Sklerom

Scleroma (rinoskleroma, scleroma Airways skleromnaya nemoc) - chronické infekční onemocnění způsobené holí Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), vyznačující se tvorbou ve stěnách horních cest dýchacích (především nos) granulomů prochází další fibrózu a jizvy vrásek, což vede k stenóze jednotlivých částí respiračního traktu.

Kód ICD-10

J31.0. Rhinitis granulomatous chronická.

Epidemiologie skleromu

Tato nemoc se šíří po celém světě ve formě velkých, středních a malých ložisek. Endemický k skleře je považován za střední a východní Evropu, včetně západní Ukrajiny a Běloruska, Itálie, střední a Jižní Ameriky. Afrika, jihovýchodní Asie, Egypt, Indie, Dálný východ. Oblast, která je endemická pro bělení, má určité vlastnosti. Nejdříve), to jsou nížinné oblasti dřeva s řídkými lesy a bažinami, kde se většina obyvatelstva zabývá zemědělstvím. Sclerom je častější u žen. V některých izolovaných vesnicích došlo k případům skleromu. Členové jedné rodiny jsou často postiženi, kde jsou 2-3 lidé nemocní. Nemoc je spojena s nízkým socioekonomickým stavem a v rozvinutých zemích, například USA, je velmi vzácná. Situace se může změnit v důsledku migrace populace.

Dosud nebyly stanoveny přesné mechanismy a podmínky pro lidskou infekci. Většina vědců se domnívá, že přenos infekce od pacienta probíhá prostřednictvím kontaktu a prostřednictvím veřejných objektů. Bylo poznamenáno, že v bakteriologickém studiu materiálu z postižených orgánů trpí členové stejné rodiny s skleromem Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis se stejnými vlastnostmi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Příčiny skleromu

V současné době je infekční povaha nemoci zcela nepochybná. To je potvrzeno přirozeným ohniskem šíření onemocnění a kontaktní cestou přenosu infekce. Patogen scleroma - Gram-táta-Frisch Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), poprvé popsána v roce 1882 Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis je detekován u všech pacientů, zejména během aktivní periody tvorby infiltrátů a granulomu, slizniční dystrofie.

[6], [7]

Patogeneze skleromu

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis je klasifikována jako zapouzdřené mikroorganismy. Dostupnost kapsle chrání bacilů a zpomaluje proces fagocytózy makrofágů, což vede k tvorbě velkých buněk specifických Mikulicz lišící původní strukturu pěny protoplazmu. Na počátku onemocnění nejsou pozorovány lokální poruchy v respiračním traktu. Ve druhé, aktivní období vyvinout změny v různých oblastech dýchacích cest, která může mít podobu dystrofických nebo produktivní tvořit infiltrační jevů, granulom v různých částech dýchacích cest. Epithelium pokrývající sklerální infiltraci není zpravidla poškozeno. Infiltráty mohou mít endofytickými růst, šíří na vnější plášť nosu, což způsobuje jeho deformaci nebo exophytic, což vede k narušení respirační funkce (v nosní dutině, nosohltanu, hrtanu a průdušnice).

Konečná etapa transformace skleromnogo infiltrát - tvorby jizev, který zužuje lumen dýchacích cest do dutin na omezené oblasti nebo do značné míry, což má za následek drastické nprusheniyu stenóza a funkčního stavu. Ve stádiu zjizvení převažují elementy pojivové tkáně, nejsou zjištěny sklerotické tyčinky a Mikulichovy buňky.

Sclerom se vyznačuje přechodem granulomu okamžitě do cikádní fáze, neexistencí zničení a rozpadu infiltrátu. Není-li kostní tkáň nikdy ovlivněna sklerou.

Symptomy skleromu

Na počátku onemocnění se pacienti stěžují na slabost, únavu, bolest hlavy, ztrátu chuti k jídlu, někdy žízeň, fenomén arteriální a svalové hypotenze. Lokální změny v respiračních orgánech nejsou pozorovány.

Pozornost je věnována poklesu citlivosti na sliznici a citlivosti na bolest dýchacích cest. Tyto příznaky lze pozorovat po dlouhou dobu a nemají specifický charakter. Vzhledem k stálosti, stálosti těchto projevů je však možné podezření na sklerou a pacienta na konkrétní bakteriologické vyšetření. Během tohoto období se Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis nachází v materiálu z jakékoliv části dýchacího traktu, častěji ze sliznice nosní dutiny.

