Acetonemický syndrom

Acetonemický syndrom neboli AS je komplex symptomů, při kterých se zvyšuje hladina ketonových tělísek v krvi (zejména kyseliny β-hydroxymáselné a acetooctové, stejně jako acetonu).

Jsou produkty neúplné oxidace mastných kyselin a pokud se jejich obsah zvýší, dochází k posunu v metabolismu.

Příčiny acetonemický syndrom

Nejčastěji se acetonemický syndrom rozvíjí u dětí ve věku 12-13 let. Vzniká v důsledku toho, že se v krvi zvyšuje množství acetonu a kyseliny acetoctové. Tento proces vede k rozvoji tzv. acetonemické krize. Pokud se takové krize vyskytují pravidelně, pak můžeme hovořit o onemocnění.

Acetonemický syndrom se zpravidla vyskytuje u dětí trpících neuroartritickou diatézou, některými endokrinními onemocněními (diabetes mellitus, tyreotoxikóza), leukémií, hemolytickou anémií a onemocněními gastrointestinálního traktu. Tato patologie se často vyskytuje po otřesu mozku, abnormálním vývoji jater, mozkovém nádoru a hladovění.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patogeneze

Dráhy katabolismu bílkovin, sacharidů a tuků se za normálních fyziologických podmínek protínají v určitých fázích tzv. Krebsova cyklu. Jedná se o univerzální zdroj energie, který umožňuje tělu správný vývoj.

Sacharidy, které prošly Embden-Meyerhofovou glykolytickou cestou, se tedy přeměňují na pyruvát (organická ketokyselina). Ten se spaluje v Krebsově cyklu. Proteiny jsou následně štěpeny proteázami na aminokyseliny (alanin, cystein a serin se také přeměňují na pyruvát; tyrosin, kyselina asparagová a fenylalanin jsou zdrojem pyruvátu nebo oxaloacetátu; tyrosin, fenylalanin a leucin se přeměňují na acetyl-koenzym A). Tuky se také lipolýzou přeměňují na acetyl-koenzym A.

Během hladovění nebo nadměrné konzumace bílkovin a tučných potravin, neustálého stresu se rozvíjí ketóza. Pokud tělo zároveň pociťuje relativní nebo absolutní nedostatek sacharidů, stimuluje se lipolýza, která by měla uspokojit potřebu energie.

Se zvýšenou lipolýzou se do jater dostává obrovské množství volných mastných kyselin. Jakmile se tam dostanou, začnou se transformovat na acetyl-koenzym A. Zároveň je jeho vstup do Krebsova cyklu omezen kvůli snížení množství oxalacetátu (kvůli nedostatku sacharidů). Aktivita enzymů začíná klesat, a tím se aktivuje proces syntézy volných mastných kyselin a cholesterolu. V důsledku toho má tělo pouze jednu cestu ven - využít acetyl-koenzym A prostřednictvím ketogeneze (syntézy ketonových tělísek).

Ketonová tělíska začínají buď v tkáních oxidovat na vodu a oxid uhličitý, nebo jsou vylučována ledvinami, gastrointestinálním traktem a plícemi. To znamená, že acetonemický syndrom se začíná rozvíjet, pokud je rychlost využití ketonových tělísek nižší než rychlost jejich syntézy.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomy acetonemický syndrom

Děti trpící acetonemickým syndromem jsou obvykle hubené, často trpí nespavostí a neurózami. Někdy jsou velmi bojácné, jejich nervový systém se rychle vyčerpává. Navzdory tomu se u těchto dětí řeč, paměť a kognitivní procesy rozvíjejí lépe než u ostatních vrstevníků.

Acetonemické krize jsou považovány za častý projev tohoto syndromu. Takové stavy se obvykle objevují po některým prekurzorech: těžká letargie, nevolnost, migrénové bolesti hlavy, špatná chuť k jídlu.

