Trombóza kavernózního sinu

Pokud dojde k ucpání cévy trombem v oblasti kavernózního sinu, který se nachází po stranách turecké sella, hovoříme o trombóze kavernózního sinu. Patologie se rozvíjí v důsledku zánětlivé reakce - například při různých infekcích. Trombóza kavernózního sinu je považována za vzácné onemocnění a zároveň poměrně nebezpečné, protože existuje značné riziko šíření zánětu do oblasti mozkových struktur. Onemocnění je doprovázeno porušením krevního oběhu v mozku a pokud není poskytnuta lékařská péče, může pacient zemřít. [ 1 ]

Včasné rozpoznání trombózy kavernózního sinu, která se často projevuje horečkou, bolestí hlavy, poruchami zraku, jako je periorbitální edém, a oftalmoplegií, je zásadní pro dobrý výsledek. Navzdory moderní léčbě antibiotiky a antikoagulancii zůstává riziko dlouhodobých následků, jako je ztráta zraku, diplopie a mrtvice, významné. [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Trombóza kavernózního sinu je jako patologie známá již poměrně dlouho. Toto onemocnění popsalo několik vědců z různých dob: v 18. století se jím zabýval irský chirurg a anatom William Dease a v 19. století skotský lékař, profesor Andrew Duncan.

Toto onemocnění je považováno za vzácné: u dospělých pacientů je prevalence přibližně 3-4 případy na milion obyvatel a u pediatrických pacientů (děti a dospívající) přibližně 7 případů na milion.

Trombóza kavernózního sinu je nejčastější u lidí ve věku 20–40 let, častěji u žen. [ 4 ]

K úmrtí dochází v 5–25 % případů onemocnění. [ 5 ]

Příčiny trombóza kavernózního sinu

Trombóza kavernózního sinu se vždy vyvíjí jako důsledek nějakého jiného patologického procesu. V původu onemocnění může být primárním zdrojem několik poruch současně. Někteří odborníci se domnívají, že trombóza kavernózního sinu se může vyskytnout i samostatně, ale mnoho vědců je přesvědčeno, že ve všech případech existuje provokující příčina, jen ji není vždy možné určit. [ 6 ]

Trombózu kavernózního sinu může způsobit řada infekčních organismů, ačkoli většina z nich jsou bakterie. Staphylococcus aureus může být příčinou dvou třetin případů a je třeba zvážit rezistenci na methicilin. Mezi další běžné organismy patří druhy Streptococcus (přibližně 20 % případů), pneumokoky (5 %), gramnegativní druhy, jako jsou Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides, a grampozitivní druhy, jako jsou Corynebacterium a Actinomyces. Některé z nich (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) jsou anaerobní. Plísňová infekce při trombóze kavernózního sinu je méně častá, ale může zahrnovat aspergilózu (nejčastější), zygomykózu (např. mukormykózu) nebo kokcidioidomykózu u imunokompromitovaných jedinců. Mezi vzácné faktory, které způsobují trombózu kavernózního sinu, mohou patřit paraziti, jako je toxoplazmóza, malárie a trichinóza, a také virové příčiny, jako je herpes simplex, cytomegalovirus, spalničky a hepatitida.

Nejčastěji je onemocnění spojeno s následujícími základními příčinami:

• Infekční a zánětlivé reakce – zejména infekční léze horních cest dýchacích a orgánů zraku (orbitální flegmóna, furunkl, retrobulbární absces, různé formy otitidy, sinusitida, meningoencefalitida, mastoiditida). V některých případech je „viníkem“ akutní respirační virová infekce, plísňová infekce, celková otrava krve.
• Neinfekční onemocnění centrálního nervového systému, která jsou doprovázena lokálním poškozením mozkové tkáně a žilních dutin - zejména po neurochirurgických operacích, traumatickém poranění mozku, nádorových procesech (včetně metastatických).
• Hemodynamické poruchy, léze žilního systému – například těžká dehydratace, srdeční selhání, antifosfolipidový syndrom, prodloužená katetrizace s tvorbou trombů v centrální žilní cévě, tromboflebitida hlavy.
• Patologie pojivové tkáně (systémový lupus erythematodes, „suchý“ syndrom, systémová vaskulitida).
• Hormonální nerovnováha, včetně té spojené s dlouhodobým užíváním perorální antikoncepce, těhotenstvím atd.
• Trombofilie způsobená vrozenými mutacemi nebo změnami v obsahu koagulačních faktorů V, C a S-proteinů, protrombinu a antitrombinu, homocysteinu, jakož i deficitem plazminogenu nebo faktoru XIII. [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rizikové faktory

