Sklerom

Sklerom (rinosklerom, sklerom dýchacích cest, skleromová choroba) je chronické infekční onemocnění způsobené Frisch-Wolkovichovým bacilem (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), charakterizované tvorbou granulomů ve stěnách horních cest dýchacích (hlavně nosu), které následně podléhají fibróze a jizvastému zvrásnění, což vede ke stenóze jednotlivých úseků dýchacích cest.

Kód MKN-10

J31.0. Chronická granulomatózní rýma.

Epidemiologie skleromu

Toto onemocnění je rozšířeno po celém světě ve formě velkých, středních a malých ložisek. Za endemické pro sklerom je považována střední a východní Evropa, včetně západní Ukrajiny a Běloruska, Itálie, Střední a Jižní Amerika, Afrika, jihovýchodní Asie, Egypt, Indie a Dálný východ. Oblast endemická pro sklerom má určité charakteristiky. V první řadě se jedná o nízko položené oblasti Země s řídkými lesy a bažinami, kde obyvatelstvo žije převážně v zemědělství. Sklerom je častější u žen. Případy skleromu byly zaznamenány v některých izolovaných vesnicích. Často jsou postiženi členové jedné rodiny, kde jsou nemocní 2-3 lidé. Onemocnění je spojeno s nízkým socioekonomickým statusem a v rozvinutých zemích, například v USA, je velmi vzácné. Situace se může změnit v důsledku migrace obyvatelstva.

Přesné mechanismy a podmínky infekce u člověka dosud nebyly stanoveny. Většina vědců se domnívá, že infekce se přenáší z pacienta kontaktem a prostřednictvím sdílených předmětů. Bylo zjištěno, že při bakteriologickém vyšetření materiálu z postižených orgánů členů rodiny se skleromem je izolována Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis se stejnými charakteristikami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny skleromu

V současné době je infekční povaha onemocnění nepochybná. To potvrzuje přirozené ohniskové šíření onemocnění a kontaktní cesta přenosu infekce. Původcem skleromu je gramnegativní Frisch-Volkovichova papila (Klebsiella pneumoniae rhinosceromatis), poprvé popsaná v roce 1882 Frischem. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis je detekována u všech pacientů, zejména v aktivním období tvorby infiltrátu a granulomů, dystrofie sliznice.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneze skleromu

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis je klasifikována jako zapouzdřený mikroorganismus. Přítomnost pouzdra chrání bacily a inhibuje proces fagocytózy makrofágy, což vede k tvorbě specifických velkých Mikuliczových buněk, které se vyznačují zvláštní pěnivou strukturou protoplazmy. Na začátku onemocnění nejsou pozorovány lokální poruchy v dýchacích cestách. Ve druhém, aktivním období se vyvíjejí změny v různých částech dýchacích cest, které se mohou projevovat ve formě dystrofických nebo produktivních jevů s tvorbou infiltrátu, granulomu v různých částech dýchacích cest. Epitel pokrývající sklerotický infiltrát obvykle není poškozen. Infiltráty mohou mít endofytický růst, šířící se na kůži zevního nosu a způsobující jeho deformaci, nebo exofytický, vedoucí k respirační dysfunkci (v nosní dutině, nosohltanu, hrtanu a průdušnici).

Konečnou fází transformace skleromového infiltrátu je tvorba jizvy, která prudce zužuje lumen dýchacích cest v omezených oblastech nebo na značnou vzdálenost, což vede ke stenóze a výraznému zhoršení funkčního stavu. Ve fázi jizvení převažují prvky pojivové tkáně, skleromové tyčinky a Mikulichovy buňky nejsou detekovány.

Skleroma je charakterizována přechodem granulomu okamžitě do jizvového stádia, absencí destrukce a rozpadu infiltrátu. Kostní tkáň není skleromatem nikdy postižena.

Příznaky skleromu

Na začátku onemocnění si pacienti stěžují na slabost, únavu, bolesti hlavy, ztrátu chuti k jídlu, někdy žízeň a arteriální a svalovou hypotenzi. Lokální změny v dýchacích cestách nejsou pozorovány.

Za zmínku stojí snížení hmatové a bolestivé citlivosti sliznice dýchacích cest. Tyto příznaky mohou být pozorovány dlouhodobě a nemají specifický charakter. Vzhledem ke stálosti a stabilitě těchto projevů však lze mít podezření na sklerom a pacienta odeslat na specifické bakteriologické vyšetření. Během tohoto období lze Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis detekovat v materiálu z jakékoli části dýchacích cest, nejčastěji ze sliznice nosní dutiny.