U typického acetonemického syndromu je častým příznakem silná nevolnost se zvracením, následovaná známkami intoxikace nebo dehydratace. Obvykle po motorickém neklidu a podrážděnosti dítě pociťuje období ospalosti a letargie. Pokud je onemocnění těžké, mohou se objevit křeče, spastické bolesti břicha, průjem nebo zácpa a zvýšená tělesná teplota.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

První známky

První příznaky acetonemického syndromu se zpravidla objevují v raném věku (dva až tři roky). Častější mohou být v sedmi až osmi letech. Obvykle ve věku dvanácti až třinácti let všechny příznaky beze stopy zmizí.

[ 10 ], [ 11 ]

Syndrom acetonemického zvracení

Syndrom acetonemického zvracení je doprovodný syndrom s neuroartritickou diatézou. Toto onemocnění je považováno za rys struktury dětského těla. Je charakterizováno tím, že se mění metabolismus minerálů a purinů. Tento stav je diagnostikován u 3-5 % dětí. Navíc v posledních letech počet pacientů neustále roste.

Hlavní příznaky syndromu acetonemického zvracení jsou:

1. Zvyšuje se nervová vzrušivost.
2. Ketoacidóza.
3. Časté poruchy metabolismu lipidů.
4. Projevy diabetu mellitus.

Dědičnost zde hraje velmi důležitou roli. Pokud byli příbuzní dítěte diagnostikováni s onemocněními souvisejícími s metabolismem (dna, žlučové kameny a urolitiáza, ateroskleróza, migrény), pak dítě s největší pravděpodobností bude tímto syndromem trpět. Důležitou roli hraje i správná výživa.

[ 12 ], [ 13 ]

Acetonemický syndrom u dětí

Acetonemický syndrom u dětí má obvykle následující sled: nejprve dítě jí nesprávně, což vede ke ztrátě chuti k jídlu a častému zvracení. Současně je z úst dítěte cítit výrazný zápach acetonu. Zvracení se často opakuje po jídle nebo pití vody. Někdy to vede k dehydrataci. Zpravidla do 10.–11. roku věku acetonemický syndrom sám odezní.

Kromě toho, že se toto onemocnění vyznačuje častými krizemi, je možné rozlišit také:

1. Nespavost, noční děsy, zvýšená citlivost na pachy, emoční labilita, enuréza.
2. Špatná výživa se projevuje ztrátou chuti k jídlu, periodickými bolestmi břicha, bolestmi kloubů a svalů, bolestmi hlavy (migrénou).
3. Dysmetabolický syndrom: kdy po silné bolesti hlavy dochází k nekontrolovatelnému zvracení se silným zápachem acetonu po dobu jednoho nebo dvou dnů.

[ 14 ], [ 15 ]

Acetonemický syndrom u dospělých

U dospělých se acetonemický syndrom může vyvinout, když je narušena purinová nebo proteinová rovnováha. V tomto případě se koncentrace ketonových těl v těle zvyšuje. Je třeba si uvědomit, že ketony jsou považovány za normální součást našeho těla. Jsou hlavním zdrojem energie. Pokud tělo přijímá dostatečné množství sacharidů, pomáhá to předcházet nadměrné produkci acetonu.

Dospělí často zapomínají na správnou výživu, což vede k hromadění ketonových sloučenin. To způsobuje intoxikaci, která se projevuje acetonemickým zvracením.

Kromě toho mohou být příčiny acetonemického syndromu u dospělých:

1. Vývoj neuroartritické diatézy.
2. Neustálý stres.
3. Toxické a alimentární účinky.
4. Selhání ledvin.
5. Nesprávná strava bez dostatečného množství sacharidů.
6. Poruchy endokrinního systému.
7. Půst a diety.
8. Vrozené patologie.

Diabetes mellitus 2. typu má silný vliv na rozvoj onemocnění.

