Sklerom nosu

Skleroma je chronické infekční onemocnění dýchacích cest, charakterizované výskytem hustých infiltrátů v jejich sliznici, pomalým progresivním průběhem a v konečné fázi výskytem znetvořujících jizev, které deformují a stenózují postižené anatomické útvary. Původcem onemocnění je bacil Volkovich-Frisch. Nemoc je mírně nakažlivá, charakterizovaná rozšířením v epidemických ohniscích Běloruska, Ukrajiny a zemí východní a střední Evropy. Inkubační doba rhinoskleromu není známa. Nemoc se obvykle vyvíjí postupně, trvá roky, někdy i desetiletí. Zhoršení procesu je pozorováno během těhotenství. Ženy onemocní o něco častěji než muži a děti. Onemocnění často začíná ve věku 11–30 let. Většina lidí s rhinoskleromem žije ve venkovských oblastech.

Sklerom je známý již od středověku. Byl považován za zvláštní formu syfilisu, tuberkulózy, byly nalezeny podobnosti se sarkomem nebo rakovinou a teprve ve druhé polovině 19. století se začal studovat jako samostatná nozologická forma. Jedním z prvních, kdo popsal klinický obraz skleromu, byl v roce 1858 V. A. Karavajev (1911-1892) - vynikající ruský a ukrajinský chirurg, oftalmolog a rhinolog, jeden ze zakladatelů oftalmologie a rhinoplastiky. V roce 1870 navrhl F. Hebra - vynikající rakouský dermatolog, vedoucí rakouské dermatologické školy v 19. století - nazývat toto onemocnění rhinoskleromem, protože 10 případů tohoto onemocnění, které popsal, se týkalo lézí zevního nosu. V roce 1888 dal N. M. Volkovič tomuto onemocnění nový název - sklerom dýchacích cest, protože postihuje nejen nos, ale celé dýchací cesty až po jednotlivé průdušky. V roce 1876 objevil J. Mikulicz ve skleromu infiltráty a popsal zvláštní pěnivé (světlé) buňky, nazývané Mikuliczovy buňky. V roce 1876 objevil rakouský bakteriolog A. Frish původce skleromu - gramnegativní zapouzdřenou tyčinku, jejíž čistá kultura byla izolována o několik let později a její morfologické znaky popsal N. M. Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patologická anatomie

Ve vývoji skleromatózního infiltrátu existují 4 fáze.

• I. stádium je charakterizováno ztluštěním nosní sliznice (nebo jiné lokalizace v horních cestách dýchacích) a tvorbou hnědočervených nebo tmavě červených infiltrátů, které zpočátku mají měkkoelastickou konzistenci, poté hustou chrupavčitou konzistenci a nejsou náchylné k rozpadu. V tomto stádiu infiltrát obsahuje zánětlivé buňky (lymfocyty, plazmatické buňky, histiocyty a neutrofily). Mezi těmito formovanými elementy začínají vynikat větší (20-50 μm), vakuolizované buňky s excentricky umístěným jádrem a protoplazmou bohatou na chromatin (Mikuliczovy buňky).
• Ve II. stádiu začíná převládat histiocytární infiltrace a rozvíjí se proces transformace histiocytů na Mikuliczovy buňky. V těchto buňkách a jejich okolí se nachází obrovské množství Volkovichových-Frischových tyčinek a zvláštních Russellových tělísek sestávajících z hyalinu o velikosti 30-40 µm.
• Ve III. stádiu se pozoruje pokles počtu histiocytů, zvýšení počtu Mikuliczových buněk, elementů pojivové tkáně a tvorba kolagenových vláken.
• V této fázi začíná proces jizvení skleromatózních infiltrátů, který dosahuje svého vrcholu ve stádiu IV, během kterého Mikuliczovy buňky a histiocyty mizí a jsou nahrazovány kolagenovými vlákny, jejichž počet se zvyšuje s tvorbou husté jizvové tkáně. Tento proces vede k přetrvávajícímu zúžení lumen dýchacích cest (částečná nebo úplná obstrukce nosních průchodů, s jinou lokalizací v dýchacích cestách - ke stenóze hrtanu, průdušnice a průdušek).

