Tetrada Fallot: příznaky, diagnóza, léčba

Fallotova tetralogie se skládá z následujících 4 vrozených vad: velký defekt komorového septa, obstrukce průtoku krve na výstupu z pravé komory (plicní tepna stenóza), pravé komory hypertrofie a „sedí obkročmo aorty.“ Symptomy zahrnují cyanózu, krmení dušnost, fyzické poškození a hypoxemickým útoků (náhlé, potenciálně fatální epizody vyjádřeno cyanóza). Často poslouchal hrubý systolický šelest podél levého okraje hrudní kosti v II-III mezižebří s jediným tónem II. Diagnóza je založena na echokardiografii nebo srdeční katetrizaci. Radikální léčba je chirurgická korekce. Doporučuje se předcházet endokarditidě.

Tetralogie Fallotu je 7-10% vrozených srdečních vad. Často se vyskytují další vady, s výjimkou výše uvedených čtyř; zahrnují pravoraspolozhennuyu aortálního oblouku (25%), abnormální anatomii koronárních tepen (5%), větve stenózou plicnice, přítomnost kolaterálních cév aortolegochnyh, patent ductus arteriosus, kompletní atrioventrikulární komunikaci a aortální regurgitaci ventilu

Jaká je tetralogie Fallot?

Tetralogue Fallotu obsahuje čtyři komponenty:

• podpůrný (vysoký membránový) defekt interventrikulární septum, který vytváří podmínky pro vyrovnání tlaku v obou komorách;
• obstrukce výstupu z pravé komory (stenóza plicní arterie);
• hypertrofie myokardu pravé komory v důsledku obstrukce jejího výstupu;
• dextráza aorty (aorta je umístěna přímo nad vadou interventrikulární septum).

Poloha aorty se může do značné míry lišit. Poslední dvě složky prakticky neovlivňují hemodynamiku krvácení. Stenóza plicnici s Fallotova tetralogie infuvdibulyarny (nízké, vysoké, a jako difúzní hypoplazie), často v kombinaci s ventilem v důsledku konstrukce uzavírací klapka. Děti v prvních měsících života často a když je ventil atrézie plicnice (tzv extrémní forma Fallotova tetralogie) - téměř vždy fungující aorto-plicní sourozenců (včetně ductus arteriosus) ..

Porucha interventrikulární septa (DMV) má obvykle velké rozměry; takže systolický tlak v pravé a levé komoře (a v aortě) je stejný. Patofyziologie závisí na stupni obstrukce plicní arterie. S malou obstrukcí průtoku krve může dojít k výtoku krve vpravo vpravo přes VSW; se závažnou obstrukcí dochází k vylučování krve zprava doleva, což vede k poklesu systémové nasycení v arteriální krvi (cyanóze), která nereaguje na kyslíkovou terapii.

Pacienti, kteří mají Fallotova tetralogie může trpět náhlými útoky zobecněné cyanóze (hypoxemickým útoky), které mohou být fatální. Útok může být vyprovokován jakýchkoliv podmínkách, ve kterých poněkud snižuje saturaci kyslíkem (např., Křik, defekaci), nebo najednou snížení systémové vaskulární rezistence (např hra kopy po probuzení), nebo náhlé bouři a tachykardie hypovolemii. Mohou tvořit bludný kruh, první pokles arteriálního PO2 stimulující dechového centra a způsobuje giperpnoe.Giperpnoe zvyšuje systémovou žilní návrat do pravé komory, takže sací výraznější účinek podtlaku v hrudní dutině. V přítomnosti přetrvávajících poruch průtoku krve z pravé komory nebo snížené systémové vaskulární rezistence, zvýšení žilní návrat do pravé komory je směrován do aorty, čímž se snižuje saturaci kyslíkem a zavírání bludný kruh hypoxemickým útok.

Symptomy tetralogie Fallot

V kojenců s významnou toku překážka krve z pravé komory (nebo plicní atrézie), výrazné cyanóza a dušnost při krmení nízký zisk hmotnosti. Nicméně s minimální stenózou plicní tepny neonatální odpočinek nemůže mít cyanózu.

Hypoxemickým epizody mohou být spuštěny fyzické aktivity a jsou charakterizovány tím, záchvaty hyperpnoe (a časté hlubokých dechů), úzkosti a dlouhodobé pláč, zvýšení cyanózu a snížit intenzitu hluku v srdci. Záchvaty se nejčastěji objevují u kojenců; vrcholový výskyt je pozorován ve věku 2-4 měsíců. Závažné záchvaty mohou způsobit letargii, záchvaty a někdy i smrt. Během hry mohou některé děti squatovat, tato pozice snižuje systematickou návrat ven, pravděpodobně zvyšuje systémovou vaskulární rezistenci a tím zvyšuje saturaci kyslíku v arteriální krvi.

