Acetonový dech u dítěte

Když rodiče cítí z úst dítěte aceton, vyvstává otázka: jaké jsou důvody? Neodkládejte vyhledání lékařské pomoci: tento příznak je signálem poruchy endokrinního systému dítěte a rozvoje závažných metabolických patologií.

Příčiny acetonového zápachu z dechu dítěte.

Hlavní důvody souvisí s problémy s metabolismem tuků a sacharidů – ketózou (ketogenezí) a katabolismem ketonových tělísek. Když tělo kvůli nedostatku inzulínu nemá dostatek glukózy k získání energie, začíná spalování nahromaděných tuků (které jsou ve formě triglyceridů v buňkách tukové tkáně). Tento biochemický proces probíhá za vzniku vedlejších produktů – ketonových tělísek (ketonů). Kromě toho se při nedostatku inzulínu snižuje využití ketonů v buňkách svalové tkáně, což také zvyšuje jejich obsah v těle. Nadbytek ketonových tělísek je pro tělo toxický a vede ke ketoacidóze se zápachem acetonu při vydechování, která může být:

• u diabetu mellitus 1. typu (inzulín-dependentního, autoimunitní etiologie);
• u vrozených syndromů, které jsou doprovázeny nedostatkem inzulínu a poruchami metabolismu sacharidů (včetně syndromů Lawrence-Moon-Bardet-Biedl, Wolfram, Morgagni-Morel-Stewart, Prader-Willi, Klinefelter, Lynch-Kaplan-Henne, McQuarrie);
• v případě funkčního selhání ledvin (zejména se snížením rychlosti glomerulární filtrace);
• s nedostatkem některých jaterních enzymů;
• v případě těžké dysfunkce slinivky břišní a nadledvin u dítěte;
• s vysokými hladinami hormonů štítné žlázy způsobenými hypertyreózou (včetně hypofýzy).

[ 1 ], [ 2 ]

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory pro vznik zápachu acetonu patří infekční onemocnění s výrazným zvýšením teploty, přetrvávající infekce, helmintická invaze a stresové stavy.

V mladším věku je rizikovým faktorem také nedostatečná výživa dětí s nedostatkem potřebného množství sacharidů. Ketózu může spustit i konzumace velkého množství tuků, stejně jako fyzické přetížení.

Je třeba mít na paměti, že spouštěčem rozvoje autoimunitního diabetu mellitus u dětí může být časté užívání kortikosteroidů (které mají negativní vliv na kůru nadledvin) a antivirových látek obsahujících rekombinantní interferon alfa-2b.

[ 3 ], [ 4 ]

Patogeneze

Přítomnost acetonového zápachu z úst dítěte nebo dospívajícího naznačuje acetonemii (hyperacetonemii) - nadbytek ketonů v krvi. Při oxidaci snižují pH krve, tj. zvyšují její kyselost a vedou k acidóze.

Patogeneze hyperacetonémie a ketoacidózy u diabetes mellitus je způsobena nedostatkem inzulinu a hypoglykémií, která vede ke zvýšené lipolýze - rozkladu triglyceridů na mastné kyseliny a jejich transportu do jater. V hepatocytech se oxidují za vzniku acetylkoenzymu A (acetyl-CoA) a jeho přebytek tvoří ketony - kyselinu acetoctovou a β-hydroxybutyrát. Játra si s tak velkým množstvím ketonů nedokážou poradit a jejich hladina v krvi se zvyšuje. Poté dochází k dekarboxylaci kyseliny acetoctové na dimethylketon (aceton), který se z těla vylučuje plícemi, potními žlázami a ledvinami (močí). Při zvýšeném množství této látky ve vydechovaném vzduchu je z úst cítit zápach acetonu.

Pro oxidaci mastných kyselin jsou nezbytné buněčné a membránové enzymy (CoA transferáza, acyl-CoA dehydrogenáza, β-thioketoláza, karnitin, karnitin acyltransferáza atd.) a jejich geneticky podmíněný deficit u vrozených syndromů je hlavní příčinou poruch metabolismu ketonů. V některých případech jsou na vině mutace v genu jaterního enzymu fosforylázy umístěného na chromozomu X, které vedou k jeho deficitu nebo snížené aktivitě. U dětí ve věku od jednoho do pěti let se přítomnost mutantního genu projevuje jak zápachem acetonu z úst, tak i růstovou retardací a hepatomegalií (zvětšenými játry). Postupem času se velikost jater normalizuje, dítě ve většině případů začíná dohánět své vrstevníky výškou, ale v játrech se mohou tvořit vláknité septa a mohou být přítomny známky zánětu.

