Neuromuskulární dysfunkce hrtanu: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Hrtan je funkčním centrem horních cest dýchacích, které jemně reaguje na drobné poruchy inervace, endokrinní dysfunkce, různé typy psychogenních faktorů a profesní a domácí nebezpečí.

V tomto článku se zaměříme na ty patologické stavy hrtanu, u kterých se nejvýrazněji projevují určité neuromuskulární poruchy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Senzorické dysfunkce hrtanu

Mezi tyto dysfunkce patří hyperestézie, parestézie a hypestézie sliznice, které se mohou vyskytnout z různých důvodů - lokální zánětlivé a neoplastické procesy, endokrinní dysfunkce, sekundární komplikace řady běžných infekčních onemocnění, neurózy a hysterie.

Hyperestézie a parestezie hrtanu se v drtivé většině případů vyskytují u zánětlivých onemocnění sliznice a jejího lymfoidního aparátu, stejně jako u maligních a benigních nádorů a krizí tabes dorsalis. Tyto změny citlivosti sliznice hrtanu jsou zpravidla doprovázeny podobnými příznaky z hrtanu a průdušnice. Příznakem hyperestézie hrtanu je zvýšená citlivost uvedených anatomických útvarů na různé faktory, které normálně nezpůsobují žádné nepříjemné pocity. Mezi tyto příznaky patří bolest, svědění a bolest v krku způsobená faktory přicházejícími jak zvenčí (s vdechovaným vzduchem, nápoji, jídlem), tak zevnitř, když tyto faktory vstupují přes sliznici horních cest dýchacích a gastrointestinálního traktu. Mezi vnější faktory může patřit suchý nebo vlhký, horký nebo studený vzduch, nevýznamný obsah kouřových částic nebo par různých těkavých látek, řada aromatických sloučenin atd. Podráždění těmito látkami vyvolává bolestivý suchý kašel. Endogenní faktory, spolu s látkami rozpuštěnými v lymfě a krvi, zahrnují také hlen vylučovaný sliznicemi horních cest dýchacích a obsahující antigenní látky, které se do něj dostaly z krve a lymfy, což je zvláště charakteristické pro záchvaty bronchiálního astmatu.

Laryngeální parestézie

Parestezie hrtanu je charakterizována výskytem atypických pocitů v hrtanu, odlišných od bolesti nebo svědění, vznikajících nejen a ani ne tak účinkem jakýchkoli látek, ale častěji „skutečně“, spontánně ve formě knedlíku v krku, pocitu stenózy nebo naopak „volné trubice“, tj. „pocitu, při kterém není cítit“ průchod vzduchu horními dýchacími cestami. Nejčastěji se taková parestézie vyskytuje u hysterických osobností nebo u některých duševních onemocnění. Nepohodlí, pocit ztuhlosti a objektivní obtíže s fonací, stejně jako výše zmíněná parestézie, se zaznamenávají u sekundární amyloidózy hrtanu, která se vyskytuje jako komplikace plicní tuberkulózy, bronchiektázie a dalších chronických hnisavých a specifických procesů v organismu.

Hypestezie a anestezie hrtanu jsou vzácné a jsou spojeny s přerušením nebo nedostatečným vedením horního hrtanového nervu, například při jeho úderu nádorem nebo při jeho poranění. Častěji k těmto senzorickým poruchám dochází při poškození jádra tohoto nervu nebo jeho supranukleárních vodivých drah a odpovídajících senzorických kortikálních zón.

Paralýza a paréza hrtanu

Paralýza a paréza hrtanu jsou neuromuskulární onemocnění tohoto orgánu. Mohou vznikat v důsledku organických lézí motorických nervů, které inervují vnitřní svaly hrtanu, nebo mít funkční charakter při různých neuropsychiatrických poruchách.

Paralýza a paréza hrtanu se dělí na myogenní, neurogenní a psychogenní. Myogenní neboli myopatická paralýza hrtanu, která závisí pouze na patologických změnách ve svalech, se vyskytuje velmi vzácně a může být způsobena některými helmintiázami (trichinelóza), infekčními onemocněními (tuberkulóza, tyfus), ale i banálním chronickým zánětem, vrozenou myopatií, únavou v důsledku hlasového napětí atd.

