Plná transpozice hlavních tepen: symptomy, diagnóza, léčba

Transpozice hlavních tepen je nejčastějším typem vrozené srdeční choroby modrého typu u dětí prvních měsíců života. To představuje 12-20% všech vrozených srdečních anomálií. U starších dětí je v důsledku vysoké úmrtnosti frekvence této vady mnohem menší. Transplantace hlavních tepen je 2-3krát častější u chlapců.

Transpozice velkých cév dochází, když je aorta vystupuje z pravé komory a plicnice vychází z levé komory, což vede ke vzniku dvou nezávislých, paralelně oběh - plicní a systémové. Symptomy zahrnují především cyanózu, stejně jako projevy srdečního selhání. Při auskultaci srdce závisí změna na přítomnosti kombinovaných kongenitálních malformací. Diagnóza je založena na echokardiografii nebo srdeční katetrizaci. Radikální léčba je chirurgická korekce. Doporučuje se předcházet endokarditidě.

Při transpozici hlavních tepen se aortka odklání od pravé komory. A plicní arterie - zleva. Výsledkem je, že žilní krev se šíří aortou podél velkého kruhu krevního oběhu a okysličená krev je nesena malou. Dvojí rozdělené kruhy krve se tvoří. Pokud mezi nimi existuje nějaká zpráva (porucha interventrikulární nebo mezikniální septum, otevřený kanál aorty, otevřené oválné okno), je dítě životaschopné. Stupeň hypoxemie a množství křížového vylučování závisí na velikosti komunikace. Možná kombinace defektu se stenózou plicnice, zatímco bez hypervolemie, plicní oběh, existují stížnosti na odyshechnye útoky, podobné těm, které se Fallotovy tetralogie. U hypervolemie na malém kruhu krevního oběhu jsou typické stížnosti na opakovanou pneumonii stingujícího charakteru.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomy transpozice hlavních tepen

Vyjádřená cyanóza se rozvíjí během několika hodin po narození a rychle vyvíjí metabolickou acidózu způsobenou sníženým okysličením tkání. Cyanóza u pacientů s velkým VSD, ductus arteriosus, nebo jejich kombinace, je méně výrazná, ale může se vyskytnout symptomy a projevy srdečního selhání v průběhu prvních 3-6 týdnů života (např., Tachypnoe, dušnost, tachykardie, pocení, neschopnost přírůstek hmotnosti). S výjimkou generalizované kyanózy nejsou výsledky fyzikálního vyšetření patrné. Hluk v srdci může být nepřítomný, pokud nejsou žádné vady spojené. Druhý tón je jednoduchý a hlasný.

Diagnostika transpozice hlavních tepen

Ve většině případů je porucha diagnostikována při narození difuzní ("litinovou") kyanózou a výskytem výrazné dušnosti. V prvních dnech se hluk ne vždy projevuje. Odpovídá umístění doprovodné komunikace. Palpatoricky je detekován systolický chvění. Kardiomegalie prakticky od prvních dnů života se projevuje vytvořením "srdcového hrbolu".

Při EKG je zjištěna odchylka elektrické osy srdce vpravo, příznaky přetížení pravé komory a hypertrofie jeho myokardu (pozitivní T v pravém hrudním vedení). U velkých defektů interventrikulárního septa jsou odhaleny známky přetížení levé komory.

Na rentgenovém snímku může být plicní vzorek normální (s malou komunikací), zesílen (velkou) nebo vyčerpanou (v kombinaci s stenózou plicní arterie). Stín srdce má oválný tvar ("vejce ležící na jeho boku").

Echokardiografie je založena na identifikaci morfologie komor a hlavních cév, které je opouštějí. Souběžný průběh ventrikulární a obě cévy v projekci dlouhé osy levé komory je charakteristický.

Kardiální katetrizace a angiokardiografie nedávno ztratily svůj význam, používají se k provádění Rashkindova postupu a diagnostikují komplexní doprovodné srdeční vady.

[8], [9], [10]

Léčba úplné transpozice hlavních tepen

V předoperačním období se provádí konzervativní terapie srdečního selhání. Pomocí infuze prostaglandinu E skupiny pro zlepšení průchodnosti ductus arteriosus, stejný účel se provádí uzavřená bublina atrioseptotomiyu (postup Rashkinda) pro zvýšení interatriálního komunikaci. Postup je prováděn pod radiologickou kontrolou nebo v moderních podmínkách v jednotce intenzivní péče pod ultrazvukovým ovládáním. Provedení procedury bez intubace umožňuje rychle aktivovat pacienty.

Při transplantaci hlavních tepen, doprovázené závažnou hypoxémií, je zobrazena operační korekce. Operační léčba se zpravidla provádí brzy v prvním měsíci života. Existují dvě hlavní možnosti chirurgické léčby: přepnutí průtoku krve na úrovni síní a přepnutí průtoku krve na úrovni hlavních tepen. Spínací průtok při fibrilace úrovni výdajů vyříznutím z ksenoperikarda Y ve tvaru náplastí, jehož jeden konec je sešita tak, že žilní krev z vena cava směřující přes atrioventrikulární zprávy do levé komory. Prostřednictvím zbytek arteriální krve vstupuje do atria z plicní žíly přes trikuspidální chlopně do pravé komory a aorty. Při předsazování síní systémovou komorou zůstává pravá komora. Vzhledem k tomu, že je fylogeneticky není určen k práci pod vysokým tlakem, jeho čerpání funkce a funkce trikuspidální chlopně se postupně zhoršuje, což neumožňuje naději na dlouhodobé dobré výsledky.

Přepnutí průtoku krve na úrovni hlavních tepen je zcela radikální chirurgie, protože aortu a plicní tepnu se šitím na odpovídající komory (vlevo a vpravo). Složitost operace spočívá v potřebě koronaroplastiky. Operace se provádí za podmínek umělé cirkulace a hluboké hypotermie (rektální teplota je snížena na 18 ° C).