Neuromuskulární dysfunkce hrtanu: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Hrtan je funkčním středem horních cest dýchacích, jemně reaguje na menší poruchy jeho inervace, endokrinní dysfunkce, různé druhy psychogenních faktorů a nebezpečí pro práci a domácnost.

V tomto článku se zaměříme na patologické stavy hrtanu, u kterých jsou nejvýznamnější projevy některých neuromuskulárních poruch hrtanu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Citlivost laryngeální dysfunkce

Tyto dysfunkce zahrnují Hyperestézie, parestézie a hypoestézie sliznici, která může nastat v různých důvodů - místní zánětlivé a neoplastické procesy, endokrinní dysfunkce druhotné komplikace řady běžných infekčních onemocnění, neurózy a hysterie.

Hyperestézie a parestézie hrtanu ve většině případů se vyskytuje u zánětlivých onemocnění sliznice a jeho lymfoidní přístroje, jakož i zhoubných a nezhoubných nádorů a krizí tabes dorsalis. Typicky, takové změny laryngeální citlivost sliznice podobné příznaky doprovázeny hypofaryngu a průdušnice. Znamení přecitlivělosti hrtanu je zvýšená citlivost těchto anatomických struktur na celé řadě faktorů, které obvykle nezpůsobují žádné nepohodlí. Tyto charakteristiky zahrnují bolest, svědění, skřípavý způsobené faktory, jako přicházející z vnější strany (z vdechovaného vzduchu, nápojů, chudých), a uvnitř, v kontaktu s těmito faktory přes sliznice horních cest dýchacích a trávicího ústrojí. Vnější faktory mohou zahrnovat, suchého nebo mokrého, horký nebo studený vzduch, zanedbatelný obsah částic kouře nebo par různých těkavých látek, množství aromatických sloučenin, a mnoho dalších. Al. Stimulace těchto látek vyvolává bolestivou suchý kašel. Endogenní faktory spolu s látkami, rozpuštěny v lymfy a krve, hlenu a vztahuje přiděleny mukózní žlázy v horních cestách dýchacích a obsahující antigenopodobnye látku v něm přijatého z krevního a lymfatického oběhu, což je zvláště charakteristické pro astmatické záchvaty.

Parestézie hrtanu

Parestezie hrtanu charakterizované výskytem atypické, vyznačující se tím, bolest nebo pocit svědění v hrdle, které vyplývají nejen a ne tolik od vlivu jakýchkoliv látek, a často „genuinno“ spontánně ve tvaru knedlík v krku, pocit stenózy, nebo naopak - „free tube „tj. Např.“ Vaše, v nichž žádný pocit „vzduchového průchodu horních cest dýchacích. Většina z těchto paresteziemi vyskytují v hysteroid osobnosti či určitých duševních nemocí. Nepohodlí pocit tuhosti a objektivních obtíží při fonace a paresteziemi uvedeno výše pozorován sekundární amyloidózou hrtanu, vznikající jako komplikace plicní tuberkulózou, bronchiektázie a jiné chronické hnisavé a specifických procesů v těle.

Hypestézie a anestezie hrtanu jsou vzácné a jsou spojeny s přerušením nebo s nedostatečnou vodivostí nadlokujícího nervu, například když je nádor natlakován nebo zraněn. Častěji se tyto poruchy citlivosti vyskytují, když je postiženo jádro tohoto nervu nebo jeho supernukleární dráhy a odpovídající citlivé kortikální zóny.

Paralýza a pareze hrtanu

Paralýza a paréza hrtanu souvisí s neuromuskulárními chorobami tohoto orgánu. Mohou vzniknout v důsledku organických lézí motorických nervů, inervovat vnitřní svaly hrtanu a být funkční při různých neuropsychických poruchách.

Paralýza a paréza hrtanu jsou rozděleny do myogenní, neyrogepnye a psychogenní. Myogenní nebo myopatický ochrnutí hrtanu, které jsou závislé pouze na patologické změny ve svalech, tam jsou velmi vzácné a může být způsobena některými hlístů (trichinelózu), infekční onemocnění (tuberkulóza, břišní tyfus), stejně jako banální chronickým zánětem, vrozenou myopatie, únava v důsledku hlasového zatížení a další.