Myopatická paréza hrtanu

Myopatická paréza je obvykle bilaterální a postihuje pouze svaly, které addukují hlasivky. Toto poškození může být kombinováno se slabostí dalších svalů, jako jsou dýchací svaly (bránice, mezižeberní svaly). Mezi myopatickými lézemi hrtanových svalů je nejčastější paréza mm. vocales. Při této paréze se během fonace tvoří mezi hlasivkami oválná mezera. K této formě mezery dochází proto, že adduktory, které během fonace spojují hlasové výběžky larytenoidních chrupavek, si zachovávají svou funkci, což vede ke spojení zadních konců hlasivek, zatímco hlasivky se tohoto procesu kvůli své ochablosti neúčastní.

Myopatická paréza hlasivek se projevuje chrapotem a slabostí hlasu se ztrátou jeho individuálního zabarvení. Při snaze o vynucení hlasu dochází k fenoménu „foukání“ hrtanu, který spočívá v nadměrném vynakládání vzduchu v plicích na fonaci. Při mluvení jsou pacienti nuceni přerušovat svou řeč častěji než obvykle, aby se nadechli.

Při izolované bilaterální paralýze laterálních krikoarytenoidních svalů má hlasivka tvar nepravidelného kosočtverce. Normálně tyto svaly uzavírají hlasivky podél středové čáry po celé své délce a tím blokují lumen hrtanu. Při jejich paralýze zůstává hlasivka při pokusu o fonaci otevřená, a proto se příznak „foukání“ hrtanu stává obzvláště výrazným, hlas ztrácí svou zvučnost a pacienti jsou nuceni přejít na šepot kvůli značnému výdeji plicního vzduchu.

V případě paralýzy jediného nepárového svalu - příčného arytenoidního svalu - se během fonace v zadní části hlasivkové štěrbiny zachovává lumen ve tvaru malého rovnoramenného trojúhelníku na úrovni hlasivek arytenoidních chrupavek, zatímco zbývající části hlasivek jsou zcela uzavřeny. Tato forma paralýzy je nejpříznivější jak pro hlasové, tak pro respirační funkce hrtanu.

Když jsou hlasivky a příčný arytenoidní sval paralyzovány, fonace vytváří obraz, který vzdáleně připomíná přesýpací hodiny a je kombinací variant.

Když jsou jednotlivá vlákna zadních krikoarytenoidních svalů, které zajišťují napětí hlasivek během fonace, paralyzována, dochází k jejich neuzavření a vznášení volných okrajů, hlas se stává chraplavým, ztrácí své zabarvení a schopnost intonovat vysoké zvuky. Tento jev lze snadno zjistit stroboskopií.

Při jednostranné paralýze zadního krikoarytenoidního svalu, což je jediný párový sval, který rozšiřuje hlasivkovou štěrbinu, při nádechu zaujímá odpovídající hlasivka střední polohu v důsledku tahu adduktorů; při bilaterální paralýze tohoto svalu dochází k obstrukci hlasivky v důsledku toho, že obě hlasivky zaujímají střední polohu.

Když jsou všechny adduktory hrtanu paralyzovány, hlasivky pod vlivem trakce zadních krikoarytenoidních svalů zaujímají polohu extrémní abdukce a fonace je prakticky nemožná a respirační exkurze hlasivek chybí.

Neurogenní paralýza vnitřních svalů hrtanu

Neurogenní paralýza vnitřních svalů hrtanu se dělí na periferní, způsobenou poškozením odpovídajících motorických nervů, a centrální, vznikající poškozením bulbárních jader těchto nervů, vyšších vodivých drah a center.

