Proptóza: Příčiny, diagnostika, léčba a prognóza u dětí a dospělých

Proptóza je přední posunutí oční bulvy, které způsobuje, že oko vypadá vypouleně. V klinické praxi se nejedná o samostatné onemocnění, ale o důležitý příznak, který může naznačovat zánět, infekci, cévní anomálii, krvácení, endokrinní orbitopatii nebo orbitální nádor. Proto proptóza vždy vyžaduje nejen popis vnějšího projevu, ale také hledání její příčiny. [1]

Pojmy „proptóza“ a „exoftalmus“ se často používají zaměnitelně. V užším slova smyslu je však exoftalmus častěji spojován s onemocněním štítné žlázy, zatímco proptóza je spojena s jakýmkoli předním posunem oka bez ohledu na příčinu. Pro lékaře je klinický kontext důležitější než samotné slovo: zda je proces jednostranný nebo oboustranný, rychlost vývoje, přítomnost bolesti, horečka, dvojité vidění, snížené vidění a pulzace. [2]

U dospělých je nejčastější příčinou bilaterální proptózy onemocnění štítné žlázy spojené s Gravesovou chorobou. U dětí je nejčastější příčinou proptózy orbitální celulitida, infekce orbitální tkáně za orbitálním septem. Toto rozlišení je důležité, protože náhlá proptóza u dítěte je často interpretována jako potenciálně nebezpečná infekce, zatímco u dospělých je důvodem k primárnímu vyloučení endokrinní orbitopatie a zároveň k zvážení nádorů a cévních příčin. [3]

Z praktického hlediska představuje proptóza nebezpečí, které překračuje rámec kosmetické vady. Může vést k neúplnému uzavření očních víček, suchosti a vředům rohovky, omezenému pohybu očí, dvojitému vidění, zvýšenému nitroočnímu tlaku a v závažných případech ke kompresi zrakového nervu s nevratnou ztrátou zraku. V některých případech, jako je syndrom orbitálního kompartmentu, lze následky měřit v řádu minut nebo hodin. [4]

Samostatným problémem je pseudoproptóza, kdy se oko jeví jako vypoulené, ale nedochází k jeho skutečnému posunutí dopředu. K tomu může dojít při těžké retrakci víček, těžké hypertyreóze bez orbitálních infiltrativních lézí, těžké obezitě a také při zvětšené oční bulvě, například u vrozeného glaukomu. Proto musí být vnější dojem potvrzen objektivním měřením a vizualizací. [5]

Klíčový fakt	Proč je to důležité?
Proptóza je symptom, nikoli definitivní diagnóza [6]	Léčba se volí na základě příčiny, nikoli pouze na základě vnějších příznaků.
U dospělých je častou příčinou onemocnění štítné žlázy [7]	Je nutné vyšetření funkce štítné žlázy a orbitální zobrazovací vyšetření.
U dětí je častou příčinou orbitální celulitida [8]	Je nutné urgentní vyšetření na infekci a ohrožení zraku.
Akutní proptóza může být naléhavým stavem [9]	Vyšetření a léčbu nelze odkládat.

Kód podle MKN-10 a MKN-11

V Mezinárodní klasifikaci nemocí, desáté vydání, je proptóza zařazena do sekce H05.2 – Exoftalmické stavy. Pro klinické detaily řada systémů navíc používá podkategorie, například pro nespecifikovaný exoftalmus, konstantní, intermitentní nebo pulzující exoftalmus. To zdůrazňuje, že kódování zde často není založeno pouze na symptomu, ale také na jeho klinické formě. [10]

Mezinárodní klasifikace nemocí, jedenácté vydání, používá kód 9A20.00 – přední dislokace oční bulvy – který výslovně zahrnuje proptosu a exoftalmus. Toto vydání umožňuje postkoordinaci, což znamená možnost přidat objasňující prvky, jako je lateralizace. To je v praxi výhodné, protože stejný příznak může být jednostranný, oboustranný, konstantní nebo spojený s konkrétní příčinou, což také vyžaduje samostatné kódování. [11]

Klasifikace	Kód	Co to znamená?
MKN-10	H05.2 [12]	Exoftalmické stavy
MKN-10, klinické detaily	H05.20 [13]	Nespecifikovaný exoftalmus
MKN-11	9A20.00 [14]	Přední posunutí oční bulvy, včetně proptózy a exoftalmu
MKN-11	Postkoordinace [15]	Je možné objasnit vedlejší účinky a klinický kontext

Epidemiologie

Samotná proptóza jako symptom nemá jednotnou globální epidemiologickou statistiku, protože se vyskytuje u široké škály onemocnění. Proto se v reálné klinické praxi epidemiologie posuzuje na základě základních příčin. Nejvýznamnějšími faktory u dospělých jsou onemocnění štítné žlázy a očí, u dětí orbitální celulitida a některé nádory. [16]

Onemocnění štítné žlázy a očí se vyvíjí u přibližně 25–50 % pacientů s Gravesovou chorobou. Moderní studie také odhadují celkovou incidenci onemocnění štítné žlázy a očí přibližně 155 na 100 000 obyvatel a průměrnou roční incidenci přibližně 5 na 100 000 osoboroků, ačkoli se čísla v jednotlivých zemích liší a závisí na použité databázi.[17]

Podle rozsáhlých studií je toto onemocnění častější u žen, zejména ve středním věku, ale závažné formy jsou častěji pozorovány u starších pacientů. Riziko progrese ohrožující zrak je nízké, ale ne nulové: závažné zvětšení orbitálního obsahu s rizikem komprese zrakového nervu nebo závažné expoziční keratopatie je popsáno u přibližně 2–8 % pacientů s onemocněním štítné žlázy. [18]

