Parapsoriasis

Parapsoriasis (modrý morbus Brocq) je klinicky heterogenní onemocnění s nevysvětlitelnou patogenezí.

Poprvé popsáno v roce 1902 Brocq. On kombinoval tři dermatoses do jedné skupiny, mít některé společné rysy: chronická dráha, povaha skvrnité šupinovité vyrážky, absencí nějakých subjektivních pocitů a obecných jevů, odolnost vůči terapii.

[1], [2], [3], [4]

Příčiny parapsoriasis

Příčiny a patogeneze parapsoriázy nebyly plně studovány. Při vývoji nemoci velký důraz převedené infekce ( chřipka, anginy, atd.), Přítomnost lézí chronickou infekcí (chronický zánět mandlí, zánět vedlejších nosních dutin, pyelonefritida a kol.), Změny cévní, imunitních poruch. Mezi faktory, které přispívají k parapsoriasis, označený imunitní poruchy, alergické reakce, dysfunkcí endokrinního systému, různých infekcí a virových onemocnění, které hrají důležitou roli v akutním varioliform parapsoriasis.

[5], [6]

Patogeneze

Při histologickém vyšetření nejsou zaznamenány žádné konkrétní změny. Všechny formy parapsoriasis mají spongio, akanthózu, mírnou parakeratózu. Vakuová dystrofie buněk bazální vrstvy, exocytóza, jsou charakteristické. V dermis jsou dilatační cévy, kolem nich infiltrace leiimorfonukleárních leukocytů, lymfocytů a histiocytů. Při akutní parapsoriázě, hyperkeratóze, akantóze, vakuolární degeneraci buněk sítě Malpighian s tvorbou intraepidermálních vezikulů v některých případech; v dermis - hustém perivaskulárním infiltrátu s převahou lymfocytů; místa destrukce tkání s tvorbou nekrotických krust.

Pathomorfologie parapsoriázy

Čerstvé buňky deska parapsoriaza označen edém papilární dermis, lymfohistiocytická ohniskové infiltráty různou intenzitou v epidermis - fokální parakeratózou, akantózou s malou fokální mezibuněčné edému a exocytózy. Nádoby jsou obvykle prodloužena, oteklé endothelium, kolem nich jsou identifikovány lymfocytární prvky.

Při krupnoblyashechnom provedení, změny na kůži jsou výraznější. Infiltrace silnější lymfocytární charakter epidermotropizmom s vážné, někdy tvořit intraepidermální dutiny vyplněné infiltrují buňky. Při studiu složení infiltrátu v krupnoblyashechnoy forma parapsoriaza elektronovou mikroskopií a cytophotometry IM Raznatoiskim (1982) ukazuje, že se skládá z mnoha nediferencovaných lymfocytů a histiocyty velmi aktivní při cytophotometry atypickou histogram získaného zvýšení středního diploidní DNA obsah výše uvedené normy. S.E. Orfanos a D. Tsambaos (1982) byla nalezena v infiltrátu krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultrastrukturální značení Sezaryho buňky (11 až 30%), jsou nejen v dermální infiltrátu, ale také v epidermis kontaktování epidermálních epitelové buňky a makrofágy. Tyto skutečnosti vedou k těmto autorům připisovaných krupnoblyashechny parapsoriaz limfoproliferatiinym onemocnění.

Když lichenoidní parapsoriaza kůže histopatologie připomíná, že v jiných formách, ale má hustší a striplike infiltrát se skládá z lymfocytů, histiocytů a plazmatických buněk v horní dermis. Charakteristické jsou zvětšení a zhuštění venulů, zejména v periferní části infiltrátu. Epidermie je poněkud zesílená, výrazná exocytóza s tvorbou parakeratotických ložisek a stratum corneum. Elektron-mikroskopické vyšetření mezi buňkami ukázalo významné množství infiltrace atypických lymfocytů formě podobající se Sezaryho buňky, přičemž tito autoři připisovaných této formy, stejně jako předchozí, k lymfomu.

Při akutní a lichenoidní varioliform parapsoriaza pozorováno ztluštění pokožky, ohniskovou parakeratózu, vakuolizaci a dystrofické změny trnový vrstvu buněk, často s tvorbou intraepidermální váčků a ložisek nekrózy a degenerace s retikulární exocytózou lymfoidních a histiocytárních prvky. V dermis - lymfocytární infiltraci jak perivaskulární a konfluence. Významné změny v plavidlech jsou ve formě vaskulitida perivaskulita erytrocyty diapedézy, někdy trombózy a nekrotických změn cévních stěn. Na tomto základě někteří autoři odkazují na tuto formu vaskulitidu.