Myopatická paréza hrtanu

Myopatický paréza, obvykle bilaterální, zasahující pouze svaly, což způsobuje hlasivky. Tato porážka může být kombinován s slabosti jiných svalů, jako je například respirační (bránice, mezižeberní sval). Mezi myopatický lézí hrtanu svaly paréza mm. Vlády stojí na prvním místě v četnosti výskytu. Tato paréza během phonace mezi vokálními záhyby vytváří oválnou štěrbinu. Tato forma mezery vzniká proto, že udržet jejich funkce jsou adduktory, které fonace spojují hlasové procesy arytenoidní chrupavky, což vede ke sbíhání zadními konci hlasivek, zatímco vokální svaly, protože jejich volnost při tomto procesu se nezúčastnil.

Myopatická paréza hlasových svalů se projevuje chraptivostí a slabostí hlasu se ztrátou jeho individuálního zbarvení. Při pokusu vynucovat hlas se objevuje fenomén "vyfukování" hrtanu, který spočívá v nadměrném užívání zásoby vzduchu v plicích za telefonování. Při hovoru jsou pacienti nuceni častěji než obvykle, aby přerušili svůj projev pro novou inspiraci.

Při izolované dvojstranné paralýze laterálních perforohermálních tečkovaných svalů má vokální dutina tvar nepravidelného kosočtverce. Obvykle tyto svaly uzavírají hlasové záhyby podél celé linie po celé délce a tím blokují laryngeální lumen. S jejich hlasivek ochrnutí, když se snaží fonirovat zůstává zející, ze kterého příznakem „pročištění“ hrdlo je zvláště výrazná, hlas ztrácí zvučnost, a nemocní v důsledku značného výdajů plicní vzduchu byly nuceny do šeptané řeči.

Když nepárová ochrnutí svalů jedno - příčný arytenoidní sval - během fonace v zadním segmentu glottis sohryanyaetsya vůlí jako malé rovnostranného trojúhelníku na úrovni vokální procesů arytenoidními chrupavek, zatímco zbytek hlasivek je zcela uzavřena. Tato forma ochrnutí je nejvhodnější jak pro přenos hlasu a pro respiračních funkcí hrtanu.

Při paralýze hlasivých svalů a příčného arytenoidního svalu během phonace se obraz objevuje vzdáleně připomínající přesýpací hodiny a je kombinací variant.

Ochrnutí jednotlivé svaly vláken zadní perstnecherpalovidnyh poskytnutí phonation napětí hlasivek, tam nesmykanie jejich flotace a volné okraje hlasu se pak stává chraplavý, ztratil jeho zabarvení a intonační schopnost vysoké zvuky. Tento jev je dobře definována v stroboskop.

V případě jednostranné paralýzy zadního křikovitého svalu, který je jediným spárovaným svalem, který rozšiřuje hlasovou dutinu, odpovídající vokální záhyb zaujímá střední polohu vdechováním adduktorových svalů; s dvojstrannou paralýzou tohoto svalu vzniká obstrukce glottis v důsledku skutečnosti, že obě hlasové záhyby zaujímají střední pozici.

Ochrnutí přitahovače hrtanu hlasivek pod vlivem trakce zadního svalu perstnecherpalovidnyh obsadit pozici extrémní zatažení a fonace bylo prakticky nemožné, dýchací exkurze hlasové žádné záhyby.

Neurogenní paralýza vnitřních svalů hrtanu

Neurogenní ochrnutí svalů vnitřní laryngeální rozdělena do obvodové způsobené lézí příslušnými motorických nervů, a centrální vznikající v lézích bulbární jádra nervových drah a vyšších center.

