Částečný (selektivní) nedostatek hormonů hypofýzy

Částečný nedostatek hormonů hypofýzy může být včasným signálem pro vývoj obecnější patologie hypofýzy. Pacient by měl být prováděn screening k identifikaci nedostatek jiných hormonů hypofýzy, a vizualizace musí být nutně zkoumána oblast Sella v příslušných intervalech odhalit nádor hypofýzy.

[1], [2], [3], [4], [5]

Formuláře

Izolovaný nedostatek růstového hormonu

Izolovaný nedostatek růstového hormonu (GH) je příčinou mnoha případů hypofyzárního nanismu. A ačkoliv existují izolované případy autosomálně dominantního dědičnosti úplného deficitu GH spojeného s poškozením strukturního genu GH, jsou takové chyby genu pravděpodobně minimálním počtem případů.

[6], [7]

Izolovaný nedostatek gonadotropinu

Izolovaný nedostatek gonadotropin se vyskytuje u obou pohlaví a měly by být odlišeny od primárního hypogonadismu. Typicky, pacienti představovat eunuchoidní postavu. Pacienti s primárním hypogonadismem mají zvýšené hladiny luteinizačního hormonu (LH) a folikuly stimulujícího hormonu (FSH), hormonů, zatímco hladiny těchto hormonů s deficitem gonadotropinů jsou na spodní hranicí normální, nízká nebo žádná měřitelná. I když ve většině případů hypogonadotropním hypogonadismem zahrnují deficity a L T- a FSH, v ojedinělých případech, poruchy sekrece pouze jeden z nich. Izolovaný nedostatek gonadotropin je třeba odlišit od sekundárního hypogonadotropním menstruace, který se vyvíjí jako výsledek fyzické přetížení, poruch s výživou nebo neuro-psychologický stres. A přestože historie zdokonalování v obou případech a může pomoci při diagnostice, v některých případech, diferenciální diagnóza může být obtížná.

Specifický nedostatek hormonu uvolňujícího gonadotropin

Zejména Kallmann selhání syndrom hormonu uvolňujícího gonadotropin (GnRH), je spojena se středními defektů lebeční obličeje obsahuje anosmie a štěpení horní nebo dolní rtu a patra, a se ztrátou barevného vidění. Embryonální studie ukázaly, že neurony produkující GnRH, speciálně vyvinutý v epitelu čichového placode [místní zesílení embryonálního živné vrstvy, tvořící prvotní shluky buněk, ze kterých a vyvinuté buněčné struktury a poté migrují do septa-Preoptic oblasti hypothalamu v raných fázích jejího vývoje. Alespoň v některých případech je X-vázaná forma vad onemocnění genů lokalizovaných na X chromozomu, genom uvedeného KALIG-1 (Kallmann syndrom interval gen 1) bylo zjištěno, tento gen kóduje adhezních proteinů, které usnadňují neuronální migraci. Není zobrazen jmenování GnRH v tomto případě.

Izolovaný nedostatek ACTH

Izolovaný nedostatek ACTH je vzácný. Slabost, hypoglykémie, ztráta hmotnosti a snížená srst v podpaží a v oblasti puberty naznačují diagnózu. Nízké hladiny steroidních hormonů v krevní plazmě a moči se objevují, což se vrátí k normálu pouze při léčbě ACTH. Neexistují žádné krátkodobé laboratorní známky nedostatku jiných hormonů. Léčba je substituční terapií kortizolem, jako v případě  Addisonovy nemoci.

Izolovaný nedostatek hormonů stimulující tvorbu štítné žlázy v hypofýze 

Izolovaný nedostatek thyreotropní hypofyzárního hormonu (TSH), je pravděpodobné, že v případě, kdy jsou klinické příznaky hypotyreózy, plazmatické hladiny TSH se nezvýšila, a není tam žádný nedostatek jiných hormonů hypofýzy. Plazmatické koncentrace TSH naměřené enzymovým imunoanalýzou nejsou vždy pod normální hodnotou, což naznačuje, že sekrece TSH je biologicky neaktivní.

Izolovaný nedostatek prolaktinu 

Izolovaný nedostatek prolaktinu je zaznamenán jen zřídka u žen, které po porodu ukončily laktaci. Jsou zaznamenány nízké hladiny prolaktinu, které po stimulaci (provádění provokativních testů) nezvyšují, jako je test s hormonem uvolňujícím tyrotropin. Účel prolaktinu v tomto případě není uveden.