^

Zdraví

A
A
A

Trombocytopenie bez radiální kosti (syndrom TAP)

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Syndrom TAP - trombocytopenie, aplasie, radiální.

Co způsobuje trombocytopenii s nedostatečným poloměrem?

Autozomální recesivní onemocnění.

Symptomy trombocytopenie s nedostatečným poloměrem

Mezi hlavní příznaky patří neonatální trombocytopenie, vrozené vady poloměru. Vrozené vady ledvin a srdce jsou běžné.

Diagnostika trombocytopenie bez poloměru

Diagnostické kritéria:

  • neonatální trombocytopenie;
  • bilaterální vrozená vada - aplasie nebo hypoplázie poloměru se zachováním prvního prstu ruky.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kdo kontaktovat?

Léčba trombocytopenie bez poloměru

To lze považovat za druh alergenu způsobit těžké trombocytopenie s vysokou mortalitou (60%) v nepřítomnosti trombocytopenie s poloměrem kravské mléko, které je důsledkem onemocnění charakteristické morfologické nebo funkční megakaryocytů postižení kostní dřeně. Chirurgické intervence se také stávají stresujícím faktorem, který způsobuje trombocytopenii.

Vlastnosti řízení pacientů:

  • Zvláštní dietou je vyloučení kravského mléka z prevence závažné trombocytopenie.
  • Až do 5 let jsou konvenční chirurgické zákroky kontraindikovány (riziko trombocytopenie je vysoké).
  • Při provádění chirurgických zákroků musí být transfuzovány čerstvé krevní destičky (dodržování imunologické kompatibility!).

Více informací o léčbě

Předpověď počasí

Úmrtnost s neonatální trombocytopenií je 60%. Při absenci intrakraniálních krvácení intelekt netrpí.

trusted-source[7]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.