Feochromocytom, katecholaminová krize: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Katecholaminová krize je život ohrožující naléhavý stav. Vyvíjí se hlavně u feochromocytomu (chromafinomu) - hormon produkujícího nádoru chromafinní tkáně.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny feochromocytomu

Výskyt feochromocytomu v populaci je 1–3 případy na 100 000 osob a u pacientů s arteriální hypertenzí 0,05–0,2 %. V přibližně 10 % případů je feochromocytom familiárním onemocněním a dědí se autozomálně dominantním způsobem. Méně než 10 % feochromocytomů je maligních. Obvykle jsou lokalizovány mimo nadledviny a vylučují dopamin. Feochromocytom obvykle vylučuje jak adrenalin, tak noradrenalin, ale převážně noradrenalin. Velmi vzácně je dopamin převládajícím katecholaminem. Kromě katecholaminů může feochromocytom produkovat: serotonin, ACTH, VIP, somatostatin, opioidní peptidy, α-MSH, kalcitonin, peptidy podobné parathormonu a neuropeptid Y (silný vazokonstriktor).

Katecholaminová krize může být způsobena předávkováním pouličními drogami, jako je kokain a amfetaminy.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příznaky feochromocytomu

Pacienti si nejčastěji stěžují na bolesti hlavy, pocení, palpitace, podrážděnost, úbytek hmotnosti, bolest na hrudi, nevolnost, zvracení, slabost nebo únavu. Méně časté jsou poruchy zraku, pocit horka, dušnost, parestézie, návaly horka, polyurie, polydipsie, závratě, nevolnost, křeče, bradykardie (pacient ji uvádí), pocit knedlíku v krku, tinnitus, dysartrie, dávení, bezbolestná hematurie.

Mezi běžné stížnosti patří bolest v epigastrické oblasti, zhoršená střevní peristaltika a zácpa. Někdy se pozoruje ischemická kolitida, střevní obstrukce a megakolon. Feochromocytom zvyšuje riziko cholelitiázy. Zúžení cév končetin pod vlivem katecholaminů může způsobit bolest a parestézii, intermitentní klaudikaci, Raynaudův syndrom, ischemii a trofické vředy.

Hlavním příznakem feochromocytomu je změna krevního tlaku (u 98 % pacientů). Hypertenzní krize mohou být navíc nahrazeny arteriální hypotenzí.

Další příznaky nadbytku katecholaminů: pocení, tachykardie, arytmie, reflexní bradykardie, zvýšený apikální impuls, bledá kůže obličeje a trupu, agitovanost, úzkost, strach, hypertenzní retinopatie, rozšířené zornice: velmi vzácné - exoftalmus, slzení, bledost nebo hyperémie bělimy, žádná reakce zornice na světlo. Pacienti jsou obvykle hubení; tělesná hmotnost neodpovídá výšce; charakteristický je tremor, Raynaudův syndrom nebo skvrnitá kůže. U dětí někdy - otok a cyanóza rukou; vlhká, studená, lepkavá a bledá kůže paží a nohou; "husí kůže", cyanóza nehtových lůžek. Palpace prostorového ložiska nacházejícího se v krku nebo břišní dutině může způsobit záchvat.

Katecholaminové krize u feochromocytomu se vyskytují alespoň jednou týdně u přibližně 75 % pacientů. Postupem času se ataky vyskytují častěji, ale jejich závažnost se nezvyšuje. Délka ataky je obvykle kratší než hodina, ale některé ataky mohou trvat celý týden. Ataci se vyznačují stejnými příznaky: palpitace a dušnost, studené a vlhké ruce a nohy, bledý obličej a prudké zvýšení krevního tlaku. Závažné nebo prodloužené ataky jsou doprovázeny nevolností, zvracením, poruchami zraku, bolestí na hrudi nebo břiše, parestézií, křečemi a zvýšením tělesné teploty.