Když guttata parapsoriaza označen výraznou parakeratózu, spongiózu, která může být podobná psoriázy nebo seboroická ekzém, ale liší se od druhé vakuolární degenerace bazálních buněk epidermis vyjádřeny exocytózu a buněčnou infiltraci. I.M. Raznatovsky (1982), v této podobě je významná změna ve stěně cévy a perivaskulární povrchu sítě, muftoobratuyu převážně lymfocytární infiltrace. Imunologické studie však nepotvrzují přisouzení parapsoriázy v podobě kapky alergické vaskulitidy.

Lichenoidní a plaque parapsoriasis se liší od počáteční fáze houbové mykózy. Když na rozdíl od parapsoriaza mycosis fungoides vykazují mírně vyjádřený epidermální proliferace, monomorfní limfogistiotsitarnyi infiltrát. V dermis nejsou v infiltraci žádné atypické buňky. Akutní liheoidny varioliform parapsoriaz vzhledem k závažnosti cévních změn je třeba odlišit od alergické vaskulitida, ze které je tato forma se vyznačuje nedostatkem infiltrace neutrofilů v granulopitov, fragmenty jejich jader a fibrinoid usazenin kolem kapiláry.

[7], [8], [9]

Histogeneze parapsoriázy

Metody Immunomorfologicheskie ukázalo imunitní genezi určitých forem parapsoriaza. Tak, za použití imunoperoxidačnímu techniky v kombinaci s monoklonálními protilátkami, FM McMillan et al. (1982) zjistili, že v průběhu infiltrace plaku parapsoriasis jsou T-lymfocyty z T-helper a T-supresor s převahou helper T. Při akutní a lichenoidní varioliform parapsoriaza nalezeno cirkulujících imunokomplexů, usazeniny na stěnách nádoby a na bazální membrány epidermis a NW-IgM složky komplementu, který byl základem pro odkazování na tato forma parapsoriaza onemocnění imunokomplexy. Bylo zjištěno, že infiltrace v této podobě Většina buněk - T lymfocytů. A T supresory převládají. Tyto údaje naznačují významnou roli imunitních odpovědí zprostředkovaných buňkami v histogeneze této formy onemocnění.

Symptomy parapsoriasis

Parapsoriáza se často vyskytuje na jaře a na podzim. Klinicky tradičně rozlišují čtyři formy onemocnění: slzy, plak, lichenoidní a varioliformní (akutní). Ve skupině papulárních forem parapsorií WN Meigei (1982) se týká lymfomatoidní papulózy, která se nyní považuje za pseudolymfom.

Tam jsou samostatné pozorování smíšené parapsoriasis - teardrop a plak, slzičko a lichenoid.

Parapsoriasis plaku

V závislosti na velikosti plaků se rozlišuje benigní malá plaketa a parapsoriáza s velkými plaky náchylná k transformaci na lymfom. Povrch některých lézí se může objevit jako atrofický, vrásčitý, podobný pokrčený hedvábný papír. Mohou existovat telangiektasie, de-a hypopigmentace, které dávají ohnisku podobnost s poikilodermií. Svědění obvykle chybí. Vzhled svědění, zvýšená infiltrace může být příznaky vývoje houbové mykózy, jiných variant lymfomů.

Dermatóza začíná vzhledu skvrn nebo lehce infiltrovaných plátů bledě růžové barvy se žlutavě hnědým nádechem; jejich velikost se pohybuje od 3 do 5 cm, obrysy jsou oválné, kulaté nebo nepravidelné. Foci léze, zpravidla ploché, nezvyšují nad úrovní okolní normální pokožky a jsou umístěny na kmeni nebo končetinách. Prvky vyrážky nejsou náchylné k tavení, na jejich povrchu jsou jemně lamelární nebo ostebusiformní váhy. Někdy se na povrchu lézí objevují jemné vrásky připomínající zmačkaný hedvábný papír (pseudoatrofie). Subjektivní pocity chybí; někdy je tu malá svědivá svědění. Dermatóza pokračuje chronicky.

