Syfilis hrtanu

Syfilis hrtanu se vyskytuje mnohem méně často než syfilis nosu nebo hltanu. Hrtan je vrozenou syfilidou postižen extrémně zřídka.

Příčiny laryngeálního syfilisu

Syfilis je pohlavní onemocnění způsobené bakterií Treponema pallidum, kterou v roce 1905 objevili F. Schaudinn a E. Hoffmann. Ve vzácných případech laryngeální syfilis je primární léze (chancre) lokalizována na epiglottis a aryepiglotickém záhybu, kam se patogen dostává z vnějšího zdroje infekce ústní dutinou se slinami. V sekundárním období získané syfilis se laryngeální léze vyskytují poměrně často (hematogenní cestou) a projevují se jako difúzní erytém, obvykle kombinovaný s podobnou reakcí sliznice nosu, ústní dutiny a hltanu. U sekundární vrozené syfilis jsou laryngeální léze možné i u kojenců, které však probíhají bez povšimnutí. V terciárním období se laryngeální léze projevují nejvýraznějšími změnami, ale v této fázi syfilitické infekce je hrtan postižen jen zřídka. Neurosyfilis se může projevit parézou nebo paralýzou vnitřních svalů hrtanu, nejčastěji abduktorů, což vede ke stenóze hrtanu v důsledku převahy adduktorů inervovaných rekurentními nervy (Gerhardtův syndrom).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patologická anatomie

Primární syfilis hrtanu se projevuje jako špinavě šedý vřed s vyvýšenými okraji chrupavčité hustoty a regionální cervikální lymfadenitidou. U sekundárního syfilisu hrtanu se na jeho sliznici objevují charakteristické hlenové usazeniny ve formě bělavých skvrn, které sousedí s difúzními oblastmi hyperémie. V terciárním období se objevují difúzní subepiteliální infiltráty ve formě gummatózních útvarů, které se po rozpadu mění v hluboké kráterovité vředy se strmě se lámajícími okraji a špinavě šedým dnem. Přidání sekundární infekce způsobuje edém hrtanu, perichondritidu a nekrózu jeho chrupavek. Po zotavení tento proces končí masivním jizvavým znetvořením hrtanu a jeho stenózou.

Příznaky syfilisu hrtanu

Charakteristickým rysem laryngeální syfilis (na rozdíl od jiných zánětlivých onemocnění) je výrazný nepoměr mezi výraznými destruktivními změnami a velmi slabými subjektivními pocity. Teprve po přidání sekundární infekce se objevuje výrazný bolestivý syndrom s otodií a dysfagií. Dysfonie se pozoruje v sekundárním období, kdy dochází k difúznímu katarálnímu zánětu sliznice, a v terciárním období, kdy destruktivní proces postihuje hlasový aparát.

Dýchací funkce hrtanu začíná trpět až v terciárním období, kdy je laryngeální dutina vyplněna jedním nebo více infiltráty, jejich gummatózním rozpadem, vředy a jizvami, stenotizujícím hrtanem.

Během laryngoskopie v primárním období je detekována zvětšená epiglotis a aryepiglotické rýhy, na jejichž povrchu se objevují vředy, a také regionální lymfadenitida: bezbolestné zvětšené lymfatické uzliny s hustě elastickou konzistencí mohou podléhat rozpadu s tvorbou kožních píštělí. U sekundární syfilis hrtanu získává jeho sliznice jasně červenou barvu (syfilitický enanthem - se současným poškozením ústní dutiny a hltanu). Na sliznici se tvoří šedavě bílé plaky s hladkými okraji nebo papuly vyčnívající nad zbytek sliznice, které se nacházejí na epiglotis a aryepiglotických rýhách, méně často podél okrajů hlasivek. V některých případech se na sliznici objevují drobné eroze. Sekundární syfilidy hrtanu zpravidla rychle odezní, ale mohou se v průběhu následujících dvou let opakovat.