Diagnóza onemocnění v rané fázi může mít rozhodující význam ve vztahu k účinnosti léčby, dispenzárnímu sledování a pozitivní prognóze.

Ve druhém, aktivním období, jsou pozorovány změny v různých částech dýchacích cest, a to ve formě dystrofických nebo produktivních forem. Je možné detekovat atrofii různých částí sliznice nosu, hltanu, hrtanu, tvorbu viskózního hlenu a suchých krust. V produktivní formě je zaznamenána tvorba infiltrátu, granulomu v různých částech dýchacích cest. Velikost postižených oblastí se pohybuje od omezených drobných vyrážek až po souvislé nádorovité útvary bez destrukce sliznice, bez tvorby atrézie a synechie v místech kontaktu infiltrátů opačných částí sliznice. Infiltráty mohou mít endofytický růst a šířit se na kůži zevního nosu, což způsobuje jeho deformaci, nebo exofytický, což vede k porušení respirační funkce (v nosní dutině, nosohltanu, hrtanu a průdušnici).

Kromě respiračního selhání se vyvíjejí reflexní, ochranné, rezonanční dysfunkce a výrazně se snižuje čich. Zaznamenávají se potíže s dýcháním (stenóza hrtanu), chrapot a snížení ochranné funkce.

Infiltráty nosní dutiny se nejčastěji vyskytují v předních částech na úrovni předního konce dolních nosních skořepin a na protilehlých částech nosní přepážky. Ve střední části nosní dutiny se vyskytují vzácně. Infiltráty se nejčastěji nacházejí v oblasti choan s přechodem do měkkého patra a čípku, horních částí oblouků mandlí, což vede k jejich deformaci. Po zjizvení infiltrátů dochází k neúplné atrézii nosohltanu.

Je typické, že u jednoho pacienta se infiltráty a jizvavé změny mohou vyskytovat současně v různých částech dýchacích cest. Někdy lze po zjizvení granulomu pozorovat tvorbu infiltrátu v přilehlé oblasti sliznice. V hrtanu jsou infiltráty častěji lokalizovány v subglotické části, což způsobuje porušení respiračních, ochranných a hlasotvorných funkcí.

Je třeba poznamenat, že u řady pacientů se skleromatózními infiltráty se nacházejí oblasti se známkami dystrofie sliznice (smíšená forma).

Klinický obraz skleromu v aktivní fázi (zjevné příznaky onemocnění) závisí na formě procesu. V případě atrofie si pacienti stěžují na suchost v nose, viskózní, hustý výtok, tvorbu krust, snížený nebo ztracený čich. Někdy je velké množství krust v nosní dutině doprovázeno výskytem sladkokyselého zápachu, který cítí i ostatní, ale liší se od zápachu u ozeny. Při objektivním vyšetření pacienta jsou viditelné oblasti atrofické sliznice a krust.

V případě vzniku sklerómatického granulomu má sliznice husté, různě velké infiltráty nažloutlé nebo šedavě růžové barvy, pokryté intaktním epitelem. Při jizevnatých změnách si pacienti stěžují na dysfunkci nosu a hrtanu. Sklerómatový proces v hrtanu může také vést ke stenóze a vyžadovat urgentní tracheotomii.

Klasifikace

Proces sklerómy probíhá pomalu, v průběhu let a desetiletí, a prochází několika fázemi svého vývoje: počáteční (latentní), aktivní a regresivní. Počáteční fáze je charakterizována nespecifickými příznaky rýmy. Charakteristickými rysy aktivní fáze jsou infiltrace nebo atrofie. Tvorba jizev naznačuje regresivní fázi.

Skleroma postihuje hlavně dýchací cesty, ale proces se může vyskytovat izolovaně a v jakémkoli orgánu nebo totálně, postihuje nos, hltan, hrtan, průdušnici a průdušky v jakékoli formě projevu, což se také používá v klasifikaci.

Hlavní formy procesu jsou: dystrofická, produktivní a smíšená.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Promítání

V případě chronické rýmy, zejména v oblastech endemických pro skleromu, je nutné pamatovat na možné poškození nosní sliznice bakterií Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis a využít dalších specifických výzkumných metod.

Diagnóza skleromu

Diagnóza onemocnění je založena na analýze anamnézy a stížností pacienta. Je nutné věnovat pozornost: místu bydliště, posouzení přirozené ohniskové povahy vývoje skleromu, přítomnosti pacientů v rodině. Důležité je posoudit věk pacienta, protože onemocnění je často zjištěno ve věku 15-20 let. U dětí je skleromový proces častěji lokalizován v hrtanu a může vést k jeho stenóze.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat obecným obtížím pacienta (slabost, únava, bolest hlavy) za výše uvedených okolností (endemické ložisko, nízký věk, přítomnost sklerómatu v lokalitě nebo rodině).