Dětství se vyznačuje odlišným vzorcem příčin. Významné místo zaujímají infekční procesy, především orbitální celulitida. Dále v závislosti na věku zahrnuje diferenciální diagnóza dermoidní cysty, rabdomyosarkom, metastatický neuroblastom, leukemické infiltráty a cévní malformace. [19]

Rychlost rozvoje symptomů je také epidemiologicky důležitá. Akutní unilaterální proptóza je častěji spojena s infekcí, krvácením nebo cévní příhodou, zatímco pomalu postupující chronická unilaterální proptóza spíše naznačuje nádor. Toto není absolutní pravidlo, ale je to užitečné klinické vodítko i při úvodním vyšetření. [20]

Epidemiologický orientační bod	Co je známo
U dospělých je hlavní příčinou proptózy	Onemocnění oka a štítné žlázy [21]
U dětí je hlavní příčinou proptózy	Orbitální celulitida [22]
Prevalence onemocnění štítné žlázy u pacientů s Gravesovou chorobou	Přibližně 25 %–50 % [23]
Odhadovaný roční výskyt onemocnění štítné žlázy	Přibližně 5 na 100 000 osoboroků [24]
Těžké formy s ohrožením zraku	Přibližně 2 %–8 % [25]

Důvody

Příčiny proptózy se obvykle dělí na zánětlivé, infekční, endokrinní, vaskulární, traumatické a neoplastické. Tento přístup je důležitý, protože stejný vnější příznak může vyžadovat urgentní podání antibiotik, okamžitou dekompresi, protizánětlivou terapii, chirurgický zákrok nebo onkologickou léčbu. [26]

U dospělých zůstává hlavní příčinou bilaterální proptózy onemocnění oka se štítnou žlázou. Zahrnuje zvětšení extraokulárních svalů, orbitálního tuku a pojivové tkáně, což způsobuje, že obsah orbity doslova „nevejde“ se do kostěné očnice a tlačí oko dopředu. Stejná příčina může také vést k asymetrickému obrazu, ačkoli bilaterální postižení je typičtější. [27]

Infekční příčiny jsou obzvláště důležité kvůli riziku rychlého zhoršení. Orbitální celulitida obvykle vzniká šířením infekce z paranazálních dutin, nejčastěji z ethmoidálního labyrintu, ale možné je i odontogenní šíření, trauma, kousnutí, cizí tělesa a hematogenní šíření. Pacienti s diabetes mellitus a imunodeficiencí jsou nejvíce náchylní k plísňovým orbitálním infekcím. [28]

Mezi cévní příčiny patří karotido-kavernózní píštěl, trombóza kavernózního sinu a syndrom orbitálního kompartmentu sekundární k retrobulbárnímu krvácení. Mezi stopy patří oční pulzace, orbitální šelest, silná bolest, rychlé zhoršení symptomů, zhoršené vidění a oftalmoplegie. Tyto stavy patří k nejnebezpečnějším. [29]

Neoplastické příčiny závisí na věku. U dětí je třeba zvážit rabdomyosarkom, metastatický neuroblastom a leukemické infiltráty. U dospělých jsou častější orbitální lymfom, meningiom, mukokéla, kavernózní žilní malformace, nádory slzných žláz a sekundární nádor šířící se z paranazálních dutin a intrakraniálních struktur. U nádorů je diagnóza podezřelá na základě vyšetření a neurozobrazování, ale potvrzení často vyžaduje biopsii. [30]

Pseudoproptóza a stavy, které napodobují skutečnou oční protruzi, jsou oddělené. Patří mezi ně retrakce víček při tyreotoxikóze bez orbitálního infiltrativního onemocnění, těžká obezita, Cushingův syndrom a zvětšení samotné oční bulvy, například u vrozeného glaukomu. Přehlédnutí tohoto bodu může vést k chybnému posouzení závažnosti onemocnění a zbytečné léčbě. [31]

Skupina důvodů	Příklady
Endokrinní	Onemocnění štítné žlázy a oka [32]
Infekční	Orbitální celulitida, mykotická orbitální infekce [33]
Cévní a pohotovostní	Karotido-kavernózní píštěl, trombóza kavernózního sinu, syndrom orbitálního kompartmentu [34]
Nádor	Lymfom, meningiom, mukokéla, nádory slzné žlázy, rabdomyosarkom [35]
Falešná proptóza	Retrakce očních víček, obezita, vrozený glaukom [36]

Rizikové faktory

Rizikové faktory se liší v závislosti na příčině, ale u onemocnění očí s poruchou štítné žlázy jsou nejlépe prozkoumanými faktory kouření, dysfunkce štítné žlázy, vysoké hladiny protilátek proti receptoru hormonu stimulujícího štítnou žlázu a u některých pacientů terapie radioaktivním jódem. Kouření je považováno za jeden z nejdůležitějších modifikovatelných faktorů: je spojeno s těžším průběhem a horší odpovědí na léčbu. [37]

Riziko závažné progrese je vyšší u pacientů s nekompenzovaným stavem štítné žlázy. Udržování euthyreózy je považováno za jeden ze základních principů prevence progrese orbitopatie. To je zvláště důležité u pacientů, kteří již trpí retrakcí očních víček, suchýma očima, diplopií nebo mírnou proptózou. [38]

Mezi rizikové faktory orbitální celulitidy patří sinusitida, zubní infekce, poranění očních víček a orbity, kousnutí, cizí tělesa a stavy, které oslabují imunitní odpověď. Pacienti s diabetem a imunodeficiencí mají vyšší pravděpodobnost vzniku závažného a komplikovaného průběhu onemocnění, včetně invazivních mykotických infekcí. [39]

