Rodina, nebo vrozený diabetes insipidus

Rodina nebo vrozená diabetes insipidus je extrémně vzácné onemocnění, které se vyskytuje v raném dětství, bez ohledu na pohlaví. V patoanatomickém výzkumu byla nedostatečná tvorba supraoptických neuronů hypotalamu méně častá než paraventrikulární; byla také zjištěna snížená neurohypofýza. Ve velmi vzácných případech může být diabetes insipidus přičítán genetickým onemocněním s autozomálně dominantní dědičností nebo s onemocněním spojeným s JC; lze pozorovat v rámci takové vzácné nemoci jako je Lawrence-Muna-Barde-Biddleův syndrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Příčiny vrozený diabetes insipidus

Příčiny diabetes insipidus mohou být také cévní onemocnění. Nejdříve jsou to aneuryzma arteriálního kruhu velkého mozku (kruh Willise), nejčastěji aneuryzma přední komunikující tepny. Roztržení aneuryzmatu přední části arteriálního kruhu velkého mozku může vést k poškození superoptických jader hypotalamu a infundibulární oblasti. Takže se může projevovat klinický obraz úplavice močové v ischemické poporodní hypofýzy nekrózy uvnitř Shihena syndromu, když je v kombinaci s nedostatkem hormonů adenohypofýzy.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Léčba vrozený diabetes insipidus

Léčba vrozeného diabetes insipidus mírné závažnosti by neměla začínat užíváním léčiv obsahujících antidiuretický hormon. Počáteční léčba by měla obsahovat diuretika hlortiazidovogo série (výhodně hydrochlorothiazid 25 mg 4 krát denně) a přípravek hypoglykemické akční, derivát sulfonylmočoviny - chlorpropamid 100-200 mg denně.

Mechanismus účinku těchto léčiv u diabetu insipidus není zcela jasný. Má se za to, že koncentrace gipotiazid zlepšuje schopnost ledvin (inhibuje reabsorpci sodíku ve vzestupné Henleovy kličky kolena, čímž se inhibuje nejvyšší ředění moči). Několik stejnou váhu snížení obsahu sodíku v těle, hydrochlorothiazidu snižuje objem extracelulární tekutiny a zvyšuje reabsorpci soli a vody v proximálním tubulu, čímž se zvyšuje relativní hustotu moči a je přímo úměrná jeho objem se sníží. Navíc hypotiazid působí depresivně na centrální mechanismy žízně.

Hypoglykemické léky zvyšují účinek antidiuretického hormonu na renální tubuly a stimulují sekreci antidiuretického hormonu. Existují zprávy o účinnosti malých dávek finlepsinu - 0,2 g 1-2 krát denně. Finlepsin je schopen způsobit hyponatrémii, čímž upravuje rovnováhu soli a zlepšuje průběh onemocnění. Při podávání 2 kapek (0,25 g) třikrát denně byl podáván klinický přínos pozitivního účinku clofibrátu (Miscilleron).

Mechanismus účinku tohoto léčiva na diabetes insipidus není zcela pochopen. Předpokládá se, že je schopen uvolnit endogenní antidiuretický hormon.

Při léčbě diabetes insipidus je nutné ovlivnit psychopatologický syndrom předepisováním psychotropních léků. Existují náznaky poklesu symptomů diabetes insipidus pod vlivem amitriptylinu a mellerilu. Tyto léky mohou snížit hyperosmolaritu kapalných médií, způsobit hyponatrémii. Je možné, že tyto léky zlepšují sekreci antidiuretického hormonu působením změny hladiny katecholaminů.

Při těžké diabetes insipidus nezbytné používat přípravky obsahující antidiuretického hormonu: adiurecrine prášek, který se vdechuje nosem z 0.03-0.05 g třikrát denně (efekt nastává během 15-20 minut a trvá asi 6-8 hodin) nebo pituitrin ve formě subkutánních nebo intramuskulárních injekcí 1 ml (5 jednotek) 2krát denně. Léčba léky obsahujícími antidiuretický hormon by měla být dlouhá. Všechny tyto léky jsou neúčinné při léčbě pacientů s nefrogenním diabetem insipidus. Spolu s farmakoterapií by se také měla pamatovat na takovou pomocnou léčebnou metodu, jako je omezení příjmu soli.