Následující faktory přispívají k rozvoji trombózy kavernózního sinu:

• autoimunitní procesy v těle (systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida atd.);
• dědičný sklon k tvorbě krevních sraženin v cévách;
• diabetes mellitus, zejména jeho pozdní stádia;
• nádorové formace různých etiologií v sinusoidální zóně mozku;
• infekční a zánětlivé patologie v oblasti obličeje a hlavy (parodontitida, sinusitida, otitida, mezotympanitida atd.);
• kardiovaskulární onemocnění (poruchy srdečního rytmu, ischemická choroba srdeční, infarkty);
• traumatická poranění mozku, která zahrnují uskřinutí dutin. [ 11 ]

Patogeneze

Vývoj trombózy kavernózního sinu je dán anatomickými rysy žilního mozkového mechanismu: mozkové žíly nemají svalovou stěnu a systém chlopní. Mozkové žíly se navíc vyznačují „větvením“. Existuje mnoho anastomóz a jedna žilní céva je schopna propouštět krev z několika arteriálních bazénů.

Mozkové žíly jsou povrchové a hluboké, ústí do dutin dura mater. V tomto případě povrchová síť ústí hlavně do horního sagitálního sinu a hluboká síť ústí do velké mozkové žíly a rovného sinu.

Trombóza kavernózního sinu se vyvíjí dvěma mechanismy, které určují klinický obraz léze. Podle prvního mechanismu dochází k ucpání mozkových žilních cév, což vede k mozkovému edému a narušení žilního průtoku krve. Druhým stádiem je zvýšení nitrolebního tlaku v důsledku ucpání velkých žilních sinusů. U zdravého člověka prochází mozkomíšní mok z mozkových komor subarachnoidálním prostorem dolní a horní laterální plochy mozkových hemisfér, vstřebává se v arachnoidálních plexech a proudí do horního sagitálního sinu. Při trombóze kavernózního sinu se zvyšuje žilní tlak: v důsledku toho je narušen tok mozkomíšního moku a dochází ke zvýšení nitrolebního tlaku. [ 12 ]

Symptomy trombóza kavernózního sinu

Stupeň projevu klinického obrazu trombózy kavernózního sinu se liší v závislosti na základní příčině patologie, rychlosti nárůstu poruch krevního oběhu a věku a celkovém zdravotním stavu pacienta. [ 13 ]

U většiny pacientů je prvním „poplašným zvonkem“ bolest hlavy: ostrá nebo rostoucí, fokální nebo difúzní, bolestivá nebo periodická, někdy s nevolností (až do bodu zvracení). Infekční forma trombózy je doprovázena zvýšením bolesti hlavy v poloze vleže (například v noci), zvýšením tělesné teploty a dalšími známkami intoxikace.

Patologický obraz oka se projevuje otokem, bolestí při tlaku na periorbitální oblast, celkovými bolestivými pocity v oční bulvě. Zaznamenává se edém spojivek, exoftalmus různé intenzity (obvykle bilaterální). Pacienti si stěžují na náhlé rozmazané vidění. [ 14 ] V některých případech lze palpovat žilní provazce v horním víčku. Hlavní vnější příznaky jsou: zarudnutí nebo cyanóza kůže, otok v oblasti čela a spánků, tváří a nasolabiálního trojúhelníku. Charakteristickým příznakem je otok mastoidního výběžku spánkové kosti.

Celkový zdravotní stav může být narušen, od tinnitu až po komatózní stav. U některých pacientů dochází k psychomotorickému agitování, které je charakteristické zejména pro pacienty s infarktem a mrtvicí. Později se objevuje ložiskový neurologický obraz, reprezentovaný motoricky citlivou afázií, parézou a paralýzou, křečovými záchvaty. [ 15 ], [ 16 ] Meningeální projevy jsou pozorovány méně často.

Lokální neurologický obraz se skládá z poklesnutí horního víčka, omezené motorické kontroly oční bulvy a zhoršení povrchové citlivosti v oblasti inervace poškozených nervů. V některých případech je pozorován strabismus.

Etapy

Trombóza kavernózního sinu ve svém průběhu prochází fází přímých (prvních) a sekundárních (nepřímých) příznaků.