Skleromatózní léze se zpravidla začínají vyvíjet v nosní sliznici. K jejich dalšímu šíření může docházet vzestupným i sestupným směrem a postihují nos, rty, někdy i koutky úst, čípek, nosohltan, měkké a tvrdé patro, horní cesty dýchací, vzácně slzné kanálky, sluchové trubice, střední ucho a spojivku oka.

Příznaky nosního skleromu

V počáteční fázi nejsou žádné významné obtíže. Patologické změny nosní sliznice nezpůsobují bolest a probíhají bez celkových reakcí. Nosní sliznice se projevuje jako banální chronický katarální zánět. Rozvoj zánětlivého procesu způsobuje svědění v nose, časté kýchání, hlenový nebo hlenohnisavý výtok. Nosní sliznice má světle růžovou barvu. V této fázi je onemocnění často maskováno alergickými projevy, ale používané antialergické léky nezastaví rozvoj onemocnění a po několika letech dochází k atrofii nosní sliznice a nosních skořápek, v důsledku čehož se nosní průchody rozšiřují. Poté se v nosní dutině objevují krusty s nepříjemným, specifickým „nasládlým“ zápachem, odlišným od ozenózního a syfilitického. Krvácení z nosu se stává častějším, rozvíjí se hyposmie. V této fázi je rhinosklerom často zaměňován s ozenou, ale při bližším vyšetření mikroskopem lze na nosní sliznici pozorovat drobná papilární ztluštění sliznice buď v předních částech nosu, nebo v choanách. Nejčastěji se tyto změny vyskytují v místech fyziologického zúžení horních cest dýchacích. Období vrcholu onemocnění je charakterizováno výskytem a rychlým nárůstem sklerómatových infiltrátů, které vedou k obtížím a následně k úplnému zastavení nosního dýchání, snížení čichové ostrosti až po úplnou anosmii.

V závislosti na lokalizaci procesu může rhinosklerom nabývat různých vizuálních aspektů. Cvalové formy skleromu jsou vzácné, někdy s rozšířením do nosních kostí, tvrdého patra, alveolárního výběžku. Vývoj infiltrátů skleromu na úrovni nosní chlopně vede k nosní obstrukci a poškození zevního nosu někdy probíhá jako sklerom podobný rhinofymě. Jiné anatomické útvary jsou postiženy jen zřídka. Tvorba kulisovitě tvarovaných pramenů v nosohltanu někdy vede k jeho téměř úplnému oddělení od hltanu. Při šíření do měkkého patra proces vede k jeho zvrásnění a deformaci, což způsobuje potíže s polykáním, zejména tekuté potravy, a poruchu fonace.

Celkový stav pacienta se skleromem zůstává uspokojivý a je narušen pouze dýchacími potížemi v důsledku rozvoje chronické celkové hypoxie. V tomto případě mají pacienti často znatelně narušený bazální a dusíkatý metabolismus, rozvíjí se hypochromní anémie, lymfocytóza, eozinofilie a v některých případech se pozoruje monocytopenie. ESR je trvale zvýšená.

Evoluce a komplikace

Onemocnění se vyvíjí velmi pomalu, po dobu několika let a dokonce i desetiletí. Případy spontánního uzdravení nejsou známy a použití i té nejaktivnější a nejmodernější léčby nezaručuje úplné vyléčení; můžeme hovořit pouze o dočasné remisi nebo pozastavení onemocnění. Sklerotický proces se může šířit buď podélně, nebo „přeskakováním“ přes zdravé oblasti sliznice a postihovat jednotlivé segmenty, počínaje nosem a dosahující choan, nosohltanu, sluchových trubic, hltanu, hrtanu, průdušnice a průdušek. Paranazální dutiny jsou postiženy jen zřídka.