Vývoj ketoacidózy v případech zvýšené produkce hormonů štítné žlázy při hypertyreóze je vysvětlen poruchou metabolismu tuků a bílkovin, protože hormony štítné žlázy (tyroxin, trijodtyronin atd.) nejen urychlují celkový metabolismus (včetně rozkladu bílkovin), ale mohou také vést k inzulínové rezistenci. Studie odhalily silnou genetickou predispozici k autoimunitním patologiím štítné žlázy a diabetu 1. typu.

A když je v dětské stravě nadbytek tuku, je bráněno přeměně mastných kyselin na triglyceridy v cytosolu buněk tukové tkáně, a proto se některé z nich dostávají do mitochondrií jaterních buněk, kde se oxidují za vzniku ketonů.

Symptomy acetonového zápachu z dechu dítěte.

V případě ketoacidózy a hyperacetonémie u dítěte není tento zápach zdaleka jediným příznakem.

Pokud má dítě v ústech mírný zápach acetonu, může mít zvýšenou žízeň a suché sliznice v ústní dutině. Možná má dítě angínu nebo akutní respirační virovou infekci s horečkou, nebo příliš běhá či je přebuzené. Nesmíme však zapomínat, že tento zápach a žízeň jsou prvními příznaky rozvoje inzulín-dependentního diabetu a mírné formy diabetické ketoacidózy.

Jak poznamenávají endokrinologové, metabolické poruchy v dětství mohou vést k acetonemickému syndromu, kdy dítě má zápach acetonu z úst a zvrací, dále celkovou slabost, sníženou chuť k jídlu, sníženou diurézu, nevolnost, bolesti břicha a hlavy. Více o etiologii a symptomech si přečtěte v samostatné publikaci - Acetonemický syndrom

Prudké zhoršení tohoto stavu - s těžkým acetonemickým zvracením, významným zvýšením hladiny ketonů v krevní plazmě a moči, mírnou hypertermií, mělkým dýcháním a zvýšenou srdeční frekvencí - se nazývá acetonemická krize. Jejím hlavním nebezpečím je dehydratace těla dítěte, protože zvracení se během dne opakuje a může trvat déle než jeden den.

Komplikace a důsledky

Diabetes mellitus 1. typu se často vyskytuje v dětství a může být komplikován epizodami diabetické ketoacidózy, což je závažný stav absolutního nebo relativního nedostatku inzulínu, který vede k hyperglykémii, hyperacetonémii a systémovému zánětu. Mezi možné důsledky a komplikace tohoto stavu u dětí patří narušení acidobazické homeostázy: hladina ketonů v moči se zvyšuje (což je definováno jako ketonurie) a spolu s jejich vylučováním močí se snižuje hladina elektrolytů (iontů K a Na) v plazmě.

Možný je také mozkový edém (asi 1 % případů), akutní ischemická nebo hemoragická cévní mozková příhoda, plicní intersticiální edém a koagulopatie (v důsledku poruchy srážecích faktorů).

Kromě toho, stejně jako při jakémkoli zvýšení kyselosti krve, může trpět endotel cév: přesycení krve ketonovými tělísky zvyšuje negativní dopad volných radikálů na buňky a vede k oxidačnímu stresu. Předpokládá se, že ketony, respektive jejich zvýšená hladina, souvisí s výskytem onkologických patologií.

U acetonemického syndromu existuje možnost zvětšení jater a tukové infiltrace a u těžkých acetonemických krizí nelze vyloučit riziko kómatu a úmrtí.

Diagnostika acetonového zápachu z dechu dítěte.

Pokud má dítě z úst zápach acetonu, diagnostika se zaměřuje na identifikaci jeho příčiny. To vyžaduje provedení testů:

• obecné klinické testy krve, moči a stolice;
• Testy krve a moči na hladinu glukózy.
• krevní test na pH, β-hydroxybutyrát, elektrolyty, fosfáty, kreatinin;
• test moči na hladinu dimethylketonu.