Diagnóza nemoci v počáteční fázi může mít rozhodující význam, pokud jde o účinnost léčby, klinické pozorování a pozitivní prognózu.

Ve druhé aktivní době jsou změny pozorovány v různých částech dýchacího ústrojí ve formě dystrofické nebo produktivní formy. Atrofie identifikovat různé části sliznice nosu, hltanu, hrtanu, viskózní tvorbu hlenu a suché kůry. Když produktivní forma formace známky infiltrace, granulomů v různých částech dýchacího traktu. Rozměry postižených oblastí v rozsahu od malých lézí omezen na pevných nádorových útvarů bez slizniční zničení, bez tvorby adhezí atrézie a na kontaktních částech protilehlých infiltráty sliznici. Infiltráty mohou mít zndofitny růst a šíření na vnější kůži nosu, což způsobuje jeho deformaci nebo exophytic, což vede k narušení respirační funkce (v nosní dutině, nosohltanu, hrtanu a průdušnice).

Kromě poruchy dýchání, reflexu, defenzivních, rezonátorových dysfunkcí se výrazně sníží pocit pachu. Obtížnost dýchání (stenóza hrtanu), chrapot, snížená ochranná funkce.

Infiltrace nosní dutiny jsou často pozorovány v přední části předního konce dolní nosní dutiny a v opačných částech nosní přepážky. Ve střední části nosní dutiny jsou vzácné. Často infiltráty se nachází v zadním nosních dírek s přechodem na měkkého patra a jazyka malé, horní části oblouků mandlí, což vede k jejich deformaci. Při infiltraci jizvy vznikla neúplná atrezie nosohltanu.

Je typické, že u jednoho pacienta infiltrace a změny jizev mohou být současně v různých částech respiračního traktu. Někdy po zjizvení granulomu je možné pozorovat tvorbu infiltrátu v sousedním místě sliznice. V hrtanu jsou infiltráty častěji lokalizovány v oddělení liningu, což způsobuje porušení funkce dýchacích, ochranných a hlasových funkcí.

Je třeba poznamenat, že u mnoha pacientů s přítomností sklerálních infiltrátů jsou detekovány místa se známkami slizniční dystrofie (smíšená forma).

Klinický obraz scleromu v aktivním stádiu (zřejmé příznaky onemocnění) závisí na formě tohoto procesu. U jevů atrofie se pacienti stěžují na suchost v nosu, viskózní, silné výtoky, tvorbu kůry, pokles nebo ztrátu zápachu. Někdy je velké množství kostí v nosní dutině doprovázeno vzhledu sladko-sladké vůně, kterou cítí jiní, ale liší se od toho v jezeře. Při objektivním vyšetření pacienta jsou viditelné části atrofické sliznice, kůry.

V případě vzniku granulomů skleromnoy sliznice má hustou infiltrát různých velikostí nažloutlý nebo šedavě růžové barvy potažené neporušený epitelu. Při vzniku změny jater se pacienti stěžují na narušení funkcí nosu a hrtanu. Sklerotický proces v hrtanu může také vést k stenóze a vyžaduje naléhavou tracheotomii.

Klasifikace

Sklerotický proces probíhá pomalu, po řadu let a desetiletí, a prochází několik období jeho vývoje: počáteční (skrytá), aktivní, regresivní. Počáteční fáze se vyznačuje nespecifickými příznaky rinitidy. Charakteristické rysy aktivní periody infiltrace nebo atrofie. Tvorba jizev znamená regresivní fázi.

Scleroma stávky a především dýchacích cest, ale tento proces může probíhat v izolaci a jakéhokoliv orgánu nebo zcela, bít do nosu, hltanu, hrtanu, průdušnice a průdušek u všech forem vyjádření, který je také používán v klasifikaci.

Hlavní formy procesu jsou: dystrofické, produktivní a smíšené.

[8], [9], [10], [11]

Screening

V případě chronické rýmy, zvláště v endemických oblastech scleroma, je třeba mít na paměti o možném porážce sliznic nosu a Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis použít další specifické metody.

Diagnostika skleromu

Diagnóza nemoci je založena na analýze historie a stížností pacienta. Je třeba věnovat pozornost: místu bydliště, které hodnotí přírodní fokální vývoj rozvoje skleroidů: přítomnost pacientů mezi členy rodiny. Je důležité odhadnout věk pacienta, neboť onemocnění je často zjištěno během 15-20 let. U dětí je sklerotický proces častěji lokalizován v hrtanu a může vést k jeho stenóze.