Nejčastějšími komplikacemi jsou obstrukce dýchacích cest, chronická hypoxie, pneumonie a plicní tuberkulóza. V těchto případech pacienti dosahují extrémního stupně vyčerpání a umírají buď na nevratné metabolické změny, nebo na asfyxii (i při včasné tracheotomii), pokud proces způsobil obstrukci průdušnice a průdušek.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnóza nosního skleromu

V počáteční fázi onemocnění je diagnóza obtížná, protože zánětlivé jevy v nose jsou velmi podobné těm u banální katarální rýmy. Ve všech případech prodloužené „rýmy“, doprovázené i sotva znatelnými produktivními procesy v nosní sliznici, specifickým zápachem z nosu a s přihlédnutím k epidemiologické anamnéze, by však mělo být podezření na přítomnost rhinoskleromu. Další vyšetření pacienta by mělo sledovat cíl identifikace tohoto onemocnění. Je však třeba mít na paměti, že laboratorní testy ne vždy dávají pozitivní výsledek, ale i při jejich absenci nelze sklerom vyloučit. Diagnóza je usnadněna ve fázi výrazných klinických a morfologických projevů. Pro stanovení diagnózy je důležitá endoskopie horních cest dýchacích, biopsie, rentgen, aglutinační reakce nezapouzdřených kmenů Frisch-Volkovichova bacilu, kožní alergické reakce a případně i reakce fixace komplementu séra pacienta a séra králíků imunizovaných Frisch-Volkovichovým bacilem. Podle řady autorů je pozitivní Bordet-Zhanguova reakce u skleromu nejstálejší, ale nelze ji považovat za specifickou pro toto onemocnění. Výsev materiálu ze skleromu (nosní výtok, rozdrcené bioptické vzorky) na agar-agar umožňuje izolaci kultury Frisch-Volkovichova bacilu v 80–90 % případů. Mikroskopické vyšetření tkání skleromu, i když je to vzácné, může odhalit obrovské vakuolizované Mikuliczovy buňky, fuchsinofilní Russellova tělíska a četné plazmatické buňky.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diferenciální diagnostika

Rhinoskleroma, stejně jako skleroma jakékoli jiné lokalizace, může mít v různých fázích vývoje určitou podobnost s různými onemocněními. V debutové fázi se odlišuje od katarální nebo prosté atrofické rinitidy, ozeny, syfilitických lézí. Byly popsány případy kombinovaných onemocnění ozeny a skleroma. V zralé fázi lze skleromatózní infiltráty považovat za projevy jakéhokoli onemocnění charakterizovaného výskytem infiltrátů a nádorů, včetně tuberkulózy, syfilisu, lepry, benigních a maligních nádorů atd.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Léčba nosní skleromy

Četné léčebné metody navržené v průběhu 19. a 20. století nepřinesly prakticky žádné pozitivní výsledky. Mezi těmito metodami je třeba zmínit následující: biologické (vakcinační terapie, autoimplantace skleromatózní tkáně, transfuze ozářené krve), chemické (jódové přípravky, kyselina karbolová a chromová, chlorid zinečnatý, neosalvarsan, chininové a bizmutité přípravky atd.), fyzikální (diatermokoagulace, radioterapie), mechanické (bougienage), chirurgické (odstranění jizevnaté stenózy, plastická chirurgie, tracheotomie). V současné době se relativně příznivých výsledků dosahuje léčbou streptomycinem (lokálně ve formě mastí a aerosolů, parenterálně v dlouhých kúrách 2-3 měsíců a rentgenovou terapií. Kromě toho se s povzbudivými výsledky používá auromycin, terramycin a intravenózní infuze 5% roztoku PAS. Antisklerotický účinek kortizonu u skleromu se neprojevuje.

V souvislosti s metabolickými poruchami je předepsána celková léčba: přípravky vápníku, vitamínová terapie, přípravky normalizující acidobazickou rovnováhu, kompletní sacharidová a bílkovinná výživa.

Prognóza úplného uzdravení v pokročilých případech je nepříznivá.