Sklerom nosu

Scleroma - chronické infekční onemocnění dýchacích cest charakterizované výskytem infiltrátů v jejich hustá slizniční pomalém progresivním průběhem, vzhled v konečné fázi znetvořující jizvy, deformace a stenózujícím ovlivněn anatomické struktury. Kauzálním prostředkem onemocnění je hůlka Volkoviče - Frish. Nakažlivé onemocnění trochu jinak spread do epidemických ohniscích Běloruska, Ukrajiny, země východní a střední Evropy. Inkubační doba s rinoscleremem není známa. Nemoc se obvykle rozvíjí postupně, trvá několik let, někdy i po celá desetiletí. Exacerbace tohoto procesu je pozorována během těhotenství. Ženy jsou nemocné častěji než muži a děti. Nemoc se často začíná ve věku 11-30 let. Většina pacientů s rinoscleremem jsou venkovští obyvatelé.

Sklerom je znám již od středověku. To bylo vzato jako zvláštní formy syfilis, tuberkulóza, byl nalezen ve své podobnosti s sarkom nebo rakovina, a ve druhé polovině XIX století. Začalo se studovat jako samostatná nosologická forma. Jeden z prvních picture klnicheskuyu scleroma popsaného v 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - vynikající ruské a ukrajinské lékaře, očního lékaře a Rhinology, jeden ze zakladatelů oftalmologie a plastika nosu. V roce 1870 F.Gebra - vynikající rakouský dermatolog, ředitel rakouské školy dermatologie v XIX století, navrhuje nazvat tento rinoskleromoy onemocnění jako popsal 10 případů tohoto onemocnění se dotkl porážku zevního nosu. N.M.Volkovich v roce 1888 dal nový název pro nemoc - scleroma dýchacích cest, protože to má vliv nejen na nos, ale celý dýchací cesty, průdušky až na jednotlivce. J. Mikulicz v roce 1876 nalezli sklerální infiltráty a popsali zvláštní pěnivé (lehké) buňky nazvané Mikulichovy buňky. V roce 1876, rakouský bakteriolog A.Frish otevřel patogen scleroma zapouzdřeného gram-negativní tyče, síť o několik let později se kultivační identifikovány a popsány jeho morfologické rysy N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Patologická anatomie

Ve vývoji sklerotického infiltrátu se rozlišují 4 stupně.

• Etapa I je charakterizován ztluštěním nosní sliznice (nebo jiných míst v horních cest dýchacích) a tvorbě infiltrátů hnědočervené nebo tmavě červené, který zpočátku mít konzistenci měkkého elastického, v budoucnosti - hustá chrupavčité konzistence, není náchylný k rozkladu. V této fázi, zánětlivé buňky infiltrát obsahuje určitý počet (lymfocyty, plazmatické buňky, histiocyty a neutrofilů). Mezi těmito prvky vytvořenými stát prominentní větší (20-50 mikronů) vakuolizovannye buňky s excentricky umístěné jádru a cytoplazmě, chromatinu bohaté (Mikulicz buňky).
• V II. Stadiu začíná převládat histiocytární infiltrace, vyvíjí se proces transformace histiocytů do Mikulichových buněk. V těchto buňkách a kolem nich se nachází velké množství tyčinek Wolkowicz-Frisch a zvláštní russejská těla, skládající se z hyalinu o velikosti 30-40 μm.
• Ve III. Stupni dochází k poklesu počtu histiocytů, ke zvýšení počtu Mikulichových buněk, prvků pojivové tkáně a vzniku kolagenových vláken.
• V tomto kroku začne proces zajizvení skleromnyh infiltrátů, který vrcholí v kroku IV, při které Mikulicz buňky a histiocyty zmizí a jsou nahrazeny kolagenových vláken, která zvyšuje se při tvorbě husté zjizvené tkáně. Tento proces vede k trvalé luminální zúžení dýchacích cest (částečné nebo úplné obstrukci nosních cest, zatímco na jiných místech v dýchacím traktu - stenóza hrtanu, průdušnice a průdušek.