U orbitálního kompartmentového syndromu se riziko zvyšuje po traumatu obličeje, chirurgickém zákroku, retrobulbárních injekcích, masivním krvácení a některých vzácných příčinách zvýšeného orbitálního tlaku. U tumorové proptózy není hlavním rizikovým faktorem jediný vnější spouštěč, ale věkový profil onemocnění a anamnéza maligního onemocnění. Proto jsou při shromažďování stížností vždy důležité otázky týkající se předchozí rakoviny, onemocnění štítné žlázy, nedávného traumatu a infekcí dutin. [40]

Rizikový faktor	Jaký je pro to důvod?
Kouření	Závažnější onemocnění štítné žlázy a horší odpověď na léčbu [41]
Dysfunkce štítné žlázy	Vývoj a progrese onemocnění štítné žlázy a očí [42]
Radioaktivní jód u některých pacientů	Může zvýšit riziko zhoršení orbitopatie [43]
Zánět vedlejších nosních dutin, trauma, kousnutí, cizí tělesa	Orbitální celulitida [44]
Trauma a retrobulbární krvácení	Syndrom orbitálního kompartmentu [45]

Patogeneze

Patogeneze proptózy se obecně redukuje na jediný mechanický princip: v omezeném prostoru kostěné očnice se zvyšuje množství tkáně, tekutiny, krve nebo zánětlivého infiltrátu. Vzhledem k tomu, že očnice se prakticky nemůže roztahovat, nadbytečný objem posouvá oční bulvu dopředu. Proto se stejný klinický příznak může objevit i při zánětu, nádoru a krvácení. [46]

U onemocnění očí souvisejících se štítnou žlázou hraje hlavní roli autoimunitní zánět, aktivace orbitálních fibroblastů, akumulace glykosaminoglykanů, edém a remodelace orbitální tkáně. Fibroblasty jsou aktivovány prostřednictvím receptorů tyreostimulačního hormonu a inzulínu podobného růstového faktoru, následuje zvýšený zánět cytokinů, adipogeneze a fibróza. V důsledku toho se zvětšují extraokulární svaly a orbitální tuková tkáň. [47]

U orbitální celulitidy je proptóza způsobena otokem tkáně, zánětlivým exsudátem, někdy subperiostálním abscesem a zvyšujícím se intraorbitálním tlakem. Pokud proces postupuje, dochází k narušení pohybu očí, žilního odtoku a perfuze zrakového nervu a sítnice. Takto může infekční zánět rychle přejít z lokalizovaného problému do ohrožení zraku a dokonce i života. [48]

U nádorů je mechanismus obvykle pomalejší. Hmota postupně zabírá prostor v očnici a posouvá oko směrem opačným k lézi, nebo způsobuje axiální proptózu, pokud je lokalizována hluboko za oční bulvou v conus muscularis. Směr posunu poskytuje důležitou informaci o lokalizaci procesu ještě před tomografií. [49]

U syndromu orbitálního kompartmentu je mechanismus nejdramatičtější: prudké zvýšení orbitálního tlaku vede ke snížené perfuzi zrakového nervu a sítnice. Ischemie se může rychle stát nevratnou, takže zobrazovací metoda by neměla oddálit dekompresi. Tento patogenetický princip vysvětluje, proč se při podezření na tento stav okamžitě provádí laterální kantotomie a kantolýza. [50]

Mechanismus	Výsledek
Zvětšení objemu tkáně v uzavřené orbitě	Přední posunutí oka [51]
Autoimunitní zánět orbitálních fibroblastů	Edém, adipogeneze, fibróza, proptóza štítné žlázy [52]
Infekce a tvorba abscesu	Rychlý nárůst tlaku, bolest, zhoršení zraku [53]
Růst nádoru	Pomalý pohyb oka, někdy se změnou směru [54]
Prudký nárůst tlaku na oběžné dráze	Ischemie zrakového nervu a sítnice [55]

Příznaky

Hlavním příznakem je pocit nebo viditelné vypoulení oka. Někdy si ho jako první nevšimne sám pacient, ale příbuzní nebo lékař na základě asymetrie obličeje. Pokud je proces jednostranný, je rozdíl obvykle znatelnější; u oboustranné varianty s pomalým nástupem může pacient změnu vnímat dlouhodobě jako „unavený“ nebo „otevřený“ pohled. [56]

Proptóza je často doprovázena suchostí, slzením, podrážděním, fotofobií a pocitem cizího tělesa. Tyto příznaky vznikají z neúplného uzavření očních víček a větší plochy rohovky vystavené vzduchu. Pokud je oční povrch špatně chráněn, dochází k epiteliálním defektům a riziku vzniku vředů rohovky. [57]

Další důležitá sada symptomů je spojena s poruchou oční motility: dvojité vidění, bolest při pohybu a omezený pohled nahoru, dolů nebo do stran. Bolest a citlivost při pohybech očí jsou zvláště charakteristické pro infekční procesy, zatímco onemocnění štítné žlázy je charakterizováno progresivním omezeným pohybem a diplopií na pozadí zvětšení svalů. [58]

Mezi obzvláště znepokojivé příznaky patří zhoršené vidění, změny ve vnímání barev, oční symptomy, silná bolest hlavy, horečka, oční pulzace a oftalmoplegie. Tato zjištění naznačují kompresi zrakového nervu, trombózu kavernózního sinu, karotido-kavernózní píštěl, těžkou orbitální infekci nebo kompartmentový syndrom.[59]

Rychlost vývoje je také součástí komplexu symptomů. Náhlá nebo velmi rychlá proptoza je charakterističtější pro krvácení, infekci a cévní příčiny. Pomalá progrese v průběhu týdnů a měsíců je spíše konzistentní s nádorem nebo chronickým zánětlivým procesem. [60]

