku, nasycení krve kyslíkem, směru intrakardiálního výboje, typu anatomických a funkčních poruch.

[46], [47], [48], [49], [50]