Zvláštní pozornost by měla být věnována všeobecným stížnostem pacienta (slabost, únava, bolest hlavy) za výše uvedených okolností (endemické zaměření, mladý věk, přítomnost skleromu v komunitě nebo rodině.

Se zřejmým projevem skleromu v respiračním traktu jsou stížnosti určovány formou onemocnění (suchost, kůra, potíže s dýcháním, chrapot atd.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Fyzikální vyšetření

Na podezření na bělmu by měla provést důkladnou kontrolu všech částí dýchacího ústrojí veřejných metod používaných v ORL, stejně jako je to možné pomocí moderních endoskopických metod (fiberoptic endoskopie nosní dutiny a nosohltanu, hltanu, hrtanu, průdušnice a průdušek). Povinné určení funkčního stavu dýchacího ústrojí.

Laboratorní výzkum

Je třeba vyšetřit mikroflóru z různých částí respiračního traktu.

V pochybných případech, při absenci růstu Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, lze použít specifické sérologické reakce. Také provádí histologické vyšetření biopsie.

Instrumentální výzkum

Diagnózu lze usnadnit použitím endoskopických a rentgenových vyšetřovacích metod, zejména CT.

Diferenciální diagnostika skleromu

Diferenciální diagnostika skleromu se provádí granulomatózními procesy při tuberkulóze, syfilis, Wegenerově granulomatóze. Z těchto chorob scleroma odlišuje nepřítomnost infiltrace a zničení zhroucení a transformace granulomy rubtsonuyu přímo do tkaniny. Není-li kostní tkáň nikdy ovlivněna sklerou. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis nacházejí na površích sliznic a pro epitelové vrstvy a silnější granulomu, spolu se specifickými Mikulicz velkých buněk a hyalinní krvinek, ležící volně Roussel. Epithelium pokrývající sklerální infiltraci není zpravidla poškozeno.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Indikace pro konzultace s dalšími specialisty

V případě tvorby deformace vnějšího nosu v důsledku šíření skleromnyh infiltráty na kůži nosu je konzultace dermatologa, se zapojením slozootvodyaschih cest nezbytných pro očního lékaře, v počátečním stadiu onemocnění ve společném projevů (slabost, únava, bolesti hlavy, atd.) Potřebné konzultace terapeut.

Cíle léčby skleromem

Cílem léčby je odstranění patogenu, snížení zánětu, prevence poruch dýchání, odstranění infiltrátů a jizvení. V současné době mohou tyto činnosti vést k oživení v jakékoli fázi onemocnění.

Indikace pro hospitalizaci

Indikace k hospitalizaci v úvahu potřebu komplexního léčebného scleroma, včetně chirurgické, stejně jako závažnou poruchou funkce dýchacího vyžaduje bougienage, a v některých případech tracheotomie nebo uložení laringofissury.

Léčba bez léků

Vouching (rozdrcení) infiltrátů, protizánětlivé R-terapie s dávkami od 800 do 1500.

Léčba sklerómu

Streptomycin je předepsán v dávce 0,5 g 2krát denně pro léčbu trvající 20 dní (maximální celková dávka je 40 g).

Chirurgická léčba skleromu

Chirurgická excizie infiltrátů a jizev.

Další vedení

Pacienti se skleromem potřebují pravidelné sledování a v případě potřeby i opakované léčebné postupy. Může být zapotřebí nahradit léky a eliminovat nové infiltrační léze pomocí bougie, drcení, R-terapie apod.

Podmínky pracovní neschopnosti závisí na stupni narušení funkce dýchání a na způsobu eliminace, přibližně 15-40 dní.

Je třeba věnovat pozornost zaměstnávání a zkoumání pracovní neschopnosti.

Pacientovi se doporučuje dodržovat pravidla osobní hygieny.

Profylaxe skleromu

Preventivní opatření by měla být zaměřena na zabránění možnosti přenosu infekce od nemocné osoby. To zahrnuje zlepšení životních podmínek, zlepšení pohody, dodržování pravidel obecné a individuální hygieny, změna přírodních podmínek v oblasti lézí. O tom, co vidíme v tomto směru, činnosti v některých oblastech v posledních letech výrazně snížily výskyt skleromu.

Předpověď počasí

Při včasném začátku léčby je prognóza příznivá. V literatuře je ve většině případů popsána obnova funkcí organů, úplná eliminace skleromové tyčinky podle bakteriologických studií, snížení nebo absence specifických sérologických reakcí.

[24], [25]