Příznak	Co by to mohlo znamenat?
Vypouklá oko	Pravá proptóza, vyžadující měření a hledání příčiny [61]
Suchost, fotofobie, podráždění	Obnažení rohovky v důsledku neúplného uzavření víček [62]
Dvojité vidění a omezený pohyb	Léze extraokulárních svalů nebo zvětšení objemu v očnici [63]
Bolest, horečka, zarudnutí	Infekce nebo akutní zánět [64]
Pulzace, hluk, náhlé zhoršení vidění	Vaskulární patologie nebo kompartmentový syndrom [65]

Klasifikace, formy a fáze

Neexistuje univerzální stadium proptózy jako symptom, protože stadia závisí na příčině. V klinické praxi se proptóza obvykle popisuje pomocí několika parametrů: jednostranná nebo oboustranná, akutní nebo chronická, axiální nebo neaxiální, konstantní, intermitentní nebo pulzující. Tento formát popisu je mnohem užitečnější než pokus o mechanické určení obecného stadia. [66]

Axiální proptóza označuje striktně přední posunutí oka a je častější u výběžků umístěných hluboko za okem uvnitř svalového kužele. Neaxiální proptóza indikuje posunutí směrem nahoru, dolů, dole nebo dole a pomáhá identifikovat, ze které části očnice nebo přilehlé anatomické zóny výběžek pochází. [67]

Na základě doby vývoje je užitečné rozlišovat mezi akutní, subakutní a chronickou proptózou. Akutní forma je charakteristická pro orbitální krvácení, kompartmentový syndrom, orbitální celulitidu a některé cévní příhody. Chronická forma je častější u nádorů a endokrinní orbitopatie. [68]

Pokud je příčinou onemocnění štítné žlázy, je vhodné hovořit o aktivní zánětlivé fázi a neaktivní fibrotické fázi. To je zásadní, protože protizánětlivé a cílené terapie jsou účinnější během aktivní fáze, zatímco rehabilitační chirurgie, korekce strabismu a operace očních víček jsou účinnější během neaktivní fáze. [69]

Klasifikační prvek	Možnosti
Na straně	Jednostranné, oboustranné [70]
Ve směru	Axiální, neaxiální [71]
Podle tempa	Akutní, subakutní, chronický [72]
Podle postavy	Konstantní, přerušovaný, pulzující [73]
Pro onemocnění štítné žlázy	Aktivní fáze a neaktivní fibrotická fáze [74]

Komplikace a následky

Nejčastější lokální komplikací je poškození očního povrchu. Pokud se víčka úplně nezavřou, rohovka vysychá, ztrácí svou ochranu a stává se náchylnou k erozi, infekcím a vředům. V závažných případech to již není jen nepohodlí, ale cesta k trvalé ztrátě zraku. [75]

Druhou hlavní skupinou komplikací je omezený pohyb očí a diplopie. I když je zrak zachován, přetrvávající dvojité vidění může dramaticky snížit kvalitu života a omezit čtení, řízení a práci. U pacientů s onemocněním štítné žlázy se kosmetické změny a diplopie často stávají hlavní příčinou chronické psychické tísně. [76]

Nejnebezpečnější komplikací je komprese zrakového nervu se ztrátou zraku. To je u onemocnění štítné žlázy vzácné, ale vyžaduje urgentní léčbu. V přítomnosti orbitálního kompartmentového syndromu, těžké infekce nebo trombózy kavernózního sinu se ohrožení zraku a života může velmi rychle zvýšit. [77]

Infekční proptóza představuje riziko nejen pro oko. Orbitální celulitida může být komplikována trombózou kavernózního sinu, meningitidou, mozkovým abscesem, trombózou centrální retinální tepny nebo žíly a optickou neuropatií. Tito pacienti proto vyžadují okamžité zobrazovací vyšetření, hospitalizaci a sledování. [78]

Komplikace	Co je nebezpečné?
Expoziční keratopatie	Eroze, vředy rohovky, zhoršené vidění [79]
Omezené pohyby očí	Diplopie a přetrvávající funkční porucha [80]
Komprese zrakového nervu	Nevratná ztráta zraku [81]
Intrakraniální komplikace infekce	Meningitida, mozkový absces, trombóza kavernózního sinu [82]

Kdy navštívit lékaře

Jakákoli nová proptóza, i když se zdá být „drobná“ a bezbolestná, by měla být vyšetřena lékařem. Pravá proptóza je zřídka neškodným nálezem a vizuální dojmy často podceňují závažnost příčiny. Čím dříve se provedou měření a zobrazovací vyšetření, tím menší je riziko přehlédnutí nádoru, infekce nebo komprese zrakového nervu. [83]

Pokud se proptóza rozvíjí rychle, zejména na jedné straně, je nutná neodkladná léčba. Tento scénář vyžaduje vyloučení orbitální celulitidy, retrobulbárního krvácení, karotido-kavernózní píštěle, trombózy kavernózního sinu a kompartmentového syndromu. V těchto situacích je čekání na objednanou schůzku nebezpečné. [84]

Mezi naléhavé příznaky patří bolest nebo zarudnutí očí, bolest hlavy, zhoršené vidění, dvojité vidění, horečka, pulzující vyboulení a proptosa u novorozence. Toto je seznam varovných signálů, které vyžadují naléhavé vyšetření. [85]

U pacientů s Gravesovou chorobou jsou důvodem k naléhavé návštěvě lékaře nové změny vzhledu očí, pocit tlaku za okem, suchost, dvojité vidění, zhoršené vidění a neschopnost zcela zavřít víčka. I když jsou již léčeny ukazatele štítné žlázy, orbitopatie může vyžadovat samostatný oftalmologický přístup. [86]