Zpravidla se začínají vytvářet sklerální ložiska v nosní sliznici. Další šíření může nastat jak v uplink a downlink směru, bít do nosu, rtů, někdy koutky úst, jazyka, nosohltanu, měkké a tvrdé patro, horní cesty dýchací, zřídka - slzné kanálky, Eustachovy trubice, středního ucha a spojivky .

Příznaky nosní sklerózy

V počáteční fázi nejsou žádné významné stížnosti. Pathoanatomické změny, které vznikají v nosní sliznici, nezpůsobují bolest, pokračují bez obecných reakcí. Sliznice nosu je obraz banálního chronického katarálního zánětu. Vývoj zánětlivého procesu vede k svědění nosu, časté kýchání, sliznice nebo mucopurulent výboje. Sliznice nosu má bledě růžovou barvu. V této fázi je nemoc často maskován alergickými reakcemi, ale použité alergie léky nemají zastavit vývoj onemocnění, a za pár let rozvojových atrofii sliznic nosu a nosních dutin, což způsobuje nosní průchody rozšiřovat. Potom se nosní dutina má slupku nepříjemné specifický „sladké“ zápach, který se liší od ozenoznogo a syfilitický. Nosní krvácení se zvyšuje a dochází k rozvoji hyposmie. V této fázi rinoskleromu často mísí s Osen, ale při bližším zkoumání pod mikroskopem v nosní sliznici je možno vidět malé, papil, sliznice ztluštění nebo předních oblastí nosu, nebo v zadních nosních dírek. Nejčastěji se tyto změny vyskytují na místech fyziologického zúžení horních cest dýchacích. Doba tepla onemocnění charakterizované vzhledu a rychlý nárůst skleromnyh infiltráty, které vedou k potížím a k úplnému vypnutí dýchání nosem, snížit závažnost vůně pro dokončení anosmie.

V závislosti na lokalizaci procesu může rhinoscleroma získat různé vizuální aspekty. Občas existují cvaloplastické formy skleromu, někdy se rozšiřují do kostí nosu, tvrdého patra, alveolárního procesu. Vývoj skleromnyh infiltruje na nosní ventilu vede k nosní obstrukce a ztrátě zevního nosu někdy teče typ rinofimopodobnoy scleroma. Jiné anatomické léze jsou zřídka postiženy. Tvorba kulisovitých pramenů v nazofaryngu někdy vede k téměř úplné disociaci s hltanem. Rozkládá se na měkkém patře, proces vede k jeho zvrásnění a deformaci, což s sebou nese potíže s polknutím, zejména tekutým jídlem, porušením phonationu.

Celkový stav pacienta se sklerem zůstává uspokojivý a naruší se pouze tehdy, je-li dýchání obtížné v důsledku nástupu chronické celkové hypoxie. V tomto případě, pacienti často podstatně narušeny základní a dusíku metabolismus, vyvíjí hypochromia chudokrevnost, lymfocytóza, eozinofilie, v některých případech, tam monotsitopeniya. ESR se neustále zlepšuje.

Evoluce a komplikace

Nemoc se vyvíjí velmi pomalu, po řadu let a dokonce i po desetiletích. Případy spontánní rekonvalescence nejsou známy, zatímco aplikace nejaktivnějšího a nejmodernějšího ošetření nezaručuje úplnou léčbu; řeč může jít pouze o dočasnou remisi nebo pozastavení vývoje nemoci. Skleromny proces může šířit buď úsek nebo vystavování „přeskočí“ přes sliznice zdravých oblastí, ovlivnění jednotlivých segmentů se, počínaje od přídě a dosažení zadní části nosních dírek, nosní, sluchové trubice, hltanu, hrtanu, průdušnice a průdušky. Paranózní dutiny jsou zřídka postiženy.