Příznaky nástupu acetonemického syndromu u dospělých:

1. Srdeční frekvence slábne.
2. Celkové množství krve v těle je výrazně sníženo.
3. Kůže je bledá, na tvářích se objevuje zářivý ruměnec.
4. V epigastrické oblasti se objevují křečovité bolesti.
5. Dehydratace.
6. Množství glukózy v krvi klesá.
7. Nevolnost a zvracení.
8. V moči se objevují zvratky.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Komplikace a důsledky

Velké množství ketonů, které vedou k acetonemickému syndromu, způsobuje vážné následky. Nejzávažnější je metabolická acidóza, kdy se vnitřní prostředí těla stává kyselým. To může způsobit poruchy funkce všech orgánů. Dýchání dítěte se zrychluje, průtok krve do plic se zvyšuje, zatímco do ostatních orgánů se snižuje. Ketony navíc přímo ovlivňují mozkovou tkáň, což může způsobit i kóma. Dítě s acetonemickým syndromem je letargické a utlumené.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika acetonemický syndrom

Lékař se v první řadě opírá o anamnézu, analyzuje stížnosti pacienta, zkoumá klinické příznaky a provádí laboratorní testy.

Jaká kritéria se používají pro diagnózu?

1. Epizody zvracení se neustále opakují a jsou velmi silné.
2. Mezi epizodami se mohou vyskytovat období klidu různého trvání.
3. Zvracení může trvat i několik dní.
4. Není možné spojovat zvracení s gastrointestinálními problémy.
5. Zvracení je stereotypní.
6. Někdy zvracení končí velmi náhle, bez jakékoli léčby.
7. Existují takové doprovodné příznaky: nevolnost, bolest hlavy, bolest břicha, fotofobie, letargie, adynamie.
8. Pacient je bledý a může mít horečku a průjem.
9. Ve zvratcích lze vidět žluč, krev a hlen.

[ 21 ], [ 22 ]

Testy

V klinickém krevním testu nejsou žádné změny. Obvykle se na obrázku projeví pouze patologii, která vedla k rozvoji syndromu.

Také se provádí test moči, ve kterém lze pozorovat ketonurii (jedno plus nebo čtyři plusy). Přítomnost glukózy v moči však není zvláštním příznakem.

Pro stanovení diagnózy jsou velmi důležité údaje získané z biochemického krevního testu. V tomto případě platí, že čím delší je doba acetonemického zvracení, tím lépe je dehydratace viditelná. Plazma vykazuje znatelně vysoký hematokrit a hladinu bílkovin. V důsledku dehydratace se také zvyšuje množství močoviny v krvi.

[ 23 ]

Instrumentální diagnostika

Velmi důležitou metodou při stanovení diagnózy je echokardioskopie. S její pomocí je možné vidět ukazatele centrální hemodynamiky. Diastolický objem levé komory je často snížen, žilní tlak klesá, ejekční frakce se také mírně snižuje. Na tomto pozadí je srdeční index zvýšen v důsledku tachykardie.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se zpravidla provádí s diabetickou ketoacidózou. Ta má však následující znaky: hypoglykémie nebo významná hyperglykémie, chybí klasická „diabetická“ anamnéza, stav pacienta se znatelně zlepšuje.

Léčba acetonemický syndrom

Pokud u svého dítěte zaznamenáte první příznaky acetonemického syndromu, měli byste mu okamžitě podat jakýkoli sorbent (může to být aktivní uhlí nebo enterosgel). Abyste zabránili dehydrataci, měli byste mu neustále dávat minerální vodu k pití (lze ji nahradit neslazeným čajem) v malém množství, ale poměrně často (každých 5-7 minut). To pomůže snížit nutkání na zvracení.

Při léčbě acetonemického syndromu jsou hlavními metodami ty, které jsou zaměřeny na boj s krizemi. Velmi důležitá je podpůrná léčba, která pomáhá snižovat exacerbace.