Periferní neurogenní paralýza vnitřních svalů hrtanu je způsobena poškozením bloudivého nervu, zejména jeho větví - rekurentních nervů. Ty, jak je známo, inervují všechny vnitřní svaly hrtanu s výjimkou předních krikoarytenoidních svalů, které natahují hlasivkovou štěrbinu a abdukují hlasivky. Významná délka rekurentních nervů, jejich přímý kontakt s mnoha anatomickými strukturami, které mohou být ovlivněny různými patologickými stavy a chirurgickými zákroky, jejich zpětný průběh z hrudní dutiny do hrtanu - to vše negativně ovlivňuje jejich ochranu, což zvyšuje riziko jejich poškození. Příčiny těchto poranění mohou být: u levého rekurentního nervu - aneurysma aortálního oblouku, které tento nerv ohýbá, pleurální srůsty na vrcholu pravé plíce (u pravého nervu), exsudativní a jizevnaté procesy v perikardu a pohrudnici, nádory a hyperplazie lymfatických uzlin mediastina, nádory jícnu, struma, rakovina štítné žlázy, nádory a lymfadenitida krčních lymfatických uzlin (u obou nervů).

Neuritida rekurentního nervu se může vyvinout v důsledku intoxikace řadou infekčních onemocnění (záškrt, tyfus) a otravy alkoholem, nikotinem, arsenem, olovem atd. Někdy je rekurentní nerv poškozen během strumektomie.

Při paralýze rekurentního nervu nejprve přestanou fungovat zadní krikoarytenoidní svaly, které abdukují hlasivky a rozšiřují hlasivkovou štěrbinu (riziko akutní respirační obstrukce hrtanu a asfyxie), poté se po určité době znehybní další vnitřní svaly hrtanu a teprve poté hlasivky (při jednostranném poškození nervu - jeden záhyb) zaujímají kadaverózní polohu - mezi úplnou addukcí a extrémní abdukcí.

Tato sekvence vypínání vnitřních svalů hrtanu, pozorovaná při poškození jednoho nebo obou rekurentních nervů a známá jako Rosenbachův-Semonův zákon, má velký klinický význam, protože při současném poškození obou rekurentních nervů vede nejprve addukce hlasivek k prudkému zhoršení dýchání, které často vyžaduje urgentní tracheotomii. Při jednostranné paralýze rekurentního nervu hlasivka zpočátku zaujímá střední polohu a zůstává nehybná. Během fonace k ní přiléhá zdravý záhyb a hlas zní relativně uspokojivě. Dýchání zůstává v klidu a při malé fyzické námaze volné. S rozšířením patologického procesu na adduktory se hlasivka vzdaluje od střední čáry, objevuje se na ní konkávnost a poté zaujímá kadaverózní polohu. Dochází k chrapotu hlasu. Teprve později, po několika měsících, kdy se objeví kompenzační hyperaddukce zdravého záhybu a ten začne během fonace pevně přiléhat k pevnému záhybu, hlas získá normální zvuk, ale hlasová funkce je prakticky nemožná.

Příznaky akutní bilaterální paralýzy rekurentních nervů jsou typické: pacient sedí nehybně na lůžku, opírá se rukama o jeho okraj, jeho tvář vykazuje výraz extrémního strachu, dýchání je vzácné a stridorózní, supraklavikulární jamka a epigastrická oblast se při nádechu propadají a při výdechu vyboulují, rty jsou cyanotické a puls je zrychlený. Sebemenší fyzická námaha vede k prudkému zhoršení stavu pacienta. Teprve později, když hlasivky zaujmou kadaverózní polohu, a to se stane nejdříve po 2-3 dnech a mezi nimi se vytvoří mezera maximálně 3 mm, se respirační funkce poněkud zlepší, ale fyzická námaha stále způsobuje jevy celkové hypoxie.

Centrální laryngeální paralýza

Centrální laryngeální paralýza je způsobena bulbárními nukleárními a supranukleárními vodivými lézemi a může se vyskytnout u různých onemocnění a lézí mozku.

Bulbární paralýza hrtanu se vyskytuje u progresivní svalové atrofie, roztroušené sklerózy mozkových cév, syringomyelie, tabes dorsalis, progresivní bulbární paralýzy, krvácení, nádorů a gumm prodloužené míchy a dalších onemocnění spojených s poškozením jaderných formací mozkového kmene, jakož i kortikálních center pyramidálního systému a somatotopicky organizovaných kortikobulbárních drah. V druhém případě je organická kortikální paralýza nervu vagus bilaterální v důsledku neúplného křížení těchto nervových drah před jejich vstupem do jader odpovídajících motorických nervů. Uvedená kortikální paralýza je způsobena krvácením, infarktovými změkčeními, nádory vznikajícími v kortikobulbárních drahách a odpovídajících motorických zónách mozkové kůry, které zajišťují volní pohyby vnitřních svalů hrtanu.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syndromická paralýza hrtanu

Syndromická laryngeální paralýza se obvykle vyskytuje u různých myopatických syndromů, u vrozené hypoplazie neuromuskulárních synapsí, McArdleova syndromu, spastické paralýzy, u některých forem myotonie atd.