Periferní neurogenní obrna vnitřních svalů hrtanu způsobené porážkou bloudivého nervu, zejména jejich větve - opakující se nerv. Ty jsou známy innervate všechny vnitřní svaly hrtanu kromě přední perstnecherpalovidnyh svalové napínání hlasivek a únosce hlasivek. Značná délka zvratného nervu, jejich přímý kontakt s mnoha anatomických struktur, což je pravděpodobné, že bude ovlivněna různými patologickými stavy, a chirurgické postupy, zvrátit jejich průběh z hrudní dutiny do hrtanu - to vše má negativní dopad na jejich bezpečnost, což zvyšuje riziko poškození. Příčiny těchto poškození může být: pro levou zvratného nervu - výdutě aortálního oblouku, který je nerv obálka pleurálních adhezí na vrcholu pravé plíce (pro pravou nervu), exsudativní a jizvy procesu v perikardiální a pleurální tumory a hyperplazie lymfatických uzlin mediastina, jícnu , struma, karcinom štítné žlázy, nádor a cervikální lymfatické uzliny limfoadenity (pro oba nervy).

Recurrentis neuritida se může vyvinout v důsledku intoxikace v řadě infekčních nemocí (záškrt, tyfové) a otravu alkoholem, nikotin, arsenu, olova, a další. Někdy recurrentis poškozen, když strumektomii.

Když paralýza opakující se nerv přestanou první funkční zadní perstnecherpalovidnye svalu přidělování hlasivek a rozšířit glottis (riziko akutního respiračního obstrukce hrtanu n dušení), pak po nějaké době znehybněn a další vnitřní svaly hrtanu, a teprve poté, že hlasivky (s unilaterální lézí nervu - jedenkrát) zaujmou ludovou pozici - mezi středním a vnějším olovem.

Taková vypnutí sekvence provozu vnitřního hrtanu svalu pozorované v lézích jednom nebo obou vrátit nervy a je znám jako zákon Rosenbach - Semon, má významný klinický význam, protože při poškození obou zvratného nervu nejprve dochází ovládacími hlasivek způsobuje prudké respirační selhání, často vyžadují nouzové tracheotomie. Když jednostranné ochrnutí recidivující nervové hlasivek zprvu zaujímá střední pozici, nepohyblivé. Když phonation to navazuje zdravé telefon a hlas je relativně uspokojivá. Dýchání, však zůstává zatím v klidu a s malou fyzickou námahou. S šíření patologického procesu v přitahovači hlasivek sahá ze střední linie, objeví se na výdutě a pak si vezme pozici přísnosti. Tam je chrapot. Teprve později, po několika měsících, kdy je vyrovnávací giperadduktsiya zdravé záhyby a začíná fonace dodržovat stacionární brankoviště, hlas se stává obyčejný zvuk, ale vokální funkce v tomto případě je prakticky nemožné.

Příznaky akutní bilaterální ochrnutí zvratného nervu je typická: Pacient sedí nehybně na posteli a položil ruce na okraj, na obličej - výraz krajní strachem, dýchání vzácného kokrhání, Supraklavikulární fossa a nadbřišku inspirační umyvadlo, zatímco vydechování vyčnívají, rtů cyanotická, puls časté . Sebemenší fyzická námaha vede k prudkému zhoršení zdravotního stavu pacienta. Teprve tehdy, když se hlasivky berou pozici přísnosti, a to je ne dříve než po 2-3 dnech a vytvoří se mezera nejvýše 3 mm, respirační funkce poněkud mezi však fyzická aktivita zůstává běžným jevem, hypoxie zlepšila.

Centrální paralýza hrtanu

Centrální paralýza hrtanu je způsobena lézemi jaderných a supranukleárních dirigentů a může se vyskytnout při různých onemocněních a mozkových lézích.

Bulbární ochrnutí hrtanu dojít během progresivní svalová atrofie, roztroušená skleróza, cerebrovaskulární choroby, syringomyelie, tabes dorsalis, progresivní tabloid cévní mozkové příhody, krvácení, nádorů a Gunma míchy a dalších onemocnění spojených s lézemi jaderné mozkového kmene konstrukcí a korových center pyramidové soustavy a somatotopicky uspořádané cesty kortikálních bulbů. V posledně uvedeném případě se organická mozková obrna jsou bilaterální nervu vagu v důsledku neúplné chiasm spáchal tyto nervové dráhy do jejich vstupu do jádra, odpovídající motorické nervy. Uvedené kortikální ochrnutí způsobené krvácením, infarkt změkčení nádory vznikající v kortiko-bulbární cest a příslušných motorových oblastí mozkové kůry, které poskytují volních pohybů vnitřních laryngeálních svaly.