Pokud se acetonemická krize již rozvinula, je dítě hospitalizováno. Okamžitě se provádí tzv. dietní korekce. Je založena na užívání snadno stravitelných sacharidů, omezení tučných jídel, zajištění částečného jídla a pití. Někdy se podávají speciální očistné klystýry s hydrogenuhličitanem sodným. Pomáhá to eliminovat část ketonových tělísek, která se již dostala do střev. Orální rehydratace se provádí pomocí roztoků, jako je rehydron nebo orsol.

Pokud je dehydratace těžká, je nutná intravenózní infuze 5% roztoku glukózy a fyziologického roztoku. Často se podávají antispasmodika, sedativa a antiemetika. Při správné léčbě příznaky syndromu odezní během 2–5 dnů.

Léky

• Aktivní uhlí. Velmi oblíbený sorbent. Toto uhlí je rostlinného nebo živočišného původu. Je speciálně zpracováno pro zvýšení jeho absorpční aktivity. Zpravidla se předepisuje na začátku acetonemické krize k odstranění toxinů z těla. Mezi hlavní vedlejší účinky stojí za zmínku: zácpa nebo průjem, vyčerpání bílkovin, vitamínů a tuků v těle.

Aktivní uhlí je kontraindikováno v případech krvácení do žaludku a žaludečních vředů.

• Motilium. Jedná se o antiemetikum, které blokuje dopaminové receptory. Léčivou látkou je domperidon. Doporučuje se užívat lék před jídlem. Pro děti je dávka 1 tableta 3-4krát denně, pro dospělé a děti starší 12 let - 1-2 tablety 3-4krát denně.

Někdy může užívání přípravku Motilium způsobit následující nežádoucí účinky: střevní křeče, střevní poruchy, extrapyramidový syndrom, bolest hlavy, ospalost, nervozita, zvýšené hladiny prolaktinu v plazmě.

Lék se nedoporučuje užívat v případech prolaktinomu, krvácení do žaludku, mechanické obstrukce gastrointestinálního traktu, tělesné hmotnosti do 35 kg, individuální intolerance na složky.

• Metoklopramid. Známé antiemetikum, které pomáhá zmírnit nevolnost, zvracení a stimuluje střevní peristaltiku. Dospělým se doporučuje užívat až 10 mg 3–4krát denně. Dětem starším 6 let lze podat až 5 mg 1–3krát denně.

Mezi nežádoucí účinky užívání léku patří: průjem, zácpa, sucho v ústech, bolest hlavy, ospalost, deprese, závratě, agranulocytóza, alergická reakce.

Neužívejte v případě krvácení do žaludku, perforace žaludku, mechanické obstrukce, epilepsie, feochromocytomu, glaukomu, těhotenství, kojení.

• Thiamin. Tento lék se užívá při nedostatku vitamínu B1 a hypovitaminóze. Často se předepisuje, pokud pacient tento vitamín dobře nepřijímá. Neměl by se užívat, pokud je přecitlivělost na složky léku. Mezi nežádoucí účinky patří: Quinckeho edém, svědění, vyrážka, kopřivka.
• Atoxil. Lék pomáhá adsorbovat toxiny v gastrointestinálním traktu a odstraňovat je z těla. Kromě toho odstraňuje škodlivé látky z krve, kůže a tkání. V důsledku toho se tělesná teplota snižuje a zvracení ustává. Lék se uvolňuje ve formě prášku, ze kterého se připravuje suspenze. Měl by se užívat hodinu před jídlem nebo užíváním jiných léků. Děti od sedmi let mohou užívat 12 g léku denně. Dávkování pro děti do sedmi let by měl předepsat lékař.