Při zjevném projevu skleromu v dýchacích cestách jsou stížnosti určeny formou onemocnění (suchost, krusty, potíže s dýcháním, chrapot atd.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Fyzikální vyšetření

Při podezření na sklerom by mělo být provedeno důkladné vyšetření všech částí dýchacích cest s využitím běžně dostupných metod používaných v otorinolaryngologii a pokud možno i moderních endoskopických metod (fibroendoskopie nosní dutiny a nosohltanu, hltanu, hrtanu, průdušnice a průdušek). Je nutné stanovit funkční stav dýchacích cest.

Laboratorní výzkum

Je nutné vyšetřit mikroflóru z různých částí dýchacích cest.

V pochybných případech, při absenci růstu Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, lze použít specifické sérologické reakce. Provádí se také histologické vyšetření bioptického materiálu.

Instrumentální výzkum

Diagnózu lze usnadnit použitím endoskopických a radiologických vyšetřovacích metod, zejména CT.

Diferenciální diagnostika skleromu

Diferenciální diagnostika skleromu se provádí s granulomovými procesy u tuberkulózy, syfilisu a Wegenerovy granulomatózy. Sklerom se od uvedených onemocnění liší absencí destrukce a rozpadu infiltrátu a také přímou transformací granulomu do jizvové tkáně. Kostní tkáň není skleromem nikdy postižena. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis se nachází na povrchu sliznice a pod epiteliální vrstvou a je silnější než granulom, spolu se specifickými velkými Mikuliczovými buňkami a volně ležícími hyalinními Russellovými tělísky. Epitel pokrývající infiltrát skleromu obvykle není poškozen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Indikace pro konzultaci s dalšími specialisty

V případě deformace vnějšího nosu v důsledku šíření sklerotických infiltrátů na kůži křídel nosu je indikována konzultace s dermatologem; pokud jsou do procesu zapojeny slzné kanálky, je nutná konzultace s oftalmologem; v počáteční fázi onemocnění s obecnými projevy (slabost, únava, bolesti hlavy atd.) je nutná konzultace s terapeutem.

Cíle léčby skleromu

Cílem léčby je eliminace patogenu, snížení zánětu, prevence respiračního selhání a odstranění infiltrátů a jizev. V současné době mohou tato opatření vést k uzdravení v jakékoli fázi onemocnění.

Indikace k hospitalizaci

Indikace k hospitalizaci zahrnují nutnost komplexní léčby skleromu, včetně chirurgického zákroku, dále závažnou respirační dysfunkci vyžadující bugienage a v některých případech tracheotomii nebo laryngofissuru.

Nefarmakologická léčba

Vugulace (drcení) infiltrátů, protizánětlivá R-terapie s dávkami od 800 do 1500.

Léčba skleromu léky

Streptomycin se předepisuje v dávce 0,5 g 2krát denně po dobu 20 dnů (maximální celková dávka - 40 g).

Chirurgická léčba skleromu

Chirurgické odstranění infiltrátů a jizev.

Další správa

Pacienti se skleromem vyžadují dispenzární sledování a v případě potřeby opakované kúry lékové terapie. Může být nutné nahradit léky a eliminovat nové infiltrativní útvary pomocí bužování, drcení, rentgenové terapie atd.

Doba pracovní neschopnosti závisí na stupni respirační dysfunkce a zvolených metodách eliminace a pohybuje se přibližně 15–40 dní.

Je nutné věnovat pozornost zaměstnání a posuzování invalidity.

Pacientovi se doporučuje dodržovat pravidla osobní hygieny.

Prevence skleromu

Preventivní opatření by měla být zaměřena na prevenci možnosti přenosu infekce od nemocné osoby. To zahrnuje zlepšení životních podmínek, zvýšení pohody, dodržování pravidel obecné a individuální hygieny a změnu přírodních podmínek v postižené oblasti. Opatření v tomto směru viditelná v některých oblastech v posledních letech vedla k významnému poklesu počtu případů skleromu.

Předpověď

Při včasné léčbě je prognóza příznivá. V literatuře je ve většině případů popsána obnova funkcí organonů, úplná eliminace sklerómatózních bacilů podle bakteriologických studií a snížení nebo absence specifických sérologických reakcí.

[ 23 ], [ 24 ]