V terciárním období se v hrtanu nacházejí červenomodré infiltráty, obvykle se vyskytující ve vestibulu hrtanu, někdy v oblasti dýchací mezery (obtížné dýchání) nebo v subglotickém prostoru. Každý takový infiltrát (jeden nebo dva či tři) tvoří syfilitickou gumu, která zůstává v původní podobě po dlouhou dobu (týdny a měsíce) a poté se rychle rozpadá a vytváří vřed končící jizvou.

Klinický průběh laryngeální syfilidy je určen povahou onemocnění (příčinou jeho výskytu) a stádiem, ve kterém došlo k lézi hrtanu. Včasnou léčbou lze specifický zánětlivý proces eliminovat bez následných přetrvávajících organických lézí hrtanu a největší účinnosti lze dosáhnout, pokud je léčba zahájena v primárním nebo sekundárním stádiu syfilidy. U terciární syfilidy lze také zabránit významné destrukci hrtanu, ale pouze pokud k ní ještě nedošlo, nebo pokud dosud nedošlo k sekundární infekci. V druhém případě jsou tyto destrukce téměř nevyhnutelné.

Diagnóza laryngeální syfilidy

Diagnóza celkové syfilitické infekce se stanoví na základě známých symptomů a sérologických reakcí. Obtíže mohou nastat v případě tzv. seronegativní syfilidy. U této formy syfilidy nebo při jejím dlouhodobém nepovšimnutí může být nástup specifického onemocnění v hrtanu, zejména u sekundární syfilidy ve stádiu difúzních erytematózních projevů, zaměněn za banální laryngitidu. Podezření na laryngeální syfilidu může vzniknout, když jsou na sliznici detekovány zvláštní hlenové usazeniny šedavě bílé barvy a papuly, které však mohou být zaměněny za afty, herpes nebo pemfig hrtanu. Pokud se objeví pochybnosti o diagnóze, pacient podstoupí sérologické testy a je odeslán k dermatovenerologovi.

V terciárním období, u difuzní infiltrativní syfilis hrtanu, může být tento zaměněn za chronickou hypertrofickou laryngitidu, ale jediný infiltrát circumscripta by měl vždy vzbudit podezření na laryngeální syfilis. Často se při ulceraci gummy nebo při rozvoji sekundární perichondritidy tyto jevy zaměňují s tuberkulózou hrtanu nebo rakovinou hrtanu, proto je pro stanovení konečné diagnózy nutné pacienta diferenciálně diagnosticky vyšetřit pomocí metod specifických pro tato onemocnění (rentgen plic, sérologické reakce, biopsie atd.). V diferenciální diagnostice by se nemělo zapomínat na možnost přítomnosti tzv. mixtů, tj. kombinací syfilis a tuberkulózy hrtanu, syfilis a rakoviny hrtanu, a také na skutečnost, že v terciárním období mohou být sérologické testy negativní a biopsie nemusí dávat přesvědčivé výsledky. V těchto případech se provádí diagnostika ex jubantibus s antisyfilitickou léčbou.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Léčba syfilisu hrtanu

Léčba laryngeální syfilidy by měla být včasná a rázná, aby se předešlo destruktivním následkům v hrtanu. Provádí se v příslušné nemocnici. Otorinolaryngolog sleduje objektivní stav hrtanu, hodnotí jeho funkce, zejména respirační, a v případě potřeby poskytuje neodkladnou péči v případě respirační obstrukce. V případě jizevnaté stenózy hrtanu se provádějí vhodné plastické operace k jejich odstranění, ale až po konečném zotavení ze syfilidy a opakovaném obdržení seronegativních výsledků.

Prognóza laryngeálního syfilisu

Prognóza laryngeálního syfilisu se týká především stavu jeho funkce, která může do určité míry trpět v závislosti na destruktivních změnách, ke kterým dochází v terciárním období syfilisu, a to jak působením syfilitických lézí samotného hrtanu, tak zejména sekundární infekcí. Pokud jde o prognózu celkového stavu pacienta a jeho života, ta zcela závisí na stádiu onemocnění a léčbě laryngeálního syfilisu a může ji stanovit pouze příslušný specialista.