Situace	Naléhavost
Jakákoli nově vzniklá proptóza	Osobní vyšetření je povinné [87]
Rychlá unilaterální proptóza	Naléhavě, často v den nástupu příznaků [88]
Bolest, zarudnutí, horečka, zhoršené vidění	Pohotovostní péče [89]
Pulzace nebo hluk v oku	Nouzové vyloučení cévní patologie [90]

Diagnostika

Diagnóza začíná třemi otázkami: jedná se o skutečnou proptózu nebo pseudoproptózu, jak rychle se vyvinula a zda existuje bezprostřední ohrožení zraku. V této fázi lékař již hodnotí postiženou stranu, bolest, teplotu, diplopii, zrakovou ostrost, vnímání barev, reakci zornic, pohyb očí a stav rohovky. Anamnéza nedávného traumatu, sinusitidy, onemocnění štítné žlázy nebo rakoviny může okamžitě zúžit hledání příčiny. [91]

Dalším krokem je objektivní měření. To se provádí pomocí exoftalmometrie, nejčastěji podle Hertela. Normální hodnoty se v různých zdrojích liší podle věku, pohlaví a etnické skupiny, ale za normální se obecně považuje vyčnívání přibližně 12–21 milimetrů, zatímco rozdíl mezi očima větší než 2 milimetry se považuje za abnormální. Některé manuály také specifikují konzervativnější doporučení „obvykle méně než 20 milimetrů“, což dále zdůrazňuje důležitost srovnání s opačným okem a specifický typ přístroje. [92]

Laboratorní vyšetření je určeno předpokládanou příčinou. Pokud má lékař podezření na onemocnění očí související s poruchou štítné žlázy, klíčové jsou tyreostimulační hormon, volné hormony štítné žlázy a protilátky proti receptoru tyreostimulačního hormonu, protože tato autoimunitní dráha je spojena se závažností onemocnění. Pokud existuje podezření na infekční proces, k vyšetření hospitalizované osoby se obvykle přidávají kompletní krevní obraz, hemokultury a v případě potřeby i další zánětlivé markery. [93]

Zobrazovací vyšetření je téměř vždy nutné, pokud není příčina zřejmá. Počítačová tomografie a magnetická rezonance očnic pomáhají potvrdit samotnou proptózu a vyhodnotit svaly, tuk, zrakový nerv, dutiny a přítomnost abscesů, nádorů, krvácení nebo kostních změn. Pokud existuje podezření na pulzatilní proptózu a cévní anomálie, může být nutná magnetická rezonanční angiografie nebo jiné cévní zobrazovací metody. [94]

Existují také důležité klinické vzorce. U orbitální celulitidy jsou alarmující proptóza, bolest při pohybu očí, omezená pohyblivost, zarudnutí, chemóza a snížené vidění; CT zobrazování často odhaluje zánět orbitální tkáně, změny sinusů a někdy i subperiostální absces. U nádorů je diagnóza často stanovena kombinací pomalé progrese, neurozobrazovacích dat a v případě potřeby biopsie. [95]

Diagnostika naléhavých stavů je samostatnou otázkou. Pokud existuje podezření na syndrom orbitálního kompartmentu, je klinická diagnóza a dekomprese důležitější než čekání na zobrazovací vyšetření, protože zpoždění může ohrozit zrak. Pokud existuje podezření na kompresní dysthyroidální optickou neuropatii, je nutná neodkladná léčba a velmi pečlivé sledování zrakových funkcí. [96]

Diagnostický krok	Co hledají?
Vyšetření a anamnéza	Rychlost progrese, bolest, diplopie, zhoršené vidění, onemocnění štítné žlázy a infekční anamnéza [97]
Exoftalmometrie	Potvrzení skutečné proptózy a asymetrie větší než 2 milimetry [98]
Testy	Hormony štítné žlázy, protilátky, v případě infekce - obecné klinické a bakteriologické testy [99]
Počítačová a magnetická rezonance	Sval, tuk, absces, nádor, krvácení, dutiny [100]
Cévní studie	V případě pulzující proptózy a podezření na píštěl [101]
Biopsie	Potvrzení některých nádorových a atypických zánětlivých procesů [102]

Diferenciální diagnostika

První diferenciální diagnózou je pravá proptóza nebo pseudoproptóza. Pravá proptóza se potvrzuje měřením a vizualizací. Pseudoproptóza je možná při retrakci víček, velké oční bulvě, těžké obezitě a určitých endokrinních stavech bez skutečného zvětšení objemu orbitální tkáně. Chyba v této fázi může vést buď k nadměrné diagnóze, nebo k přehlédnutí orbitální patologie. [103]

Druhou klíčovou diferenciální diagnózou je orbitální a preorbitální celulitida. Preorbitální zánět je charakterizován otokem a zarudnutím očního víčka s normální polohou očí, zachovaným zrakem a normální pohyblivostí. Orbitální celulitida je naopak charakterizována proptózou, bolestivými pohyby očí, omezenou pohyblivostí, sníženou zrakovou ostrostí a vyšším rizikem intrakraniálních komplikací. [104]

Třetím blokem je onemocnění oka související se štítnou žlázou versus nádor orbity. Orbitopatie štítné žlázy je spíše charakterizována bilaterálností, retrakcí víček, suchostí, diplopií a kombinací s dysfunkcí štítné žlázy. Nádory se častěji vyznačují pomalou progresí, někdy unilateralitou, posunem oka určitým směrem a potvrzením tomografií a následnou biopsií. [105]

Čtvrtým blokem jsou vaskulární příčiny. Pulzující proptóza s orbitálním šelestem naznačuje zejména karotido-kavernózní píštěl. Oftalmoplegie, bolest hlavy, ptóza, horečka a zrakové poruchy vyžadují vyloučení trombózy kavernózního sinu. Rychlé, bolestivé vyboulení po traumatu nebo operaci primárně naznačuje retrobulbární krvácení a kompartmentový syndrom. [106]