Záchvaty mohou být způsobeny duševním vzrušením, fyzickou námahou, změnami držení těla, pohlavním stykem, kýcháním, hyperventilací, močením atd. Záchvaty mohou být vyvolány určitými pachy, stejně jako konzumací sýra, piva, vína a silných alkoholických nápojů. Záchvaty mohou být také vyvolány lékařskými vyšetřeními (palpace, angiografie, tracheální intubace, celková anestezie, porod a chirurgické zákroky). Vyskytují se také na pozadí užívání beta-blokátorů, hydralazinu, tricyklických antidepresiv, morfinu, naloxonu, metoklopramidu, droperidolu atd.

Masivní uvolňování norepinefrinu, stejně jako dopaminu a serotoninu během předávkování kokainem nebo amfetaminy může u dospívajících způsobit rozvoj nejen těžké arteriální hypertenze, ale také akutní koronární syndrom, infarkt myokardu, srdeční arytmie, intracerebrální krvácení, pneumotorax, nekardiogenní plicní edém, střevní nekrózu a maligní hypertermii.

Diagnóza feochromocytomu

Hlavním kritériem pro diagnózu feochromocytomu je zvýšená hladina katecholaminů v moči nebo plazmě. Je nutné vizualizovat nádor (CT a MRI).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pohotovostní lékařská péče při katecholaminové krizi

Nejspolehlivější metodou léčby feochromocytomu je jeho odstranění, zejména v případě neúčinnosti hypotenzní terapie do 3 hodin po opakovaném podání neselektivního blokátoru alfa1,2-adrenergních receptorů - tropodifenu - v dávce 2-4 mg (nebo fentolaminu 2-5 mg) intravenózně jet streamem každých 5 minut.

K snížení krevního tlaku se také používá nitroprusid sodný [0,5–8 mcg/(kg x min) do dosažení účinku]. K prevenci nebo odstranění arytmií na pozadí blokády alfa-adrenergních receptorů se používá propranolol 1–2 mg intravenózně každých 5–10 minut nebo esmolol [0,5 mg/kg intravenózně, poté infuzí rychlostí 0,1–0,3 mg/(kg x min)]. Pro stabilizaci hemodynamiky lze předepsat labetalol, kaptopril, verapamil nebo nifedipin. V případě účinné blokády alfa-adrenergních receptorů může být nutné doplnění objemu cirkulující krve. Pro stanovení potřebného množství tekutiny se měří tlak v klínu v plicní tepně.

Dlouhodobě působící alfa-adrenoblokátor fenoxybenzamin se zpočátku předepisuje v dávce 10 mg 2krát denně, poté se dávka postupně zvyšuje denně o 10–20 mg a dosahuje 40–200 mg/den. Neméně účinný je prazosin (selektivní alfa1-adrenoblokátor), obvykle předepisovaný v dávce 1–2 mg 2–3krát denně.

Pokud operace není možná kvůli závažnému stavu pacienta nebo při přítomnosti metastáz maligního feochromocytomu, používá se metyrosin, inhibitor tyrosinhydroxylázy.

U metastatických feochromocytomů vylučujících VIP a kalcitonin je účinný somatostatin. U maligního feochromocytomu se léčí cyklofosfamidem, vinkristinem a dakarbazinem.

V případě předávkování kokainem nebo amfetaminem se používá nitroglycerin perorálně nebo intravenózně, nitroprusid sodný [0,1-3 mcg/(kg x min)], fentolamin, blokátory kalciových kanálů (amlodipin 0,06 mg/kg, nifedipin 10 mg 3-4krát denně), benzodiazepiny (diazepam 0,1 mg/kg intravenózně a opakovaně - v rozmezí 0,3-0,5 mg/kg, midazolam 0,1-0,2 mg/kg). Je třeba mít na paměti, že podání beta-blokátorů může vést ke zhoršení stavu a úmrtí v důsledku zhoršení koronárního spasmu, ischemie myokardu a paradoxní arteriální hypertenze (převaha alfa-adrenergní aktivace).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]