Mezi časné příznaky patří:

• náhlé zhoršení zraku, a to až do bodu jeho ztráty;
• vyčnívání oční bulvy dopředu s následným posunem;
• otok zrakového nervu a očních víček;
• intenzivní bolest v krku, omezený pohyb v této oblasti;
• silná bolest hlavy. [ 17 ], [ 18 ]
• Nepřímé příznaky mohou být následující:
• nevolnost až do bodu zvracení;
• vysoká tělesná teplota;
• mimovolní svalové záškuby, zejména v horních končetinách a obličeji;
• poruchy myšlenkových procesů, zmatenost. [ 19 ]

Pokud se objeví nepřímé příznaky, existuje riziko vzniku prekomatózního a komatózního stavu. Proto je ve druhé fázi nesmírně důležité poskytnout pacientovi neodkladnou lékařskou péči.

Formuláře

Patogeneticky se rozlišuje mezi aseptickou (neinfekční) trombózou kavernózního sinu a infekční (septickou) trombózou. [ 20 ]

Aseptická forma se v klinické praxi vyskytuje poněkud častěji a je způsobena:

• traumatické poranění mozku;
• komplikace během chirurgických (neurochirurgických) zákroků;
• nádorové procesy v mozku;
• obstrukce vnitřní jugulární žíly;
• komplikace spinální a epidurální anestezie;
• hormonální nerovnováha;
• srdeční nedostatečnost, arytmie, srdeční vady;
• nefrotický syndrom; [ 21 ]
• těžká dehydratace;
• onemocnění mechanismu srážení krve;
• trombofilie;
• onemocnění jater (cirhóza) atd.

Infekční forma může být zase mikrobiální, virová, plísňová. Taková patologie může být vyvolána těmito poruchami:

• intrakraniální abscesy;
• mikrobiální, virové, plísňové infekce;
• parazitární onemocnění.

Komplikace a důsledky

Trombóza kavernózního sinu může způsobit mnoho komplikací. Je důležité si uvědomit, že čím dříve pacient navštíví lékaře a zahájí léčbu, tím menší je pravděpodobnost výskytu nežádoucích účinků. Mezi časné účinky patří infarkt myokardu, mozkový edém a fokální záchvaty. [ 22 ] Mezi nejčastější dlouhodobé účinky patří:

• serózní zánět arachnoidální membrány (arachnoiditida);
• zhoršení zraku;
• anizokorie (zornice různých velikostí);
• paralýza abducens nervus, který je zodpovědný za kontrakci laterálního přímého svalu, jenž se podílí na vnější rotaci oka;
• pokleslé víčko;
• cévní mozková příhoda, mrtvice;
• hormonální nerovnováha z hypotalamo-hypofyzárního mechanismu. [ 23 ]

Trombóza kavernózního sinu v dětství je obzvláště nebezpečná, protože může způsobit mentální postižení a různé nervové poruchy. Takové odchylky často významně ovlivňují kvalitu života dítěte v budoucnu. [ 24 ], [ 25 ]

Úmrtnost v důsledku trombózy kavernózního sinu je přibližně 20 %.

Pravděpodobnost recidivy trombózy závisí na mnoha faktorech, zejména na úplnosti rekonvalescence a na dodržování všech lékařských doporučení. Rehabilitační období je obvykle dlouhé a trvá několik měsíců. Po ukončení hlavní léčebné kúry a převedení pacienta na ambulantní léčbu je důležité dodržovat maximální odpočinek, nezatěžovat tělo fyzickou aktivitou, nepřejídat se, nekouřit [ 26 ] a nepít alkohol. Medikamentózní podporu v této fázi předepisuje lékař individuálně. [ 27 ]

Diagnostika trombóza kavernózního sinu

Diagnózu trombózy kavernózního sinu lze nazvat obtížnou - především kvůli nedostatku specifických příznaků patologie. Často se nejprve provádí diferenciální diagnostika a předpokládaná diagnóza se stanoví vyloučením dalších možných patologií.