Diferenciální diagnóza u dětí se liší od diferenciální diagnózy u dospělých. V raném dětství jsou důležité dermoidní léze, cévní léze, rabdomyosarkom, neuroblastom a leukémie. Proto u dítěte, a to i bez silné bolesti a horečky, nelze jednostrannou nebo oboustrannou proptózu interpretovat jako prostý otok očních víček. [107]

Je nutné rozlišovat	Rozlišovací znaky
Pravá proptóza a pseudoproptóza	Měření, vizualizace, absence skutečného posunutí ve výrazech obličeje [108]
Preorbitální a orbitální celulitida	U orbitálního laloku se vyskytuje proptóza, bolest při pohybu, omezená pohyblivost a možné zhoršení zraku [109]
Orbitopatie a nádor štítné žlázy	Štítné žláze a bilaterální růst versus pomalý lokální růst a potřeba biopsie [110]
Cévní patologie a zánět	Pulzace, hluk, akutní průběh, závažné neurologické příznaky [111]
Nádory a infekce v dětství	Věkový profil a tomografická data rozhodují o mnoha věcech [112]

Zacházení

Léčba proptózy je vždy založena na příčině. Neexistuje univerzální „pilulka na vypouklé oční víčko“. Prvním rozhodnutím lékaře je zjistit, zda existuje ohrožení rohovky, zrakového nervu nebo života pacienta. Pokud se objeví známky naléhavého stavu, léčba začíná souběžně s dalším vyšetřením, nikoli až po dokončení úplného vyhledávání. [113]

Téměř každá příčina vyžaduje opatření k ochraně očního povrchu. Používají se hydratační krémy, noční ochranné masky nebo mechanická ochrana rohovky, zatímco v případech těžkého lagofalmu se používají agresivnější metody zakrytí očního povrchu. To je obzvláště důležité, pokud samotná výčnělka ještě nezahojila a rohovka již trpí. [114]

U mírného aktivního onemocnění štítné žlázy jsou základem lokální opatření, pozorování, odvykání kouření a udržování normální funkce štítné žlázy. U některých pacientů v oblastech s nedostatečným příjmem selenu lze zvážit kúru seleničitanu (100 mikrogramů) dvakrát denně po dobu 6 měsíců. Klinické směrnice zdůrazňují, že tato strategie je vhodná pro mírné aktivní onemocnění, nikoli pro těžkou proptózu, která ohrožuje zrak. [115]

Pokud je onemocnění štítné žlázy charakterizováno převážně zánětlivou aktivitou bez významné proptózy nebo výrazné diplopie, je intravenózní glukokortikosteroidní terapie považována za preferovanou možnost. Konsensus Americké a Evropské asociace pro štítnou žlázu popisuje standardní režim jako celkovou dávku 4,5 gramu intravenózního methylprednisolonu po dobu přibližně 3 měsíců. Důležitým omezením je, že se celkové dávce vyšší než 8 gramů vyhýbá kvůli toxicitě. [116]

U aktivního, středně těžkého až těžkého onemocnění štítné žlázy s významnou proptózou a/nebo diplopií je teprotumumab, pokud je lék dostupný, považován za preferovanou současnou možnost. V randomizovaných studiích dosáhli pacienti užívající tento lék snížení proptózy o alespoň 2 milimetry významně častěji než pacienti užívající placebo a ve studii OPTIC byla taková odpověď pozorována u 83 % oproti 10 % ve srovnávací skupině. Souhrnná analýza ukázala zlepšení nejen proptózy, ale také diplopie a kvality života. [117]

Teprotumumab však nelze považovat za bezchybné řešení. Konsenzuální dokument uvádí zhoršení kontroly glukózy, svalové křeče, nevolnost, vypadávání vlasů a zhoršení sluchu a novější recenze dále potvrzují souvislost léku s otologickými vedlejšími účinky. Proto je třeba před zahájením léčby prodiskutovat přínosy, náklady, dostupnost a rizikový profil, zejména u pacientů s diabetem a již existujícími problémy se sluchem. [118]

Mykofenolát, rituximab a tocilizumab jsou považovány za další systémové možnosti léčby aktivního středně těžkého až těžkého onemocnění štítné žlázy. Podle konsenzuálního dokumentu mykofenolát v několika studiích zlepšil kombinované výsledky a některé ukazatele aktivity, zatímco rituximab a tocilizumab lze zvážit u pacientů s rezistencí na glukokortikosteroidy. Je důležité si uvědomit, že účinek těchto léků je lépe zdokumentován pro zánětlivou aktivitu než pro hrubou mechanickou protruzi oka. [119]

Orbitální radioterapie se používá již po desetiletí. Není univerzální léčbou pro všechny formy proptózy, ale může snížit periorbitální zánět a zlepšit oční motilitu u aktivní tyreoidální orbitopatie. Nejvhodnější je ji zvážit jako součást kombinované strategie u pečlivě vybraných pacientů, spíše než jako léčbu pozdního, neaktivního fibrotického stádia. [120]

Chirurgická léčba hraje u různých příčin různou roli. U nádorů je jejím cílem odstranění nebo biopsie léze, někdy následované ozařováním nebo lékovou onkoterapií. U onemocnění štítné žlázy se orbitální dekomprese používá ke snížení proptózy, léčbě expoziční keratopatie a, co je nejdůležitější, u dysthyroidní optické neuropatie, kdy je nutné uvolnit apex orbity a zmírnit tlak na zrakový nerv. To obvykle zahrnuje dekompresi hluboké mediální stěny a dna orbity, zatímco v případech těžké kosmetické nebo mechanické proptózy jsou možné i jiné kombinované přístupy. [121]

