Vrozený glaukom

Vrozený glaukom je geneticky podmíněn (primární vrozený glaukom) a může být způsoben onemocněními nebo poraněním plodu během embryonálního vývoje nebo během porodu.

Zvýšený nitrooční tlak u dítěte lze zjistit již při narození, vyvinout se v prvních týdnech, měsících, ale někdy i několik let po narození.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny vrozeného glaukomu

Vrozený glaukom se dělí na primární, kombinovaný a sekundární. V závislosti na věku dítěte se rozlišuje časný vrozený glaukom, který se vyskytuje v prvních třech letech života, infantilní a juvenilní glaukom, který se projevuje později, v dětství nebo dospívání.

Primární časný vrozený glaukom je diagnostikován u 80 % případů vrozeného glaukomu. Nejčastěji se onemocnění projevuje v prvním roce života dítěte.

Obvykle jsou postiženy obě oči, ale v různé míře. Je častější u chlapců než u dívek. Toto onemocnění je dědičné. Za vývoj oka jsou zodpovědné určité geny, mutace, včetně glaukomu a dalších genetických vad. Sporadické případy se však mohou vyskytnout i u dětí, které nemají dědičnou predispozici k rozvoji vrozeného glaukomu.

Zvýšený nitrooční tlak je způsoben narušením tvorby úhlu přední komory a trabekulární sítě během nitroděložního vývoje, a proto mají tyto děti narušený odtok komorové vody, což přispívá k nitroočnímu tlaku.

V závislosti na výši nitroočního tlaku se dříve či později, tj. v průběhu týdnů, měsíců a dokonce i let, vyvíjejí glaukomové léze. Mechanismus jejich vývoje je stejný jako u dospělých, ale u dětí dochází ke zvětšení očních bulv, a to v důsledku větší elasticity bělimy.

Rohovka je také vystavena roztahování, což může vést k malým trhlinám, které způsobují její zakalení. To se může vyřešit snížením nitroočního tlaku. Děti s vrozeným glaukomem trpí zhoršením zraku v důsledku poškození zrakového nervu nebo zakalení rohovky.

[ 8 ], [ 9 ]

Dětský glaukom nebo infantilní vrozený glaukom

Infantilní vrozený glaukom se vyskytuje ve věku 3-10 let. Příčina zvýšeného nitroočního tlaku je v podstatě stejná jako u vrozeného glaukomu. Vzniká však později, protože úhel přední komory je vyvinutější než u vrozeného glaukomu, odtok komorové vody je normální, takže nitrooční tlak může být během prvních let života normální a teprve později se začne postupně zvyšovat.

Mezi infantilním vrozeným glaukomem a primárním vrozeným glaukomem existují určité klinické rozdíly. Rohovka a oční bulva mají normální velikost, nejsou přítomny žádné příznaky, jako je slzení, fotofobie a zákal rohovky. Tento typ glaukomu je diagnostikován při běžném vyšetření nebo při cíleném vyšetření dítěte z důvodu přítomnosti glaukomu v rodině. U některých dětí je glaukom doprovázen zrakovým postižením a šilháním (šilháním). Tento typ glaukomu je často dědičným onemocněním. Se zvýšením nitroočního tlaku u dětského glaukomu dochází ke stejným změnám jako u dospělých pacientů s glaukomem: exkavace optického disku a zúžení zorných polí. Velikost a hloubka exkavace disku se může s normalizací nitroočního tlaku zmenšovat. Děti mají zpravidla normální krevní oběh, takže prognóza jejich onemocnění je příznivá za předpokladu, že se nitrooční tlak vrátí k normálním hodnotám.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Juvenilní glaukom

U juvenilního glaukomu se zvýšení nitroočního tlaku vyskytuje v pozdním dětství nebo dospívání, je často dědičné a kombinuje se s krátkozrakostí. Zvýšení nitroočního tlaku je způsobeno nedostatečným vývojem úhlu přední komory a trabekulární tkáně. Příznaky onemocnění a metody léčby jsou stejné jako u primárního glaukomu s otevřeným úhlem u dospělých pacientů.

Je třeba poznamenat, že děti mohou trpět i jinými formami glaukomu, například sekundárním glaukomem v důsledku poranění nebo zánětu.

Kombinovaný vrozený glaukom

Kombinovaný vrozený glaukom má mnoho společného s primárním vrozeným glaukomem. Vzniká v důsledku nedostatečného vývoje úhlu přední komory a drenážního systému oka. Vrozený glaukom je často kombinován s mikrokorneou, anhydrií, Morfanovým a Marchesiovým syndromem, stejně jako se syndromy způsobenými intrauterinní infekcí virem zarděnek.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sekundární vrozený glaukom

Příčinami sekundárního vrozeného glaukomu jsou trauma a uveitida, retinoblastom, juvenilní xantogranulom, nitrooční krvácení. U retinoblastomu a fibroplazie dochází k glaukomu s uzavřeným úhlem a přední dislokaci duhovky a čočkové membrány. U juvenilního xantogranulomu dochází k odlomení nažloutlého pigmentu v duhovce.

Diagnóza vrozeného glaukomu

Diagnózu vrozeného glaukomu lze u dětí podezřívat při přítomnosti specifických příznaků a symptomů.

V první řadě se jedná o zvětšené oči. Často se vyskytuje intenzivní slzení, fotofobie, hyperémie bělimy.

Vyšetření novorozenců a malých dětí je obtížnější než u dospělých. Při podezření na glaukom je nutná kompletní diagnostika v celkové anestezii. Měl by se změřit nitrooční tlak, vyšetřit všechny části oka, zejména optický disk. Primární vrozený glaukom je charakterizován prohloubením přední komory a atrofií duhovky. Exkavace optického disku se vyvíjí rychle, ale zpočátku je reverzibilní a s poklesem nitroočního tlaku klesá. V pozdním stádiu onemocnění je oko a zejména rohovka zvětšené, limbus rohovky je natažený, rohovka je zakalená, zarostlá cévami a následně se může vytvořit perforující rohovkový vřed.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Léčba vrozeného glaukomu

Léčba vrozeného glaukomu je určena závažností onemocnění. V případě středně těžkého onemocnění lze terapii zahájit snížením nitroočního tlaku očními kapkami. Léčba vrozeného glaukomu léky je však neúčinná. Ke snížení nitroočního tlaku je nutný chirurgický zákrok.

Prognóza je uspokojivá pouze v případě včasného provedení operace. Pokud je operace provedena v počátečním stádiu onemocnění, zrak je zachován po celý život u 75 % pacientů a pouze u 15–20 % pacientů operovaných pozdě.