Diagnostické schéma pro podezření na trombózu kavernózního sinu se skládá z následujících postupů:

• Shromažďování informací o onemocnění, vyšetření a výslech pacienta. Úvodní výslech provádí neurolog: pečlivě prostuduje stížnosti, určí dobu výskytu nepříjemných příznaků, zjistí přítomnost dalších symptomů a doprovodných patologií. Poté provede fyzikální diagnostiku k určení vnějších známek onemocnění.
• Kontrola neurologického stavu. Mnoho pacientů s trombózou kavernózního sinu má potlačené pupilární a rohovkové reflexy, sníženou nebo ztracenou citlivost v oblasti očních víček, posunutí oční bulvy vpřed (vyboulení), paralýzu očních svalů a strabismus. Šíření zánětlivého procesu do mozkových struktur se projevuje bulbárními poruchami, centrální parézou a paralýzou a pozitivními meningeálními příznaky.
• Vyšetření oftalmologem. Během vyšetření je někdy zjištěn silný edém spojivky a ztráta zorných polí ve formě částečné slepoty (hemianopsie). Oftalmolog určí nejasné kontury optického disku a rozšířené žíly očního pozadí. [ 28 ]

Dále pacient podstoupí následující laboratorní testy:

• celkový krevní test (trombóza kavernózního sinu je charakterizována neutrofilní leukocytózou, zvýšenou sedimentací erytrocytů (ESR), nízkými hladinami hemoglobinu, mírnou lymfopenií a méně často trombocytopenií);
• obecná analýza moči;
• vyšetření mozkomíšního moku (v případě trombózy kavernózního sinu se pozoruje zvýšená hladina bílkovin, přítomnost krevních buněk, méně často - mozkomíšní mok se nezmění).

Instrumentální diagnostika je nejčastěji reprezentována rentgenovým vyšetřením, [ 29 ] počítačovou tomografií a magnetickou rezonancí. [ 30 ]

MRI v režimu T1 zobrazuje trombus jako zónu s intenzitou mozkového parenchymu a v režimu T2 jako hypointenzivní zónu. V subakutním průběhu všechny režimy vykazují zvýšení signálu magnetické rezonance v trombózované oblasti. [ 31 ]

Trombóza kavernózního sinu se na CT jeví jako oblast s vysokou hustotou. Jsou detekována ložiska Hepodense, zúžené mozkové cisterny a komory. Při použití kontrastní zobrazovací metody je viditelný trombus kavernózního sinu a také symptom „prázdné delty“, charakterizovaný absencí akumulace kontrastní látky v uzavřené oblasti žilního sinu. [ 32 ], [ 33 ]

Diferenciální diagnostika

Pokud existuje podezření na trombózu kavernózního sinu, je nutná diferenciální diagnostika s obecnými a očními onemocněními, zejména s následujícími:

• Septický stav, který se vyskytuje bez ohledu na primární ložisko. Pacient je vyšetřen na bakteriémii.
• Trombóza sigmoidního sinu, která se stává komplikací otogenních onemocnění.
• Tromboflebitida mozkových žil s typickými opakovanými intuitózními atakami, migrací ložiskových lézí a rychlým vymizením neurologických symptomů. Charakteristické jsou také ostré bolesti hlavy, zvracení, bradykardie, kongesce optických nervových plotének, spinální hypertenze s lokálními křečovými atakami.
• Orbitální patologie, včetně orbitální flegmony, retrobulbárního krvácení, sarkomu a dalších poruch doprovázených exoftalmem. Přítomnost infekce a neurologických příznaků naznačuje trombózu kavernózního sinu. S otokem a bolestí v oblasti oka, sníženým viděním lze předpokládat orbitální flegmonu. Dále se provádí rentgenová diagnostika.

Typickým příznakem tromboflebitidy kavernózního sinu je bilaterální exoftalmus s nehybností očních bulv.

Léčba trombóza kavernózního sinu

Léčebné postupy trombózy kavernózního sinu se mohou lišit v závislosti na věku pacienta, intenzitě patologických projevů a základní příčině onemocnění. Pokud je farmakoterapie neúčinná, je předepsán chirurgický zákrok s následnými rehabilitačními opatřeními. [ 34 ]

Hlavním cílem léčby je obnovení průchodnosti kavernózního sinu. Jsou známy případy úspěšného použití trombolýzy, ale na jejím pozadí se výrazně zvyšuje riziko vzniku krvácení. Dnes jsou antikoagulancia první volbou léčby – například nízkomolekulární hepariny. [ 35 ] Jak zdůrazňují odborníci, použití přímých antikoagulancií v akutním stádiu trombózy významně optimalizuje prognózu a snižuje procento úmrtnosti a invalidity pacientů. [ 36 ]

V případě trombózy kavernózního sinu vyvolané infekcí je antibiotická terapie předepsána ve vysokých dávkách s použitím léků se širokou antibakteriální aktivitou - zejména cefalosporinů:

• Ceftriaxon v množství 2 g denně jako intravenózní infuze;
• Meropenem, ceftazidin 6 g denně jako intravenózní infuze;
• Vankomycin 2 g denně intravenózně.