Parapsoriasis ve tvaru slzy

Tato rozmanitost se projevuje vysrážením četné zaoblené noduly až čočka, růžová nebo světle hnědé. Centrum vyrážka pokryté hnědo-šedavé váhy. Prvky vyrážky jsou umístěny na kůži trupu, horních a dolních končetin, ale může se objevit na jiných místech. V této podobě parapsoriaza pozorovány tři jevy: oplatky jev (s jemnými odstranění vloček je oddělen úplně), fenomén loupání latentního (petechie objeví za intenzivního poskablivanii vyrážky), (v povrchových lézí poskablivanii hovor není defurfuration) a purpura symptom. Prvky zmizí, někdy opouštět leykodermicheskie skvrny. Nemoc může trvat roky.

Lichenická parapsoriáza

Lichenoidní parapsoriasis (syn: lišejník variegatus, parapsoriasis variegata.) - zřídka se vyskytující formy, základní prvek, který vyrážka - papule kónický kruhový nebo oválný tvar, červenavě žluté nebo červeno-hnědé barvy s hladkým, mírně lesklý povrch, někdy skrytě pevně usazena bělavý vločka. Vyrážky jsou uspořádány ve tvaru proužků, které se protínají navzájem, dát domovy retikulární povahu. Existence této formy není všemi uznávána. A.A. Kalamkaryan (1980) sdílí názor ST, Pavlov (1960), a domnívá se, že lichenoidní parapsoriaz je počáteční forma cévní atrofie poykilodermii Jacobi. Prvky vyrážky často umístěny na trupu a končetinách. Svědění obvykle chybí. Lichenoidní parapsoriaz vyznačují vysokou odolností vůči terapii.

Mouth-Habermanova akutní parsoriáza

Akutní parapsoriaz Mucha-Haberman (syn:. Akutní a lichenoidní osnennepodobny versicolor, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) se liší od jiných forem polymorfismus parapsoriaza vyrážek: nalezeno bublina, papulární, pustulární, varitselepodobnye, hemoragické léze, nekrotická kůra zabírat velké plochy kůže kryt, včetně pokožky hlavy, pokožky obličeje, rukou a nohou. Současně může být typické pro kapkovité parapsoriaza prvků. Onemocnění začíná akutně, ve většině případů, regrese úplně, takže na místě prvky varioliform ospopodobnye jizvy; méně po vymizení akutních projevů zůstává obraz kapkovité parapsoriaza, která byla základem pro řadu autorů zvážit varioliform parapsoriaz alternativně ve tvaru kapky s akutním kurzu. Zároveň OK Shaposhnikov a N.V. Dsmenkova (1974) a další angorské to forma alergické vaskulitidy uvažovat. Akutní parapsoriaz Mucha-Haberman začne intenzivně a rychle bere zobecnit. Někteří dermatologové se domnívají, že ostrov je možnost parapsoriaz kapkovitého tvaru s akutním kurzu. Klinický obraz je charakterizován polymorfismem. Prvky vyrážka rozptýlené, symetrická, není seskupeny. Současně s typickou vyrážkou jsou vezikulární, pustulární, varitsellopodobnye prvky uzliny hemoragická, nekrotické strupy. Po vyrážka rozhodnutí zůstat ospovidnye atrofickými jizev. Pozorované vyrážky na sliznic pohlavních orgánů a dutiny ústní. U některých pacientů se prodromální jevy v podobě celkovou slabost, bolesti hlavy a malátnost, teplota nízké kvality a zvýšení v periferních lymfatických uzlinách.

Byla zaznamenána přeměna plaku a lichenoidní parapsoriázy na hubovou mykózu.

Diferenciální diagnostika

Parapsoriasis ve tvaru slzy se odlišuje od psoriázy, sekundární papulární syfilis, červeného lichen planus a poikilodermie, jako je Jacobi; plazární parapsoriáza - s houbovitou mykózou, seboroickým ekzémem, chronickou kožní trichofytózou; akutní parapsoriáza - s kuřecí neštovicemi.

[10], [11], [12], [13], [14]

Léčba parapsoriasis

S parapsoriasisem ve tvaru kapky jsou centry infekce dezinfikovány. Předepište širokospektrální antibiotika, hyposensitizující, antihistaminové, vaskulární (theonikol, komplaminové) léky. V chronických a subakutních formách se terapie PUVA doporučuje ve fázi rozlišení. Pokud není účinek výše uvedené léčby dostatečně účinný, předepište malé dávky glukokortikosteroidů.

Venkovně určený lokální glukokortikosteroid, absorbovatelné masti.

U plaku a lichenoidní parapsoriázy se provádějí stejná opatření jako v případě kapkového tvaru, ale léčba představuje významné potíže.