Acromegalie

Nejčastějším nádorem je hypofýza, která u 20% pacientů obsahuje eozinofilní a ostatní chromofobní granule. Akromegalie může být důsledkem ependymy III komory, gliomy hypotalamu.

Vymazaná forma akromegalie může být způsobena ústavně podmíněnou dysfunkcí hypotalamo-hypofýzy. Symptomy akromegalie mohou být také detekovány syndromem "prázdného" tureckého sedla.

[1], [2]

Příčiny akromegalie

Toto onemocnění souvisí zejména s nadprodukcí růstového hormonu, který je primární hypofýzy způsoben autonomní vývoj nádoru, nebo má hypotalamus, vázané na nadměrnou sekrecí růstového faktoru hormonu uvolňujícího nebo nedostatečné sekrece somatostatinu. Poslední názor je podpořen tvoří nádor hypofýzy s hypersekrecí růstového hormonu v důsledku dlouhodobé stimulace růstového faktoru hormon uvolňující se.

[3], [4], [5], [6], [7],

Symptomy akromegalie

Příznaky akromegalie se obvykle objevují po 20 letech, postupně se rozvíjejí. Časné známky akromegalie - otoky a hypertrofie měkkých tkání tváře a končetin. Kůže se ztuhne a závažnost kožních záhybů se zhorší. Zvyšováním objemu měkkých tkání je nutné neustále zvyšovat velikost obuvi, rukavic, kroužků.

Často se vyskytuje zobecněný hirsutismus, zvýšená pigmentace, výskyt kožních vláknitých uzlin, zvýšená mastnota pokožky, zvýšené pocení. Kosti se mění později, rozvíjejí se pomaleji, spočívají v zesílení kortikální vrstvy kostí, tvorbě výrůstků kostí, trní na konci falang.

Výsledkem hypertrofické artropatie je často fenomén artralgie a deformující artritidy. Zvětšení dolní čelisti vede k prognathismu, výčnělku dolních řezáků a rozšíření prostorů mezi zuby. Existuje proliferace skeletu obličeje, nárůst velikosti kostních dutin, hypertrofie hlasivky, což vede k hrubnutí hlasu. Pokud začíná hypersekrece růstového hormonu v dětství, dochází k poměrnému růstu růstu s vývojem skutečného gigantizmu, který je zpravidla doprovázen hypogonadismem. Možná kombinace gigantismu s jevy akromegalie, což naznačuje poměrně dlouhou dobu pro nástup onemocnění. Pacienti mají často známky viskroměry, nejčastěji formou kardio- a hepatomegalie. Poměrně častým znakem jsou různé syndromy tunelu (častěji karpální kanál), které jsou důsledkem růstu okolních nervů vazů a vláknitých tkání.

Zpravidla se akromegalie kombinuje s různými stupni příznaků hypogonadismu, obezity, diabetu.

U pacientů s typickou akromegalií by měli být izolováni jedinci s akromegaloidním stavem charakterizovaným mírnými nebo přechodnými příznaky akromegalie. Akromegaloidní stav, nebo podle slov N. Dishing, "fleeting akromegalie", je charakteristický pro období hormonální přesmyky: pubertal, těhotenství, menopauza. Jednotlivé známky akromegalie se mohou objevit v cerebrální obezitě, diabetes insipidus, idiopatický edém, syndrom "prázdného" tureckého sedla.

Diferenciální diagnostika akromegalie

Je třeba mít na paměti možnost ektopické produkce bronchogenního karcinomu plic růstového hormonu a karcinoidních nádorů. Některé z těchto nádorů obsahují faktor uvolňující STG.

[8], [9], [10]

Léčba akromegalie

Existují tři přístupy k terapii - chirurgické, radiační a farmakologické. První dva přístupy se aplikují v přítomnosti nádorového procesu. Farmakoterapie s estrogeny a progesteronem zpravidla neposkytuje dostatečný účinek. Používejte léky ovlivňující metabolismus neurotransmiterů v centrálním nervovém systému (L-DOPA, parlodel, fisenil, metogolin, cyprogentadin). L-Dopa má schopnost rychle potlačit sekreci STH v akromegalii. Široce užívaná léčba bromokriptinem (parlodel) v dávce 10-15 mg / den. V závislosti na toleranci po neomezeně dlouhou dobu. Existují zprávy, že parlodel zůstává aktivní při potlačení hypersecrece STH i při nepřetržitém vstřebávání po dobu 7 let. Parlodel je nejen schopen inhibovat sekreci STH, ale má také protinádorovou aktivitu. Léčba Parlodelem by měla být doporučena v případě nádorových procesů s kontraindikací k chirurgickému zákroku a radiační terapii. Používá se hlavně k hypersekréci STH a absence nádorového procesu. Léčba akromegalie s cyprogentadinem (peritol, deseril) je dlouhá doba v dávce 25 mg / den.