Komplikace, nejnaléhavější obstrukce dýchacích cest, chronická hypoxie, pneumonie, plicní tuberkulóza. V těchto případech pacienti dosahují výborného stupně vyčerpání a umírá nevratným změnám nebo metabolismu, nebo dušení (i při včasné tracheotomie provedené), v případě, že proces způsobil obstrukci průdušnice a průdušek.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnóza roztroušené sklerózy

V počáteční fázi diagnózy onemocnění je obtížné, protože výsledná zánět v nose je velmi podobné těm, které při banální katarální rýmy. Nicméně ve všech případech, doba trvání „nachlazení“, a to i v doprovodu neznatelné výrobních procesech sliznice obolochkenosa a zápach z nosu, s přihlédnutím k epidemiologické anamnézy by měl být podezřelý z přítomnosti rinoskleromy. Další vyšetření pacienta by mělo být zaměřeno na identifikaci onemocnění. Je však třeba mít na paměti, že laboratorní testování není vždy dát pozitivní výsledek, ale i v nepřítomnosti druhé nelze vyloučit oční bělmo. Diagnóza je usnadněno v kroku označeny klinické a morfologické projevy. Pro diagnózu jsou důležité endoskopie horních cest dýchacích, biopsie, radiografie, aglutinace beskapsulnyh coli kmenů Frisch - Volkovich, kožní alergologické reakce může dokonce fixace komplementu séra pacienta a králičího séra imunizovaných hůlka Frisch - Volkovich. Podle některých autorů se pozitivní reakce Bordet - Gengou je nejvíce konstantní scleroma, nicméně, a to nelze považovat za specifické pro toto onemocnění. Plodin skleromnogo materiál (výtok z nosu, drcené biopsie) na agar-agar, aby 80 až 90% kultury hole přidělit Frisch - Volkovich. Mikroskopické vyšetření tkáně skleromnyh, i když vzácné, dutinkový obrovské buňky Mikulic, mohou být zjištěny fuchsinophilia tele Roussel a četné plazmatické buňky.

[12], [13], [14]

Diferenciální diagnostika

Rinoskleroma, podobně jako sklerom jakékoli jiné lokalizace, v různých stádiích vývoje může mít některé podobnosti s různými nemocemi. V debutovém stádiu je diferencován od katarální nebo jednoduché atrofické rinitidy, osy, syfilistických lézí. Byly popsány případy kombinovaných onemocnění ozonem a skleromem. Ve stádiu zralosti může být užíván skleromatoznye infiltráty pro symptomů určitého onemocnění, které se vyznačuje objevením infiltrátů a nádorů, včetně tuberkulózy, syfilis, malomocenství, benigní a maligní nádory, a další.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Léčba nosní sklerózy

Nabídky pro XIX-XX století. Četné procedury daly malé nebo žádné pozitivní výsledky. Mezi tyto metody je možno uvést biologické (vakcinaci, autoimplantatsiya skleromatoznoy tkáň transfúze ozářen krve), chemické (jodové přípravky fenolové a kyselinu chromovou, chlorid zinečnatý, neosalvarsan, Drugs chinin a bismut a mnoho dalších. Al.), Fyzikální (diathermocoagulation, radioterapie ), mechanické (sondování), chirurgické (odstranění jizevnatých stenóz, plastické chirurgie, tracheotomii). V současné době relativně příznivé výsledky poskytují ošetření streptomycin (topicky ve formě masti a aerosoly, parenterálně, ale dlouhých předmětů 2-3 měsíců a radioterapií. Kromě toho, použití auromitsin, terramycin a intravenózní infuze 5% roztoku PAS s povzbuzující výsledky. Kortizon antisklerotická účinek na scleroma nejsou uvedeny.

Obecná léčba je předepsána v souvislosti s porušením metabolických procesů: přípravky vápníku, terapie vitaminem, léky, které normalizují CBS, kompletní výživu sacharidů a bílkovin.

Prognóza úplného zotavení v dalekosáhlých případech je nepříznivá.