Vedoucími příznaky tetralogie Fallotu jsou dyspnoe-kyanotické záchvaty až do ztráty vědomí, vyvíjející se v důsledku spasmu již stenózní plicní arterie. Hemodynamické změny: během systoly vstupuje krev z obou komor aortu, v menším množství (v závislosti na stupni stenózy) - do plicní tepny. Umístění aorty, „jezdeckou“ na defekt komorového septa vede k hladkému vydání v její krvi z pravé komory, pravostranné srdeční selhání a proto nevyvíjí. Stupeň hypoxie a závažnost stavu pacienta korelují se závažností stenózy plicní arterie.

Při fyzickém vyšetření není oblast srdce vizuálně změněna, systolický jitter se odhaluje parasternálně, hranice relativní srdeční tuposti se nerozšíří. Tóny uspokojivé hlasitosti, poslouchejte hrubý systolický šum podél levého okraje hrudní kosti, způsobené stenózou plicní arterie a výtokem krve vadou. Druhý tón nad plicní tepnou je oslabený. Játra a slezina nejsou zvětšeny, není tam žádný otok.

Klinický obraz se Fallotova tetralogie rozlišit několik etap relativního blahobytu: od narození do 6 měsíců, pokud motorická aktivita dítěte je nízká, cyanóza je slabý nebo mírný; fáze modrých záchvatů (6-24 měsíců) je klinicky nejtěžší fáze, takže pokračuje na pozadí relativní anémie bez vysoké hladiny hematokritu. Najednou útok četl, že dítě se stává neklidný, dušnost a cyanóza jsou zesíleny, snížená intenzita hluku může apnoe, ztráty vědomí (hypoxie bezvědomí), křeče, následuje vzhled hemiparézou. Výskyt záchvatů spojených s křeč pravé komory výtokového traktu, čímž se celý žilní krev vypouštěných do aorty, zvýšení hypoxii centrálního nervového systému. Útok vyvolává fyzický nebo emoční stres. Se zhoršujícím se blahobytem a nárůstem hypoxie se děti stávají nuceným postojem. V následujícím se vyvíjí přechodná fáze zlozvyku, kdy klinický obraz získává znaky charakteristické pro starší děti. V této době, i přes zvýšení cyanóze, záchvaty zmizí (nebo děti, jim brání zaujmout stanovisko na patách), snížení tachykardie a dušnost, rozvíjet polycytémie a poliglobuliya, kolaterální oběh je tvořen v plicích.

Diagnostika tetralogie Fallotu

Diagnóza „Fallotova tetralogie“ navrhl na základě anamnézy a klinických dat, založené na rentgenech hrudníku a EKG z, přesná diagnóza je stanovena na základě dvojrozměrného echokardiografie s barevným dopplerkardiografiey.

EKG pomáhá identifikovat odchylku elektrické osy srdce napravo od +100 do + 180 °, příznaky hypertrofie myokardu pravé komory. Často je odhaleno úplné nebo neúplné zablokování pravé nohy svazku.

Radiograficky se zjistí vyčerpání plicního vzoru. Tvar srdce je obvykle typický - ve formě "dřevěné boty", kvůli zaoblení a zvednutému nad bránicí vrcholu a zápěstí plicní arterie. Stín srdce je malý, nárůst může být s atrézií plicní arterie.

Echokardiografie umožňuje většině pacientů diagnostikovat s úplností dostatečnou k určení taktiky léčby. Identifikujte všechny charakteristické znaky defektu: stenózu plicní arterie, velkou defekt mezifunkční septa, hypertrofii pravé komory a aortální dextrázu. Pomocí barevné dopplerografie lze zaznamenat typický směr toku krve z pravé komory do aorty. Navíc se objevuje hypoplazie ventrálního traktu pravé komory, kmene a větví plicní arterie.

Angiokardiografie srdeční katetrizace a echokardiografie provádí při uspokojivé vizualizaci srdečních struktur a cév, nebo v případě zjištění jakékoliv další anomálií (atrézie plicnice podezření na periferní stenózy a kol.).

Diferenciální diagnostika tetralogie Fallotu se provádí především úplnou transpozicí hlavních nádob.

