Syndrom prázdného tureckého sedla.

Termín „prázdné turecké sella“ (ETS) vstoupil do lékařské praxe v roce 1951. Po anatomické práci jej navrhl S. Busch, který studoval pitevní materiál od 788 pacientů zemřelých na onemocnění nesouvisející s patologií hypofýzy. Ve 40 případech (34 žen) byla zjištěna kombinace téměř úplné absence bránice turckého sella se zploštěním hypofýzy ve formě tenké vrstvy tkáně na jejím dně. V tomto případě bylo turecké sella prázdné. Podobná patologie byla dříve popsána jinými anatomy, ale Busch byl první, kdo spojil částečně prázdné turecké sella s brániční insuficiencí. Jeho pozorování potvrdily pozdější studie. V literatuře tento termín označuje různé nozologické formy, jejichž společným rysem je rozšíření subarachnoidálního prostoru do intraselární oblasti. Turecké sella je obvykle zvětšené.

Příčiny Syndrom prázdného tureckého sedla.

Příčina a patogeneze prázdné sella turcica nejsou zcela jasné. Prázdná sella turcica, která se vyvine po ozáření nebo chirurgickém zákroku, je sekundární, zatímco ta, která se objeví bez předchozího zásahu do hypofýzy, je primární. Klinické projevy sekundární prázdné sella turcica jsou určeny základním onemocněním a komplikacemi použité terapie. Tato kapitola je věnována problematice primární prázdné sella turcica. Předpokládá se, že pro rozvoj „prázdné sella turcica“ je nutná insuficience její bránice, tj. ztluštělý výběžek dura mater, který tvoří střechu sella turcica a uzavírá výstup z ní. Bránice odděluje dutinu sella od subarachnoidálního prostoru, s vyloučením pouze otvoru, kterým prochází stopka hypofýzy. Úpon bránice, její tloušťka a povaha otvoru v ní podléhají významným anatomickým variacím.

Linie jeho úponu k zadní části selly a jejímu tuberkulu může být snížena, celkový povrch je rovnoměrně ztenčen a otvor je rozšířen v důsledku téměř úplné redukce bránice, která zůstává po obvodu jako tenký (2 mm) okraj. Výsledná insuficience vede k rozšíření subarachnoidálního prostoru do intraselární oblasti a ke vzniku schopnosti pulzace mozkomíšního moku přímo ovlivňovat hypofýzu, což může vést ke zmenšení jejího objemu.

Všechny varianty vrozené patologie struktury bránice způsobují její absolutní nebo relativní insuficienci, což je nezbytným předpokladem pro rozvoj syndromu prázdného sella. Jiné faktory pouze predisponují k následujícím změnám:

1. zvýšený tlak v supraselárním subarachnoidálním prostoru, který prostřednictvím neúplné bránice zvyšuje dopad na hypofýzu (v případech intrakraniální hypertenze, hypertenze, hydrocefalu, intrakraniálních nádorů);
2. zmenšení hypofýzy a porušení objemových vztahů mezi ní a tureckým sedlem s porušením krevního zásobení a infarktem nebo adenomem hypofýzy (u diabetes mellitus, poranění hlavy, meningitidy, trombózy sinusů) v důsledku fyziologické involuce hypofýzy (během těhotenství - během tohoto období se objem hypofýzy může zdvojnásobit a u žen, které porodily mnoho dětí, se ještě zvětší, protože po porodu se po nástupu menopauzy, kdy se objem hypofýzy zmenší, nevrací k původnímu objemu - takovou involuci lze pozorovat u pacientů s primární hypofunkcí periferních endokrinních žláz, u kterých dochází ke zvýšení sekrece tropních hormonů a hyperplazii hypofýzy a zahájení substituční terapie vede k involuci hypofýzy a vzniku prázdného tureckého sedla; podobný mechanismus byl popsán po užívání perorální antikoncepce);
3. k jedné ze vzácných variant vývoje prázdné sella turcica - ruptura intraselární cisterny obsahující tekutinu.

