Pheochromocytoma, katecholaminová krize: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Katecholaminová krize je život ohrožujícím stavem nouze. Vyvíjí se hlavně s feochromocytomem (chromafinomem), nádorem tkáňového chromafinu, který produkuje hormony.

[1], [2], [3], [4]

Příčiny feochromocytomu

Četnost feochromocytomu v populaci je 1-3 případů na 100 000 osob; a u pacientů s hypertenzí - 0,05-0,2%. Přibližně 10% feochromocytomem je rodina onemocnění, a dědí autosomálně dominantním způsobem. Maligní jsou méně než 10% feochromocytomy. Mají tendenci být lokalizován vně nadledvinek a vylučují dopamin. Obvykle feochromocytom vylučuje adrenalin a noradrenalin, ale hlavně noradrenalinu. Velmi zřídka převažujícím katecholaminem je dopamin. Dále katecholaminy, feochromocytom může produkovat: Serotonin CRF, VIP, somatostatin, opioidní peptidy, a-MSH, kalcitonin, parathyroidní hormon, jako peptidy a neuropeptid Y (silný vazokonstriktor).

Katecholaminová krize může být způsobena předávkováním pouličních drog, jako je kokain a amfetaminy.

[5], [6], [7], [8]

Symptomy feochromocytomu

Pacienti si často stěžují na bolesti hlavy, pocení, bušení srdce, podrážděnost, ztráta hmotnosti, bolesti na hrudi, nevolnost, zvracení, slabost, nebo únava. Méně často pozorované rozmazané vidění, pocit tepla, závratě, parestézie, návaly horka, polyurie, polydipsie, závratě, nevolnost, křeče, bradykardie (poznamenali pacientem), pocit knedlík v krku, hučení v uších, dysartrie, říhání, bezbolestné hematurie.

Běžné stížnosti jsou bolest v epigastrické oblasti, porušení intestinální motility a zácpa. Příležitostně se pozoruje ischemická kolitida, střevní obstrukce, megakolon. U feochromocytomu se zvyšuje riziko cholelitiázy. Zúžení cév končetin pod vlivem katecholaminů může způsobit bolest a parestézie, přerušovanou klaudikaci, Raynaudův syndrom, ischemii, trofické vředy.

Hlavní příznaky feochromocytomu - změna hladiny krevního tlaku (u 98% pacientů). A hypertenzní krize mohou být nahrazeny arteriální hypotenzí.

Další příznaky nadbytečných katecholaminů: pocení, tachykardie, arytmie, reflexní bradykardii, zvýšení apikální impuls, bledost na kůži obličeje a trupu, neklid, úzkost, strach, hypertenzní retinopatie, rozšířené zornice: Velmi vzácně - exophthalmos, slzení, bledost nebo zarudnutí skléry, nedostatek odpovědi žák na světlo. Pacienti typicky tenké; tělesná hmotnost neodpovídá růstu; vyznačující se tím, třes, Raynaudova syndromu, nebo mramorování kůže. Děti někdy - otok a cyanóza rukou; mokrý, studený, vlhká a bledá kůže na rukou a nohou; „husí kůži“, zmodrání nehtových lůžek. Pohmat objemový tvorba detekován v krku nebo v břišní dutině, může dojít k útoku.

Katecholaminové krize u feochromocytomu se u přibližně 75% pacientů vyskytují nejméně jednou týdně. Časem se útoky vyskytují častěji, ale jejich závažnost se nezvyšuje. Trvání útoku je obvykle kratší než jedna hodina, ale některé záchvaty mohou trvat celý týden. Pro záchvaty jsou charakteristické stejné příznaky: palpitace a nedostatek vzduchu, studené a vlhké ruce a nohy, bledá tvář, krevní tlak prudce stoupá. Závažné nebo prodloužené záchvaty jsou doprovázeny nevolností, zvracením, poruchou zraku, bolestí na hrudi nebo břicho, parestézie, záchvaty, horečka.

Útoky jsou způsobeny duševní agitací, tělesnou aktivitou, změnami držení těla, pohlavním stykem, kýcháním, hyperventilací, močením atd. Výskyt záchvatů je schopen trochu zápachu, stejně jako konzumace sýra, piva, vína a silných alkoholických nápojů. Útoky mohou být také vyvolány lékařským výzkumem (palpace, angiografie, intubace průdušnice, celková anestézie, pracovní a chirurgické zákroky). Vznikají a na pozadí užívání beta-adrenoblockerů, hydralazinu, tricyklických antidepresiv, morfinu, naloxonu, metoklopramidu, droperidolu atd.

Masivní uvolňování noradrenalinu a dopaminu a serotoninu s předávkováním kokainu nebo amfetaminů může způsobit vývoj v dospívajících je nejen těžké hypertenze, ale také o akutní koronární syndrom, infarkt myokardu, srdeční arytmie, intracerebrální krvácení, pneumotorax, nekardiogenního plicní edém, střevní nekróza maligní hypertermie.

Diagnóza feochromocytomu

Hlavním kritériem diagnózy feochromocytomu je zvýšená hladina katecholaminů v moči nebo v plazmě. Je třeba vizualizovat nádor (CT a MRI).

[9], [10], [11]

Naléhavá lékařská péče o katecholamin

Nejspolehlivější způsob, jak zacházet feochromocytom - jeho odstranění, a to zejména v případě selhání antihypertenzní terapie do 3 hodin po opakovaném podání neselektivních adrenergních blokátorů a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (nebo 5,2 mg fentolaminu) intravenózně každých 5 min.

Ke snížení krevního tlaku se používá i nitroprusid sodný [0,5-8 μg / (kg-min)), dokud není dosaženo tohoto účinku]. Aby se zabránilo nebo odstranění arytmie na pozadí, zatímco adrenoceptoru blokáda použít propranolol 1-2 mg intravenózně každých 5-10 minut nebo esmololu [0,5 mg / kg intravenózně, následuje infuze rychlostí 0,1-0,3 mg / ( kgxmin)]. K stabilizaci hemodynamiky můžete určit labetalol, captopril, verapamil nebo nifedipin. V případě účinné blokace a-adrenergních receptorů může být nezbytné dokončit BCC. K určení správného množství tekutiny se měří tlak v klínu plicní arterie.

Dlouhodobě působící a-blokátory fenoxybenzamin první předepsané 10 mg 2 krát denně, pak postupně zvyšovat dávku až 10-20 mg denně a byla upravena na 40 až 200 mg / den. Ne méně účinný prazozin (selektivní alfa-adrenoblocker), obvykle předepsaný v dávce 1-2 mg 2-3krát denně.

Pokud chirurgický zákrok není možný kvůli závažnému stavu pacienta nebo v přítomnosti metastáz maligního feochromocytomu, použije se methyrosin, inhibitor tyrosinhydroxylázy.

S metastazujícími feochromocytomy, které sekretují VIP a kalcitonin, je somatostatin účinný. S maligním feochromocytomem se používá cyklofosfamid, vinkristin a dakarbazin. "

Při předávkování kokain nebo amfetaminy se používají orálně nebo intravenózně nitroglycerin, nitroprusid sodný [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolaminu, blokátor vápníkového kanálu (amlodipin 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 krát denně) , benzodiazepiny (diazepam 0,1 mg / kg nitrožilně a opakovaně - v rozsahu ,3-,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Je třeba mít na paměti, že podávání beta-blokátorů může způsobit degradaci a úmrtí v důsledku zhoršení křeče koronárních cév, ischemie myokardu a hypertenze paradoxní (převaha aktivace alfa-adrenergní).

[12], [13], [14],