[6], [7], [8], [9], [10]

Syndromová paralýza hrtanu

Daný syndrom hrtanu ochrnutí se obvykle vyskytují v různých myopatické syndromů s vrozenými hypoplastických neuromuskulárních synapsích McArdl syndromu, spastické paralýzy, v některých formách myotonie et al.

Myasthenické syndromy připomínají klasickou formu myasthenia gravis. Jsou způsobeny patologickým stavem neuromuskulární synapse, t. E. Porušení přenosu excitační z cholinergních nervových vláken v svalových struktur. Z této podmínky je třeba odlišit miastenopodobnye podmínky, není spojena s poruchou synaptický přenos a nervové stimulace vyplývající z organických změn v mozku, žláz s vnitřní sekrecí, jakož i poruchy sacharidů, a minerálního metabolismu. Navzdory tomu, že v posledně uvedených případech, někdy je pozitivní vliv zavedení cholinesterázy léků (neostigmin, galantamin, fysostigmin, atd ..), tato skutečnost není určující pro pravý myasthenia gravis, ve kterém je podávání těchto léků má významný, i když dočasná, pozitivní efekt.

Myastenický syndrom Lambert - Eaton dochází v případě, bronchogenní karcinom, léze štítné žlázy a je charakterizován výrazným zhoršením uvolňování acetylcholinu z presynaptických váčků v oddělení, i když se počet neurotransmiteru puchýřky i v mnoha nadbytečné. Syndrom je častější u mužů po 40 letech a může předcházet vývoj základního onemocnění. Příznaky tohoto syndromu jsou svalová slabost a atrofie svalů, snížení nebo ztráta hlubokých reflexů, abnormální únavy, zejména nohy, ruce méně. Skupiny svalů inervovaných hlavových nervů, trpí méně, ale když jsou zapojeni do patologického procesu lze pozorovat, nebo že obrna a ochrnutí, včetně extraocular svalů a intralaringealnyh. Ve druhém případě se řeč stává tichým a nejasným vzhledem k slabosti artikulačního přístroje. Mimochodem, je třeba poznamenat, že mnoho z „nevysvětlitelné“ případů hyperacusis vznikají z důvodu myastenického poškození svalů na středoušní dutiny.

Vrozená aplazie neuromuskulární synapse, které se projevují myastenický syndrom, jasně ukázal, elektronovým mikroskopickým vyšetřením: synapse v těchto případech se podobají zárodečné svalové synapse. Klinicky výrazná hypotenze svalů, často pokles nebo ztráta reflexů šlach. Onemocnění je častější u žen. Použití proserinu nebo galantaminu má pozitivní účinek. Hlas takových pacientů je zpravidla oslabený, hlasitý řeč nebo plak nevychází nebo je možný jen na krátkou dobu.

Syndrom McArdl vyskytuje v dědičné GSD (Gierkeho nemoc) - onemocnění, poruchy určí druh metabolismu sacharidů, což vede k narušení vratné procesy glykogenolýzy a glykogenezí při porušení metabolismu bílkovin a lipidů. Nemoc je vrozená, extrémně vzácná. Klinické petice začít již v dětství a jsou vyjádřeny v tom, že poté, co trochu cvičení způsobuje bolest ve svalech, jejich rychlá únava a slabost, myoglobinurií, opožděná svalová dystrofie, srdeční selhání, často - slabost hladkých svalů. Tento syndrom je způsoben deficitem svalové fosforylázy, přičemž zpožděný rozpad glykogenu, který se hromadí v nadbytku ve svalech.