U optické neuropatie s dysthyroidií štítné žlázy je léčba naléhavá. Pacient vyžaduje okamžitou léčbu intravenózními glukokortikosteroidy a pečlivé sledování zraku. Pokud je odpověď neúplná nebo dočasná, je třeba včas zvážit chirurgickou dekompresi. Odklad je nebezpečný, protože pozdní operace nemusí plně obnovit původní zrakové funkce. [122]

Orbitální celulitida se léčí v nemocničním prostředí širokospektrými intravenózními antibiotiky po konzultaci s oftalmologem a často i se specialistou na ušní, nosní a krční choroby. Pokud vyšetření a tomografie odhalí vznik subperiostálního nebo orbitálního abscesu, pokud se zrak zhorší nebo pokud nedojde k jasnému zlepšení po léčbě, zvažuje se chirurgická drenáž. Klíčem k úspěchu je v tomto případě rychlé zahájení léčby a postupné přehodnocení stavu. [123]

V případech orbitálního kompartmentového syndromu by léčba neměla čekat na dokončení zobrazovacích vyšetření. Za primární urgentní zákrok je považována laterální kantotomie s dolní kantolýzou pro orbitální dekompresi. Studie zdůrazňují, že zpoždění zvyšuje riziko nevratné slepoty a příznivé výsledky jsou častější při intervenci v prvních několika hodinách. [124]

Po stabilizaci základní příčiny je často nutná rehabilitační fáze. Někteří pacienti pociťují přetrvávající diplopii, retrakci očních víček, kosmetickou deformitu nebo zbytkovou proptózu. V tomto případě se během neaktivní fáze onemocnění postupně zvažuje dekomprese očnice, operace svalů a operace očních víček. Tato posloupnost je typická zejména pro onemocnění štítné žlázy a umožňuje nejen zachránit zrak, ale také obnovit funkci a vzhled. [125]

Metoda léčby	Kdy použít
Hydratace a ochrana rohovky	Z téměř jakéhokoli důvodu, s neúplným uzavřením víček [126]
Selen a pozorování	Mírné aktivní onemocnění štítné žlázy u vybraných pacientů [127]
Intravenózní methylprednisolon	Aktivní středně těžké až těžké onemocnění štítné žlázy se zánětlivým fenotypem [128]
Teprotumumab	Aktivní středně těžké až těžké onemocnění s významnou proptózou a buď diplopií, pokud je k dispozici [129]
Mykofenolát, rituximab, tocilizumab	Izolované aktivní nebo rezistentní případy [130]
Radioterapie	U některých pacientů s aktivním onemocněním, často jako součást kombinované strategie [131]
Orbitální dekomprese	Významná proptóza, expoziční keratopatie, optická neuropatie [132]
Intravenózní antibiotika a drenáž	Orbitální celulitida a abscesy [133]
Laterální kantotomie a kantolýza	Syndrom orbitálního kompartmentu [134]

Prevence

Prevence proptózy jako symptom je vždy druhotná a zaměřená na prevenci jejích základních příčin a závažné progrese. Nejlépe zdokumentovaným preventivním opatřením pro onemocnění očí související se štítnou žlázou je odvykání kouření. Zároveň je nezbytné udržovat stabilní funkci štítné žlázy a sledovat i mírné oční příznaky u pacientů s Gravesovou chorobou. [135]

Pokud je u pacienta plánována terapie radioaktivním jódem, měla by být předem projednána profylaxe orbitopatie. Konsenzuální dokumenty uvádějí, že u některých pacientů může steroidní profylaxe snížit riziko zhoršení očního stavu. To je zvláště důležité, pokud již existují aktivní orbitální příznaky nebo existuje vysoké riziko jejich progrese. [136]

U infekčních příčin je důležitá rychlá léčba sinusitidy a zubních infekcí, opatrnost při poranění obličeje, používání ochranných prostředků při práci s rizikem poranění očnice a včasné odeslání pacienta k lékaři s ohledem na bolest, horečku a otok očních víček. U pacientů s diabetem a imunodeficiencí by měl být práh pro odeslání pacienta ještě nižší. [137]

Sekundární prevence komplikací rozvinuté proptózy zahrnuje včasnou ochranu rohovky, pravidelná vyšetření, sledování zrakových funkcí a včasné odeslání pacienta do specializovaného centra, pokud existuje podezření na středně těžkou, těžkou nebo zrak ohrožující orbitopatii. To často zabraňuje progresi od reverzibilních změn k trvalé ztrátě zraku nebo komplexní rekonstrukční chirurgii. [138]

Preventivní krok	K čemu to je?
Odvykání kouření	Snižuje riziko závažnějšího onemocnění očí a štítné žlázy [139]
Udržování euthyreózy	Zpomaluje progresi orbitopatie [140]
Promyšlená taktika pro radioaktivní jód	Může snížit riziko zhoršení očního procesu [141]
Včasná léčba sinusitidy a poranění	Snižuje riziko orbitální celulitidy a jejích komplikací [142]
Včasná ochrana rohovky	Zabraňuje vzniku vředů a jizev [143]

Předpověď

Prognóza proptózy není určena samotným stupněm protruze, ale příčinou, rychlostí jejího rozpoznání a tím, zda je ovlivněna zraková funkce. Při včasné detekci mnoho příčin dobře reaguje na léčbu a některé změny mohou zcela nebo částečně ustoupit. Pokud se však přehlédne komprese zrakového nervu, závažná infekce nebo kompartmentový syndrom, prognóza se dramaticky zhoršuje. [144]

