Sklerom hrtanu: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Laryngeální skleroma je chronický specifický zánětlivý proces ve sliznici dýchacích cest s převažující lokalizací v nosní dutině a hrtanu (podle mezinárodních statistik 60 % v nosní dutině a 39 % v hrtanu). Často se pozorují simultánní léze nosu a hrtanu. Ve většině případů infekce debutuje v nosní dutině (rinoskleroma), ale časté jsou i případy primárních laryngeálních lézí, které jsou klinicky mnohem významnější, protože výsledné sklerómatické infiltráty vždy končí laryngeální stenózou různého stupně, až po asfyxii.

Skleroma je běžná po celém světě, ale existují oblasti, kde je výskyt skleroma endemický (Bělorusko, Ukrajina, Polsko, Československo, některé oblasti Srbska, Černé Hory, Rumunska, Švýcarska, Indonésie, země Střední Ameriky. Malá endemická ohniska se nacházejí v Rakousku, Španělsku, Asii, Africe).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčina laryngeálního skleromu

Patogenním agens je zapouzdřená bakterie podobná Friedlanderovu bacilu nebo mikroorganismu, který Abel-Levenberg izoloval u pacientů s ozénou. Tuto bakterii izoloval v roce 1882 V. Frisch z infiltrátů skleromu, ze kterých ji lze kultivovat. Méně často se Frischův bacil nachází v sekretech sliznic. Sklerom je prakticky neinfekční onemocnění a mikroorganismus se stává patogenním pouze za určitých podmínek. Předpokládá se, že k infekci přispívá vlhké klima, bažinaté a zalesněné oblasti, nedostatek slunečního záření a venkovské životní podmínky. Častěji jsou postiženy ženy. V přibližně 5 % případů onemocní skleromem děti mladší 15 let.

Patologická anatomie. Laryngeální skleroma začíná tvorbou hustých infiltrátů v submukózní vrstvě, které se skládají z malých zaoblených buněk a plazmatických buněk, stejně jako z velkého množství vřetenovitě tvarovaných buněk a fibroblastů, které dokončují tvorbu ložiska skleroma a mění ho v hustý nádor. Cylindrický epitel umístěný nad infiltrátem se transformuje na vícevrstvý dlaždicový keratinizovaný epitel. Rozdíl mezi skleromatem a jinými specifickými onemocněními horních cest dýchacích spočívá v tom, že změny sliznice, které se s ním vyskytují, neulcerují. Pokud jde o infiltrát skleroma, obsahuje vakuolizované pěnivé buňky typické pro skleromat, popsaný Mikuliczem. Tyto buňky obsahují malé hyalinní inkluze (Russelova tělíska) a shluky bakterií skleromatu, které se často nacházejí mezi Mikuliczovými buňkami. Skleromatózní léze se vyvíjejí v průběhu několika let a poté podléhají jizvení (bez rozpadu), což vede k tvorbě stenotických jizev hrtanu, zhoršenému dýchání a tvorbě hlasu.

Příznaky laryngeálního skleromu

Onemocnění začíná postupně, projevuje se v debutu známkami banální katarální laryngitidy, poté přechází do „suché fáze“. Současně se podobné jevy pozorují i v nosní dutině. Charakteristickým znakem sklerómatových ložisek je jejich výskyt v úzkých místech horních cest dýchacích. Vzhledem k tomu, že sklerómatové infiltráty jsou lokalizovány převážně v subglotickém prostoru, nejvýraznějším a časným příznakem laryngeálního sklerómu jsou dýchací potíže a poté, jak se ložiska zánětu šíří do hlasivkového aparátu, se přidává dysfonie, která postupuje až do úplné afonie.

Laryngoskopie odhaluje světle růžové infiltráty; v místech, kde začíná proces jizvení, infiltráty získávají bělavý odstín a na dotek se stávají hustými. Infiltráty se obvykle nacházejí symetricky pod hlasivkami a časem se šíří po celém obvodu hrtanu. Skleromatózní infiltráty mají vlastnost plazivého šíření jak směrem nahoru, do oblasti hlasivek, tak směrem dolů, pokrývají průdušnici a někdy i hlavní průdušky. Mnohem méně často proces začíná v supraglotickém prostoru: infiltráty se tvoří na laryngeálním povrchu epiglottis, na vestibulárních a aryepiglotických záhybech. Skleróza infiltrátů vede k deformaci anatomických struktur, na kterých vznikly. Epiglottis se tak zmenšuje, smršťuje a posouvá se směrem k trakci jizvové tkáně - latrálně nebo do lumen vestibulu hrtanu. Obvykle se ve vestibulární části hrtanu kromě typických hustých infiltrátů objevuje také granulomatózní tkáň, která svým vzhledem připomíná laryngeální papilomy.

Lumen hrtanu je výrazně zúžen anulární stenózou, dýchání se stává hlučným, syčivým a při fyzické námaze se objevuje dušnost. Epitel pokrývající infiltráty se neulceruje (důležitý diferenciálně diagnostický znak), je pokryt hustě přiléhajícím bělavě zakaleným sekretem, který vydává nasládlý, lepivý zápach (ne páchnoucí, jako u ozeny, ale poměrně nepříjemný).

Diagnóza laryngeálního skleromu

Diagnostika pokročilých forem skleromu hrtanu není obtížná, zejména pokud jsou podobné léze současně detekovány v nosní dutině a hltanu. Sklerom se také projevuje výše zmíněným charakteristickým nasládlým, trpkým zápachem, který je cítit na dálku. Pokud ložiska skleromu postihují pouze hrtan, je třeba je odlišit od jiných specifických onemocnění hrtanu a nádorů. Spolu s různými metodami komplexního vyšetření pacienta (rentgen plic, sérologické testy, bakteriologické vyšetření) je pro stanovení konečné diagnózy nezbytná biopsie. Materiál musí být odebrán během přímé laryngoskopie nebo v některých případech i během disekce chrupavky štítné žlázy, a to z hloubky infiltrátu, protože vzhledem ke své hustotě se při nepřímé laryngoskopii nástroj obvykle klouže po povrchu sliznice a neproniká hluboko do objektu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Léčba laryngeálního skleromu

Neoperační léčba laryngeálního skleromu se prakticky neliší od léčby rhinoskleromu. Zvláštností léčby laryngeálního skleromu je její zaměření na odstranění stenózy hrtanu a zajištění přirozených funkcí hrtanu. K tomuto účelu se používají metody endolaryngeální chirurgie, galvanokauterizace, diatermokoagulace a metody dilatace zúžených částí hrtanu. Účinnost těchto metod však není dostatečně vysoká kvůli neustálým relapsům. V případě těžké stenózy se aplikuje tracheostomie, po které se jizva odstraní buď endolaryngeálním přístupem, nebo přístupem přes laryngofisuru s následnou plastickou operací laloky z místní sliznice dle B. S. Krylova (1963).

Prognóza laryngeálního skleromu

Prognóza pro život se sklerómou hrtanu je příznivá, ale ve vztahu k funkcím hrtanu závisí na závažnosti procesu. Tito pacienti často potřebují opakované plastické operace a dokonce se stávají celoživotními nositeli kanyly.