Diagnóza je potvrzena přítomností vysokých hladin glukózy v krvi spolu s abnormálními ketony a krevní acidózou. Typicky je přítomna deplece draslíku, bikarbonátu a fosfátů.

Viz také: Diagnóza diabetu mellitus

Provádí se krevní test, který kontroluje hladinu hormonů štítné žlázy (T3, T4 a TSH) a přítomnost protilátek proti nim. Instrumentální diagnostika v případě podezření na hypertyreózu se provádí pomocí rentgenového nebo ultrazvukového vyšetření (UZ) štítné žlázy. Může být nutné provést instrumentální vyšetření slinivky břišní, jater a ledvin.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza zahrnuje hyperamonemii a hyperosmolární hyperglykemický stav (komplikaci diabetu); acenonemické zvracení je třeba odlišit od zvracení u jiných onemocnění, včetně infekčních.

Léčba acetonového zápachu z dechu dítěte.

Léčba zápachu acetonu z úst u dítěte spočívá v léčbě onemocnění, u kterých se tento zápach objevuje. V případě cukrovky potřebuje dítě injekci inzulínu, viz – Léčba cukrovky

Metody snižování negativního dopadu nadbytku hormonů štítné žlázy používaných v moderní endokrinologii naleznete v publikaci – Léčba hypertyreózy

V případě hyperketonémie a ketoacidózy by měly být z dětské stravy vyloučeny potraviny obsahující tuky: tím se sníží příjem mastných kyselin a výrazně se usnadní práce jater.

Zpravidla se předepisuje vitamín B12 (injekce) a léky jako methionin (L-methionin, methion, thiomendonon, acimetion) - pouze při absenci hepatitidy, závažných jaterních problémů a jaterní encefalopatie: 0,25 g třikrát denně (před jídlem, s mlékem) - pro děti do dvou let; 0,4 g - pro děti od dvou do pěti let; 0,5 g - pro děti starší šesti let (délku užívání určuje lékař). Lék může způsobit nevolnost a zvracení.

Pokud má dítě z úst zápach acetonu a zvrací, doporučuje se vypláchnout žaludek slabým roztokem sody a pít více - častěji, ale v malých porcích (jedna nebo dvě polévkové lžíce). Použijte 5% roztok glukózy, roztok jedlé sody (čajová lžička na 250 ml vody) a 0,9% roztok chloridu sodného (18 g kuchyňské soli na 200 ml vody). Dětem mladším dvou let lze podávat klystýry s glukózou a fyziologickým roztokem (jednorázová dávka by neměla překročit 20-25 ml). Závažné stavy, zejména acetonemická krize, vyžadují hospitalizaci a intravenózní podání fyziologického roztoku a glukózy.

Pro rehydrataci – doplnění tekutin během zvracení – se používá Regidron, stejně jako alkalické minerální vody (bez plynu) v množství 100–120 ml tekutiny na každý kilogram tělesné hmotnosti dítěte. Více informací v materiálu – Zvracení u dítěte

Není bezpečné provádět lidovou léčbu hyperacetonémie, zejména proto, že neodstraní příčiny acetonového zápachu. Lze však doporučit dítěti podávat brusinkovou šťávu, odvar ze sušených meruněk nebo kdoulí, stejně jako zelený čaj s přídavkem citronu - k doplnění tekutin během zvracení. A bylinná léčba umožňuje použití odvarů z květů heřmánku, laloku, kořene čekanky nebo anděliky léčivé - dvě nebo tři polévkové lžíce několikrát denně proti nevolnosti a zvracení.

Prevence

Je možné zabránit vzniku zápachu acetonu z úst dítěte? Pouze léčbou cukrovky, která zvyšuje hladinu ketonů v krvi. K tomu je třeba používat inzulínovou terapii a pravidelně kontrolovat hladinu cukru v krvi dítěte a také pít dostatek tekutin. Pokud má dítě cukrovku, je třeba dodržovat určitá výživová pravidla, a proto existuje Dieta pro diabetes 1. typu

[ 5 ], [ 6 ]

Předpověď

Odborníci poskytují přesnou prognózu pouze ohledně acetonemického syndromu u dětí: zpravidla dochází k úplnému uzdravení s věkem. Ve velmi vzácných případech acetonemické krize může dojít k fatálnímu výsledku v důsledku respirační paralýzy a srdeční zástavy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]