Diferenciální diagnostika tetralogie Fallot a transpozice hlavních nádob

Klinické vlastnosti	Vrozené srdeční onemocnění
	Tetrad z Fallot	Transpozice hlavních tepen
Termíny difuzní cyanózy	Od konce prvního až po začátek druhé poloviny života, nejvýše dva roky	Od narození
Kognitivní pneumonie v historii	Ne	Časté
Přítomnost srdečního hrbolu	Ne	Tam jsou
Rozšíření hranic srdce	Není typické	Tam jsou
Zvuk druhého tónu v druhém interkostálním prostoru vlevo	Slabší	Posílena
Hluk	Systolický šelest podél levého okraje hrudní kosti	Odpovídá umístění doprovodné komunikace
Známky selhání pravé komory	Žádné	Tam jsou

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Léčba tetralogie Fallotu

Neonatální cyanóza vyjádřený v přítomnosti prostaglandinu E1 infuze se provádí kvůli uzavření ductus arteriosus [0,05 do 0,10 g / (min x kg) intravenózně] otevřít ductus arteriosus znovu.

Kdy by měl být hypoxémií útok dáno dítěti představují s koleny lisovaných na hrudi (starší děti dělat dřepy a nevyvíjejí útok) a přiřadit morfin 0,1-0,2 mg / kg intramuskulárně. Intravenózní tekutiny se používají ke zvýšení objemu cirkulující krve. Pokud tato opatření nejsou ostříhané útok, systémový krevní tlak může být zlepšena zavedením fenylefrin 0,02 mg / kg ketaminu intravenózně nebo 0,5-3 mg / kg i.v., nebo 2,3 mg / kg, intramuskulárně; Ketamin má také sedativní účinek. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg perorálně každých 6 hodin může zabránit relapsům. Účinek kyslíkové terapie je omezen.

Tetrada Fallo je zpracován ve dvou případech:

• léčba dyspnoe-kyanotického záchvatu (naléhavá terapie);
• chirurgická léčba.

Chirurgická léčba závislosti na anatomické struktury vady může být paliativní (překrytí aorto-plicní anastomóza) nebo radikál (odstranění stenózy a plastů mezikomorového septa).

Dyspnoe-kyanotický záchvat se zastaví pomocí kyslíkové terapie. Intramuskulární trimeperidine (promedol) a nikethamide (kordiamin), korekce acidózy a zlepšení mikrocirkulace nitrožilní kapka z příslušných roztoků (včetně polarizační směsi). Lze použít sedativa a vazodilatační látky. Pro konkrétní terapii zahrnují beta-blokátory, které se dříve vstřikované pomalu intravenózně (0,1 mg / kg) a potom se podává perorálně v denní dávce 1 mg / kg. Pacienti s Fallotova tetralogie se nesmí podávat digoxin, protože se zvyšuje inotropní funkci srdečního svalu, zvyšuje pravděpodobnost křečí infundibulyarnogo oddělení pravé komory.

Paliativní chirurgie - použití mezharterialnyh anastomózy jiný typ (obvykle upraven podklíčkové-plicní anastomóza) - potřeba při odyshechno-cyanotické epizody není oříznutí konzervativní terapii, jakož i ve špatných anatomických vad provedení (vyjádřené plicní hypoplazie větví). Paliativní možnosti chirurgie patří balónkovou dilataci ventilu stenotické plicnice, rekonstrukce pravé komory výtokových traktů bez zavření defekt komorového septa. Cílem těchto opatření - snížení arteriální hypoxemie, a stimulovat růst plicní arteriální-stromu. V nejčastěji používaný postup pro použití anastomózy podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, subclavia byl připojen k jednostrannému plicní tepny se syntetickým implantátu. Je výhodné provádět radikální operaci okamžitě.

Radikální chirurgie se obvykle provádí ve věku od 6 měsíců do 3 let. Dlouhodobý výsledek zákroku je horší, když se provádí ve vyšším věku (zejména po 20 letech).

Úplná korekce spočívá v uzavření vady interventrikulární septum s náplastí a rozšíření výstupu z pravé komory (stenotická oblast plicní arterie). Operace se obvykle provádí elektricky v prvním roce života, ale za přítomnosti příznaků může být provedena kdykoli po 3-4 měsících života.

Všichni pacienti, bez ohledu na to, zda byla provedena korekce defektu, by měla absolvovat profylaxi endokarditidy před zubními nebo chirurgickými zákroky, u nichž se může vyvinout bakteriémie.

Perioperační letalita je méně než 3% u nekomplikovaného Fallot tetrad. Pokud tetralogie Fallotu nefunguje, až 5 let přežije 55% a až 10 let - 30%.