Myastenické syndromy připomínají klasickou formu myastenie. Jsou způsobeny patologickým stavem neuromuskulární synapse, tj. poruchou přenosu vzruchů z nervového vlákna do cholinergních struktur svalu. Tento stav je třeba odlišit od stavů podobných myastenice, které nejsou spojeny s poruchou synaptického přenosu nervového vzruchu a jsou způsobeny organickými lézemi mozku, žláz s vnitřní sekrecí a poruchou metabolismu sacharidů a minerálů. Navzdory skutečnosti, že v posledních případech je někdy pozorován pozitivní účinek po podání anticholinesterázových léků (proserin, galantamin, fysostigmin atd.), tato skutečnost nesvědčí o pravé myastenii, u které podání těchto léků dává významný, byť dočasný, pozitivní účinek.

Lambertův-Eatonův myastenický syndrom se vyskytuje u bronchogenního karcinomu, poškození štítné žlázy a je charakterizován významným narušením uvolňování acetylcholinu z vezikul v presynaptické části, ačkoli množství tohoto mediátoru v četných vezikulech je dokonce nadměrné. Syndrom je častější u mužů po 40. roce věku a může předcházet rozvoji základního onemocnění. Příznaky tohoto syndromu jsou svalová slabost a svalová atrofie, snížené nebo ztracené hluboké reflexy, patologická únava, zejména nohou, méně často paží. Svalové skupiny inervované hlavovými nervy trpí méně často, ale pokud jsou zapojeny do patologického procesu, lze pozorovat určité parézy a paralýzy, včetně extraokulárních a intralaryngeálních svalů. V druhém případě se řeč stává tichou a nezřetelnou v důsledku slabosti artikulačního aparátu. Mimochodem je třeba poznamenat, že mnoho „nevysvětlitelných“ případů hyperakuzie vzniká právě kvůli myastenickému poškození svalů bubínkové dutiny.

Vrozená aplazie neuromuskulární synapse, projevující se myastenickým syndromem, je jasně odhalena elektronovým mikroskopem: synapse se v takových případech podobají synapsím embryonálních svalů. Klinicky je zaznamenána výrazná svalová hypotonie, často snížení nebo ztráta šlachových reflexů. Onemocnění je častěji pozorováno u žen. Pozitivní účinek má použití proserinu nebo galantaminu. Hlas těchto pacientů je obvykle oslabený, hlasitá řeč nebo křik nejsou možné nebo jsou možné jen krátkodobě.

McArdleův syndrom se vyskytuje u hereditární glykogenozy (Gierkeho choroby) - onemocnění určeného specifickou poruchou metabolismu sacharidů, která vede k narušení reverzibilních procesů glykogenolýzy a glykogenézy se současným narušením metabolismu bílkovin a lipidů. Onemocnění je vrozené, extrémně vzácné. Klinické projevy začínají v dětství a projevují se tím, že po menší fyzické námaze se objevuje bolest ve svalech, jejich rychlá únava a slabost, myoglobinurie, pozdní svalová dystrofie, srdeční selhání, často - slabost hladkého svalstva. Syndrom je způsoben nedostatkem fosforylázy ve svalové tkáni, v důsledku čehož je odbourávání glykogenu zpožděno, což vede k nadměrnému hromadění ve svalech.

Myotonie

Tento typ onemocnění motorického systému je charakterizován porušením kontraktilní funkce svalů, projevující se zvláštním stavem, kdy se stažený sval s obtížemi vrací do stavu relaxace. Tento jev je častěji pozorován u příčně pruhovaných svalů, ale může se vyskytnout i u hladkých svalů. Příkladem takového jevu je symptom tonické zornice, který je součástí Eddieho syndromu, způsobeného selektivní degenerací ganglií zadních kořenů míchy a ciliárního ganglia. Onemocnění se projevuje ve věku 20-30 let pomalou reakcí zornice na světlo a tmu, snížením nebo úplnou absencí šlachových reflexů, mírným hypokotropismem. Symptom tonické zornice je charakterizován tím, že její rozšíření nebo zúžení po změně osvětlení trvá neobvykle dlouho.