Prázdná sella turcica je tedy polyetiologický syndrom, jehož hlavní příčinou je neúplná bránice sella turcica.

[ 1 ]

Symptomy Syndrom prázdného tureckého sedla.

Prázdná sella turcica je často asymptomatická a je náhodně zjištěna při rentgenovém vyšetření. „Prázdná sella turcica“ se vyskytuje především u žen (80 %), častěji po 40. roce věku, u vícerodiček. Asi 75 % pacientek trpí obezitou. Klinické příznaky jsou rozmanité. Bolest hlavy se vyskytuje u 70 % pacientek, což je důvodem k úvodnímu rentgenovému snímku lebky, který ve 39 % případů prokáže změněnou sella turcica a vede k dalšímu podrobnějšímu vyšetření. Bolest hlavy se značně liší v lokalizaci a závažnosti – od mírné, periodické až po nesnesitelnou, téměř konstantní.

Možné je snížení zrakové ostrosti, generalizované zúžení periferních polí a bitemporální hemianopsie. Edém papily zrakového nervu je pozorován vzácně, ale jeho popisy se nacházejí v literatuře.

Rhinorea je vzácná komplikace spojená s rupturou dna turecké sella pulzujícím mozkomíšním mokem. Výsledné propojení mezi supraselárním subarachnoidálním prostorem a sfénoidním sinusem zvyšuje riziko meningitidy. Výskyt rhinorey vyžaduje chirurgický zákrok, jako je svalová tamponáda turecké sella.

Endokrinní poruchy s prázdnou sella turcica se projevují změnami tropních funkcí hypofýzy. Studie s využitím citlivých radioimunitních metod a stimulačních testů odhalily vysoké procento poruch sekrece hormonů (subklinické formy). K. Brismer a kol. tak zjistili, že u 8 ze 13 pacientů byla snížena reakce na sekreci somatotropního hormonu na stimulaci inzulínovou hypoglykémií a při studiu osy hypofýza-kůra nadledvin se sekrece kortizolu po intravenózním podání ACTH u 2 ze 16 pacientů nedostatečně změnila; reakce na metyrapon byla u všech vyšetřených pacientů normální. Na rozdíl od těchto údajů Faglia a kol. (1973) pozorovali u všech vyšetřených pacientů nedostatečné uvolňování kortikotropinu na různé podněty (hypoglykémie, lysin-vasopresin). Rezervy TSH a GT byly také studovány pomocí TRH a RG. Testy ukázaly řadu změn. Povaha těchto poruch je stále nejasná.

Stále více prací popisuje hypersekreci tropních hormonů v kombinaci s prázdnou sella turcica. První z nich byla informace o pacientovi s akromegalií a zvýšenými hladinami somatotropního hormonu. JN Dominique a kol. uvádějí prázdnou sella turcica u 10 % pacientů s akromegalií. Tito pacienti obvykle mívají také adenom hypofýzy. Primární prázdná sella turcica se vyvíjí v důsledku nekrózy a involuce adenomů a adenomatózní zbytky nadále hypersekreciují somatotropní hormon.

Nejčastějším příznakem syndromu „prázdného turčího sedla“ je zvýšení prolaktinu. Jeho nárůst je hlášen u 12–17 % pacientů. Stejně jako v případech hypersekrece STH je hyperprolaktinémie a prázdné turčí sedlo často spojeno s přítomností adenomů. Analýza pozorování ukazuje, že adenomy jsou během operace zjištěny u 73 % pacientů s prázdným turčím sedlem a hyperprolaktinémií.