Je nezbytné vyšetřit primární infekční ložisko a řešit ho: v případě potřeby se uchýlit k chirurgické pomoci (operace by neměla předcházet antibiotické léčbě). [ 37 ]

Po akutním stádiu trombózy kavernózního sinu se předepisují nepřímá perorální antikoagulancia (warfarin, acenokumarol) se zaměřením na INR v rozmezí 2-3. Přímá antikoagulancia by měla být používána do dosažení ukazatelů mezinárodního normalizovaného poměru. [ 38 ]

V aseptické formě patologie se heparin používá v množství 2,5-5 tisíc jednotek ve formě intravenózních nebo subkutánních injekcí. Dávkování se postupně zvyšuje na 70 tisíc jednotek denně. Terapie pokračuje, dokud se nedosáhne pozitivní symptomatické dynamiky.

Kromě hlavní léčby se přijímají opatření k prevenci vzniku komplikací - například záchvatů nebo zvýšeného nitrolebního tlaku. Za tímto účelem se používají antikonvulziva, provádí se umělá plicní ventilace (hyperventilace s (+) tlakem při výdechu), předepisují se osmotická diuretika. Při užívání diuretik je třeba vzít v úvahu, že nadměrné vylučování tekutin může negativně ovlivnit reologické vlastnosti krve, což může zhoršit tvorbu krevních sraženin. [ 39 ]

V některých případech, zejména při mozkovém edému, se používají glukokortikoidy, ačkoli jejich účinnost zůstává sporná.

V obzvláště závažných případech trombózy kavernózního sinu s kompresí mozkových struktur se dle indikací provádí dekomprese formou hemikraniotomie. [ 40 ]

Prevence

Hlavním bodem prevence trombózy kavernózního sinu je včasná léčba jakýchkoli infekčních a zánětlivých procesů v těle, a zejména těch, které postihují dýchací systém. Lidé s častými respiračními onemocněními, chronickými patologií dýchacího systému by měli navštívit ošetřujícího lékaře z preventivních důvodů alespoň jednou za 6 měsíců.

Je nutné přijmout opatření k posílení cévní stěny. Důležité je jíst zdravé přírodní potraviny, pít dostatek tekutin denně a pravidelně užívat multivitaminy dle uvážení lékaře.

Jedním z faktorů, které vyvolávají trombózu, jsou infekční procesy v těle. Nebezpečné mohou být zejména virové, bakteriální a plísňové infekce. Pokud se onemocnění rozvine, je důležité podstoupit včasnou a úplnou léčbu a dodržovat všechna doporučení lékaře. V žádném případě byste neměli léčbu ukončovat bez jejího dokončení, a ještě méně - sami předepisovat a rušit léky, měnit dávkování předepsané lékařem.

Předpověď

Nejpříznivější prognóza je pozorována v případech trombózy kavernózního sinu zjištěné v raných stádiích vývoje, za předpokladu, že je poskytnuta správná a včasná léčba. Léčba léky umožňuje zastavit zánětlivý proces, eliminovat trombus a obnovit normální krevní oběh. Pozdní diagnóza vyžaduje závažnější léčebná opatření. [ 41 ]

Nejčastějšími komplikacemi trombózy jsou infarkty a mozkové krvácení, mozkový edém. Tyto problémy se vyskytují přibližně u každého druhého pacienta. Mezi vzácnější komplikace patří epileptický stav, plicní embolie. V důsledku infekčního zánětu se někdy vyvíjejí abscesy (včetně jater, plic, mozku), hnisavá meningitida, zánětlivé procesy v plicích. [ 42 ], [ 43 ]

Trombóza kavernózního sinu je také nebezpečná, protože patologické ložisko se nachází v těsné blízkosti mozkových struktur. Proto je důležité co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc, aby se zabránilo šíření zánětlivé reakce do mozkové tkáně a cév. [ 44 ] Včasná diagnóza a léčba pomohou obnovit zdraví a zabránit rozvoji nežádoucích komplikací.