Myotonie volních svalů v čisté formě se vyskytuje u speciálního onemocnění zvaného vrozená myotonie neboli Thomsenova choroba. Toto onemocnění je typem dědičné myopatie s autozomálním typem dědičnosti. U tohoto onemocnění se v centrálním a periferním nervovém systému nenacházejí žádné morfologické změny. V patogenezi tohoto typu myotonie jsou důležité: zhoršená propustnost buněčných membrán, změny v iontové a mediátorové výměně ve vazbě vápník-troponin-aktomyozin a také zvýšená citlivost tkání na acetylcholin a draslík. Onemocnění obvykle začíná ve školním věku, někdy se první příznaky objevují ihned po narození a do 4-5 měsíců se objevují známky svalové hypertrofie. Průběh je pomalý, v prvních letech progreduje s následnou stabilizací; často je poprvé diagnostikována během vojenské lékařské komise při nástupu do vojenské služby.

Hlavním příznakem myotonie je porucha pohybů, spočívající v tom, že po silné kontrakci svalů je jejich následná relaxace obtížná, ale při opakovaném opakování tohoto pohybu se stává stále volnějším a nakonec normálním. Po krátké době odpočinku se myotonie opakuje se stejnou závažností. Myotonické jevy se mohou šířit do svalů obličeje, na kterých se v tomto případě jakýkoli výraz udržuje po nepřiměřeně dlouhou dobu, do žvýkacích a polykacích svalů a vnitřních svalů hrtanu; v posledních případech vznikají potíže se žvýkáním, polykáním a fonací. Žvýkací pohyby se zpomalují, polykání je obtížné a náhlý ostrý výkřik vede k prodlouženému uzavření hlasivkové štěrbiny, která se pomalu otevírá až po několika sekundách. Příznaky onemocnění se zhoršují s ochlazováním těla nebo jeho jednotlivých částí, s fyzickou námahou a psychickým stresem.

Objektivně je stanovena svalová hypertrofie; pacienti mají atletickou postavu (Herkulův příznak), ale svalová síla v poměru k jejich objemu je snížena.

Funkční paralýza hrtanu

Funkční paralýza hrtanu se vyskytuje u neuropsychiatrických poruch, hysterie, neurastenie, traumatické neurózy. Hlavním příznakem funkční paralýzy hrtanu je „imaginární“ afonie, při které hlas zůstává zvučný při smíchu, kašlání, pláči a konverzační řeč je možná pouze šeptem. Funkční paralýza hrtanu je častěji pozorována u žen a vyskytuje se jako projev hysterického záchvatu nebo silného emocionálního stresu. Často afonie, která se vyskytuje při akutní laryngitidě u neurotika, pokračuje jako funkční afonie po dlouhou dobu a po vymizení všech projevů zánětu, což by měli praktikující lékaři vzít v úvahu. V těchto případech by měl být pacient odeslán k psychoterapeutovi. Funkční afonie, která se náhle objevila, může stejně náhle zmizet. K tomu obvykle dochází po hlubokém, prodlouženém spánku, bouřlivém prožitku nějaké radostné události, náhlém zděšení. Citlivost sliznice hltanu a hrtanu u funkční afonie je obvykle snížena, stejně jako u většiny jedinců s hysterickou mentalitou.

Léčba neuromuskulárních dysfunkcí hrtanu

Léčba neuromuskulárních dysfunkcí hrtanu je dána jejich povahou; každá z nich vyžaduje pečlivou diagnostiku, někdy na úrovni genetických výzkumných metod, komplexních biochemických metod, studií metabolických procesů atd. Teprve po přesném rozpoznaní onemocnění, na základě stanovení jeho etiologie a patogeneze, je pacient odeslán k příslušnému specialistovi nebo k řadě specialistů. Pokud jde o dysfunkce hrtanu, léčba je symptomatická.