Existuje popis primární „prázdné turecké sella“ u pacientů s hypersekrecí ACTH. Nejčastěji se jedná o případy Itsenko-Cushingovy choroby s mikroadenomem hypofýzy. Je však známý případ pacienta s Addisonovou chorobou, u kterého dlouhodobá stimulace kortikotrofů v důsledku adrenální insuficience vedla k adenomu sekretujícímu ACTH a prázdné turecké sella. Zajímavý je popis 2 pacientů s prázdnou tureckým sella a hypersekrecí ACTH s normální hladinou kortizolu. Autoři naznačují produkci peptidu ACTH s nízkou biologickou aktivitou a následný infarkt hyperplastických kortikotrofů s tvorbou prázdné turecké sella. Řada autorů uvádí příklady izolované insuficience ACTH a prázdné turecké sella, kombinace prázdné turecké sella a karcinomu nadledvin.

Endokrinní dysfunkce u syndromu prázdného sella turcica jsou tedy extrémně rozmanité. Vyskytuje se jak hyper-, tak hyposekrece tropních hormonů. Poruchy sahají od subklinických forem detekovatelných stimulačními testy až po výrazný panhypopituitarismus. Variabilita změn endokrinní funkce odpovídá šíři etiologických faktorů a patogenezi vzniku primární prázdného sella turcica.

Diagnostika Syndrom prázdného tureckého sedla.

Diagnóza syndromu prázdného sella sella se obvykle stanoví během vyšetření na nádor hypofýzy. Je třeba zdůraznit, že přítomnost neuroradiologických dat naznačujících zvětšení a destrukci sella turcica nemusí nutně znamenat nádor hypofýzy. Četnost primárních intraselárních nádorů hypofýzy a syndromu prázdného sella sella byla v těchto případech stejná, 36 %, respektive 33 %.

Nejspolehlivějšími metodami pro diagnostiku prázdné sella turcica jsou pneumoencefalografie a počítačová tomografie, zejména v kombinaci s intravenózním nebo přímým podáním kontrastní látky do mozkomíšního moku. Nicméně i na konvenčních rentgenových a tomogramových snímcích lze detekovat příznaky charakteristické pro syndrom prázdné sella turcica. Jedná se o lokalizaci změn pod bránicí sella turcica, symetrické umístění jejího dna v frontální projekci, „uzavřený“ tvar sella turcica, zvětšení zejména vertikální velikosti, absence známek ztenčení a eroze kortikální vrstvy, dvoukonturové dno na sagitálním snímku, přičemž spodní linie je silná a jasná a horní je rozmazaná.

U pacientů s minimálními klinickými příznaky a nezměněnou endokrinní funkcí by tedy měla být předpokládána přítomnost „prázdné sella turcica“ s jejím charakteristickým zvětšením. V těchto případech není nutné provádět pneumoencefalografii; pacient by měl být jednoduše pozorován. Je třeba zdůraznit, že prázdná sella turcica, doprovázená zvětšením její velikosti, je často pozorována při chybné diagnóze adenomu hypofýzy. Přítomnost „prázdné sella turcica“ však nevylučuje nádor hypofýzy. V tomto případě je diferenciální diagnostika zaměřena na stanovení hyperprodukce hormonů.

Z radiologických metod pro stanovení diagnózy je nejinformativnější kombinace pneumoencefalografie a polytomografických studií.

Léčba Syndrom prázdného tureckého sedla.

Pro prázdnou sella turcica neexistuje specifická terapie. Ačkoli kombinace s prázdnou sella turcica neovlivňuje léčebný plán nádoru, je důležité, aby si neurochirurg byl vědom její koexistence, protože v těchto případech se zvyšuje riziko vzniku pooperační meningitidy.

Prevence

Prevence prázdného tureckého sedla zahrnuje prevenci úrazů, zánětlivých onemocnění, včetně nitroděložních, a také trombózy a nádorů mozku a hypofýzy.

Předpověď

Syndrom prázdného sella má odlišnou prognózu. Záleží na povaze a průběhu souběžných onemocnění mozku a hypofýzy.