U mnoha pacientů s onemocněním oka s poruchou štítné žlázy aktivní zánětlivá fáze časem odezní, ale zbytkové kosmetické a funkční poruchy mohou přetrvávat. Proto i při dobré kontrole zánětu pacienti někdy později potřebují dekompresi, korekci strabismu nebo operaci očních víček. Dobrá prognóza proto neznamená vždy úplné obnovení vzhledu a zrakového komfortu bez dalších léčebných kroků. [145]

U orbitální celulitidy je prognóza obvykle lepší při včasné hospitalizaci a rychlém zahájení intravenózní antibiotické terapie. Naopak, zpoždění zvyšuje riziko vzniku abscesu, intrakraniálního šíření a přetrvávajícího poškození zraku. To je zvláště důležité u dětí, protože klinické zhoršení může nastat rychle. [146]

Syndrom orbitálního kompartmentu je časově nejcitlivější. Zde výsledek závisí na tom, jak rychle se obnoví krevní zásobení očnice a zrakového nervu. Recenze zdůrazňují, že nejlepších výsledků se dosahuje včasnou intervencí, ačkoli pokus o dekompresi je opodstatněný i v případech pozdějšího projevu. [147]

Situace	Předpověď
Včasné odhalení příčiny	Často dobré s včasnou terapií [148]
Onemocnění štítné žlázy	Zánět může ustoupit, ale zbytkové změny nejsou neobvyklé [149]
Orbitální celulitida	Dobré s včasnou hospitalizací a antibiotiky, horší s odkladem [150]
Syndrom orbitálního kompartmentu	Prognóza do značné míry závisí na době dekomprese [151]

Často kladené otázky

Jsou proptóza a exoftalmus totéž?
V běžné řeči téměř jistě, ale v užším klinickém smyslu je exoftalmus častěji spojován s onemocněním štítné žlázy, zatímco proptóza je širší termín pro přední posunutí oka z různých příčin. [152]

Znamená proptóza vždy onemocnění štítné žlázy?
Ne. U dospělých je to častá příčina, ale zdaleka ne jediná. Je nutné vyloučit infekci, nádor, cévní patologii, krvácení a zánětlivá onemocnění očnice. [153]

Může proptóza sama odeznít?
Někdy mírné projevy onemocnění štítné žlázy částečně ustoupí a doporučení popisují spontánní odeznění u některých pacientů. Spoléhat se na to bez vyšetření je však nebezpečné, protože proptóza může maskovat stav vyžadující urgentní léčbu. [154]

Jaké jsou nejnebezpečnější příznaky?
Bolest, zarudnutí, horečka, dvojité vidění, zhoršené vidění, bolest hlavy, pulzující proptoza a neschopnost zavřít oko. Toto jsou indikace k okamžité osobní pomoci. [155]

Jaké jsou základní testy?
Fyzikální vyšetření, exoftalmometrie, vyšetření zraku a očních pohybů, v případě podezření na vyšetření funkce štítné žlázy a počítačová tomografie nebo magnetická rezonance očnic. Další testování závisí na příčině. [156]

Mohou být kapky samotné použity k léčbě?
Ne, pokud mluvíme o skutečné proptóze. Hydratační přípravky jsou potřebné k ochraně rohovky, ale neodstraní infekci, nádor, cévní abnormalitu ani závažnou tyreoidální orbitopatii. [157]

Kdy je nutná operace?
Operace je nutná u některých nádorů, abscesů, těžké mechanické proptózy, komprese zrakového nervu ohrožující zrak a syndromu orbitálního kompartmentu. Typ operace závisí na příčině. [158]

Je proptóza nebezpečná pro zrak?
Ano, může být. Nebezpečí je spojeno s odhalením rohovky, omezeným pohybem, zvýšeným orbitálním tlakem a kompresí zrakového nervu. Obzvláště nebezpečné jsou infekční a kompartmentové příčiny. [159]

Klíčové body od odborníků

George J. Cahaly, MD, PhD, je profesorem medicíny a endokrinologie a ředitelem endokrinologické ambulance na Univerzitní nemocnici Johannesa Gutenberga v Mohuči. Jeho práce a příspěvky ke konsenzuálním dokumentům zdůrazňují zásadní význam včasné stratifikace závažnosti onemocnění, monitorování stavu štítné žlázy a rychlého odeslání pacienta ke specializované péči, pokud je u očního onemocnění souvisejícího s poruchou štítné žlázy ohrožen zrak. [160]

Terry J. Smith, MD, je profesorem oftalmologie, vizuálních věd a interního lékařství na Michiganské univerzitě. Jeho výzkum sehrál klíčovou roli v pochopení toho, že orbitální tkáň u onemocnění štítné žlázy má jedinečné molekulární vlastnosti a že dráha inzulinu podobného růstového faktoru je důležitým terapeutickým cílem. Toto pochopení tvořilo základ pro cílenou terapii teprotumumabem. [161]

Luigi Bartalena, MD, profesor endokrinologie, ředitel postgraduální školy endokrinologie a metabolismu na Univerzitě Insubria, je jedním z předních autorů evropských doporučení pro orbitopatii u Gravesovy choroby. Jeho klinická práce se v podstatě omezuje na následující: léčba by měla být personalizovaná a volba mezi glukokortikosteroidy, cílenou terapií, radioterapií a dekompresí je určena nejen diagnózou, ale také tím, co u pacienta převládá – zánět, proptóza, diplopie nebo ohrožení zraku. [162]

V případě potřeby lze další zprávu formátovat tak, aby tento článek byl prezentován ve formátu „podobném webovým stránkám“: s úvodem, částí „Stručně“, tabulkou „Kdy je to naléhavé“ a samostatným seznamem zdrojů pro redakční úpravu.