Miony

Tento typ motoru systémových onemocnění charakterizovaných poruchou kontraktilitu svalů, to vyjádřit ve zvláštním stavu, ve kterém smlouva svaly stěží vrací do stavu relaxace. Tento jev se častěji objevuje v pruhovaném svalu, ale může se konat v hladkých svalech. Příkladem tohoto jevu může být příznakem tonické žáka patří Edie syndromu způsobeného selektivní degenerací ganglií dorsálních kořenů míchy a ciliární ganglion. Onemocnění se projevuje ve věku 20-30 let se pomalu reakce zornice na světlo a tmu, snížení nebo úplné nepřítomnosti šlachových reflexů, mírné gipekotropizmom. Příznak tonikum žák se vyznačuje tím, že její expanze nebo kontrakce po změně osvětlení trvá neobvykle dlouho.

Myotonie libovolného svalstva v jeho čisté formě je pozorována se zvláštním onemocněním nazývaným vrozená myotonie nebo Thomsenova choroba. Nemoc je druhem dědičné myopatie s autosomálním typem dědičnosti. U této nemoci neexistují morfologické změny v centrálním nervovém systému a periferním nervovém systému. Patogeneze tohoto typu mají hodnotu myotonia narušení buněčné membrány propustnost, změnu v iontové výměny a mediátor v odkazu „vápník - troponin - actomyosin“, stejně jako zvýšená citlivost na acetylcholin a tkáňové draslíku. Onemocnění začíná obvykle ve školním věku, někdy se objevují první známky okamžitě po narození a po 4-5 měsících se vyskytují známky svalové hypertrofie. Průtok je pomalý, postupuje se v raných letech s následnou stabilizací; Často je nejprve diagnostikován během průchodu vojenské lékařské komise při vstupu do vojenské služby.

Hlavním příznakem jevu myotonií je porušením hnutí, je fakt, že po silném snížení následné uvolnění svalů jejich obtížné, ale je stále více a více zdarma a konečně normální při opakovaném opakování tohoto pohybu. Po krátkém odpočinku se fenomén myotonie opakuje se stejnou intenzitou. Myotonická jev může šířit do obličejových svalů, což je v tomto případě uložena nevhodně dlouhou jakýkoli výraz na žvýkání a polykání svaly a vnitřní svaly hrtanu; ve druhém případě jsou potíže při žvýkání, polykání a phonation. Žvýkací pohyby se zpomalují, polykání se dělá obtížně a náhlý ostrý výkřik vede k prodlouženému uzavření glottis, který se pomalu otevírá jen po několika sekundách. Známky onemocnění zvyšují s ochlazením těla nebo jeho jednotlivých částí, s fyzickou námahou a duševním stresem.

Objektivně jsou svaly hypertrofické, pacienti mají atletickou stavbu (příznak Hercules), ale síla svalů vzhledem k jejich objemu je snížena.

Funkční paralýza hrtanu

Funkční paralýza hrtanu nastává u neuropsychiatrických poruch, hysterie, neurastenie, traumatické neurózy. Hlavním znakem funkční paralýzy hrtanu je "imaginární" afonie, v níž hlas se smíchem, kašláním, pláčem zůstává zvukový, konverzační řeč je možná jen šeptem. Funkční paralýza hrtanu je častější u žen a objevuje se jako projev hysterické fit nebo silného emočního stresu. Často aphony vznikající při akutní laryngitida neurotický, pokračuje v podobě funkčního aphonia dlouho po zmizení všech forem zánětu, které by měly být považovány za praktiky. V těchto případech musí být pacientka odkázána na terapeuta. Funkční afonie, náhle vznikající, stejně náhle zmizí. Obvykle se to stane po silném dlouhém spánku, při násilném zážitku z nějaké radostné události, náhlého strachu. Citlivost sliznice hltanu a hrtanu s funkční afonií je zpravidla snížena, stejně jako u většiny osob s hysterickou mentalitou.

Léčba neuromuskulární dysfunkce hrtanu

Léčba neuromuskulární dysfunkce hrtanu je určena svou povahou; z nichž každá vyžaduje pečlivou diagnózu, často na úrovni genetického výzkumu metod složitých biochemických metod, studie metabolických procesů, a tak dále. D. Teprve po přesné detekce nemoci, na základě stanovení jeho etiologie a patogeneze, pacient je odeslán ke specialistovi nebo řadou odborníků. Co se týče porušení hrtanu, léčba s nimi je symptomatická.