Lidové prostředky

Acetonemický syndrom lze léčit doma. Je však třeba věnovat pozornost skutečnosti, že můžete používat pouze ty prostředky, které dokáží snížit aceton. Pokud nevidíte zlepšení stavu dítěte, měli byste okamžitě kontaktovat lékaře. V tomto případě jsou lidové prostředky vhodné pouze k odstranění nepříjemného zápachu acetonu, snížení teploty nebo zmírnění zvracení. Například odvar ze šťovíku nebo speciální čaj na bázi šípků je ideální k odstranění zápachu.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Bylinná léčba

Obvykle se k zastavení zvracení používá bylinná léčba. Za tímto účelem se připravují následující odvary:

1. Vezměte 1 polévkovou lžíci léčivého meduňkového květu a zalijte 1 sklenicí vroucí vody. Louhujte asi hodinu, zabalené v teplé látce. Sceďte a pijte 1 polévkovou lžíci až šestkrát denně.
2. Vezměte 1 polévkovou lžíci máty peprné, zalijte sklenicí vroucí vody. Louhujte dvě hodiny a poté sceďte. Užívejte až 4krát denně, jednu polévkovou lžíci.
3. Vezměte 1 lžíci listů meduňky, tymiánu a šanty kočičí a promíchejte. Zalijte dvěma sklenicemi vroucí vody a chvíli (15 minut) ponechte ve vodní lázni. Poté nechte vychladnout. Vše je třeba vypít ve stejných dávkách během dne. Pro zlepšení chuti můžete přidat plátek citronu.

Výživa a dieta pro acetonemický syndrom

Jedním z hlavních důvodů vzniku acetonemického syndromu je špatná výživa. Abyste se v budoucnu vyhnuli relapsům onemocnění, je nutné přísně kontrolovat denní stravu dítěte. Nezařazujte do jídelníčku potraviny s vysokým obsahem konzervačních látek, sycené nápoje, chipsy. Nedávejte dítěti příliš tučné nebo smažené jídlo.

Aby byla léčba acetonemického syndromu úspěšná, je nutné dodržovat dietu po dobu dvou až tří týdnů. Dietní menu musí obsahovat: rýžovou kaši, zeleninové polévky, bramborovou kaši. Pokud se příznaky do týdne nevrátí, můžete postupně přidávat dietní maso (ne smažené), krekry, zeleninu a zeleninu.

Stravu lze vždy upravit, pokud se příznaky syndromu vrátí. Pokud se objeví zápach z úst, je třeba přidat hodně vody, kterou je třeba pít po malých porcích.

První den diety by dítěti nemělo být podáváno nic jiného než krutony z žitného chleba.

Druhý den můžete přidat rýžový vývar nebo dietní pečená jablka.

Pokud uděláte vše správně, pak třetí den nevolnost a průjem zmizí.

Nepřerušujte dietu, pokud příznaky odezní. Lékaři doporučují striktně dodržovat všechna její pravidla. Sedmý den můžete do svého jídelníčku zařadit sušenky, rýžovou kaši (bez oleje) a zeleninovou polévku.

Pokud tělesná teplota nestoupá a zápach acetonu zmizel, lze jídelníček dítěte zpestřit. Můžete přidat libové ryby, zeleninové pyré, pohanku a fermentované mléčné výrobky.

Prevence

Po uzdravení dítěte je nutné provádět prevenci onemocnění. Pokud se tak nestane, acetonemický syndrom se může stát chronickým. Během prvních dnů dodržujte speciální dietu, vyhýbejte se mastným a kořeněným jídlům. Po skončení diety je třeba postupně a velmi opatrně zařazovat do denního jídelníčku další produkty.

Je velmi důležité jíst zdravé jídlo. Pokud do jídelníčku svého dítěte zahrnete všechny potřebné produkty, nic neohrozí jeho zdraví. Snažte se mu také zajistit aktivní životní styl, vyhýbat se stresu, posilovat imunitní systém a udržovat mikroflóru.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Předpověď

Prognóza tohoto onemocnění je zpravidla příznivá. Obvykle ve věku 11-12 let acetonemický syndrom odezní sám od sebe, stejně jako všechny jeho příznaky. Pokud včas vyhledáte kvalifikovanou pomoc od specialisty, pomůže to vyhnout se mnoha komplikacím a následkům.

[ 35 ]