Laryngomalacie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Laryngomalácia je vývojová vada hrtanu, při které tkáně vestibulu během nádechu prolabují do jeho lumen, a to v důsledku jejich abnormální poddajnosti nebo v důsledku neuromuskulární insuficience hrtanu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Co způsobuje laryngomalacii?

Existují dvě příčiny laryngomalácie - geneticky podmíněná laryngomalácia a získaná laryngomalácia. První příčina je podle McKusickovy hypotézy způsobena autozomálně dominantní povahou dědičnosti, druhá je důsledkem vlivu nepříznivých faktorů na plod v prenatálním období, různých neuromyogenních dysfunkcí žaludku a jícnu (gastroezofageální reflux) atd. Jak poznamenal A. Yu. Petrunichev (2004), řada autorů považuje laryngomaláciu u dospělých za důsledek zvýšení průtoku vzduchu procházejícího hrtanem u sportovců během extrémní fyzické námahy nebo za důsledek porušení inervace odpovídajícího svalového aparátu hrtanu.

Příznaky laryngomalácie

Nejčastějšími příznaky laryngomalácie jsou inspirační stridor a všechny s ním spojené projevy. Mezi další příznaky tohoto onemocnění patří dušnost, zejména při fyzické námaze, hypodynamie dítěte, vývojové opoždění, dušení, spánková apnoe, komplikace s plícemi a srdcem a dokonce i syndrom náhlého úmrtí kojence. Laryngomalácia je často kombinována s vrozeným stridorem hrtanu.

Obvykle v důsledku věkově podmíněného vývoje hrtanu, v důsledku čehož dochází ke zhutnění jeho chrupavčité kostry a posílení svalového, vazivového a vazivového aparátu hrtanu, příznaky laryngomalácie mizí do 2. až 3. roku života dítěte. K tomu přispívá včasná diagnostika a zavedení vhodných léčebných a rehabilitačních opatření. Bez nich se však může obnova hrtanových struktur zpozdit na poměrně dlouhou dobu. V tomto případě dochází ke zpoždění fyzického vývoje dítěte, častým nachlazením, které zhoršuje příznaky laryngomalácie, poruchám funkce zevního dýchání a dalším anomáliím spojeným s tímto stavem, což v konečném důsledku vede k „zúžení“ běžného životního stylu člověka a nabývá nejen lékařského, ale i sociálního významu.

Podle prací E. A. Tsvetkova a A. Yu. Petrunicheva lze klinické a patogenetické charakteristiky laryngomalácie určit pomocí následujících postulátů:

1. Mezi příznaky laryngomalácie patří nejen známé laryngeální příznaky, ale také gastroezofageální reflux a trychtýřovitá deformace hrudníku dítěte;
2. makrostrukturální abnormality hrtanu při laryngomalácii mohou přetrvávat u starších dětí a dokonce i u dospělých, což má negativní dopad na funkce hrtanu a těla jako celku;
3. při vývoji některých případů laryngomaceluární malacie hrají určitou roli dysplastické procesy v pojivové tkáni;
4. Nejméně 25 % případů laryngomalácie jsou familiární formy, což naznačuje dědičnou povahu tohoto onemocnění.

Díky výzkumu A. Yu. Petrunicheva, provedenému pod vedením E.A. Tsvetkova, máme možnost prezentovat některá unikátní data získaná těmito autory týkající se dynamiky morfofunkční kompenzace laryngomalácie. Všichni vyšetření pacienti byli rozděleni do 5 skupin.

• První skupina: zvětšení vertikální velikosti sfénoidních chrupavek v kombinaci se ztenčením aryepiglotických záhybů.
• Druhá skupina: aryepiglotické rýhy jsou v horních částech ztenčené a jsou vysoko připojeny k epiglottis. V této skupině je zaznamenána varianta, u které jsou aryepiglotické rýhy také ztenčené a vypadají jako miskovité „plachty“, které jsou taženy od středu k bočním stěnám hltanu (2).
• Třetí skupina: epiglottis je přehnutá a stažená dozadu krátkými aryepiglotickými záhyby.
• Čtvrtá skupina: epiglottis má normální tvar, ale při fonaci se volně vychyluje dopředu a leží na kořeni jazyka. Její stopka výrazně vyčnívá do lumen hrtanu a aryepiglotické záhyby jsou rozprostřeny podél jejích bočních ploch.
• Pátá skupina: přebytečná tkáň zadních částí vestibulu hrtanu.

Diagnóza laryngomalácie

Diagnostika laryngomalácie zahrnuje systematický přístup k tomuto problému, který vyvinul A. Yu. Petrunichev (2004). Metoda navržená autorem má univerzální význam, protože ji lze použít k diagnostice nejen laryngomalácie, ale i dalších malformací hrtanu. Tato metoda zahrnuje:

1. zaznamenávání stížností, shromažďování údajů o anamnéze a životě dítěte, nejčastěji získaných od rodičů dítěte; při shromažďování anamnézy se zohledňuje i skutečnost možného dědičného onemocnění;
2. provedení endofibrolaryngoskopie u dítěte nosem;
3. Rentgen krku (hrtanu) v laterální projekci;
4. provádění přímé podpůrné laryngoskopie v anestezii (pro zvláštní indikace);
5. provedení celkového fyzického vyšetření dítěte;
6. sběr anamnézy života a v případě potřeby fyzikální vyšetření rodičů a dalších blízkých příbuzných dítěte za účelem zjištění dědičnosti onemocnění.

A.J.Petruničev navrhuje formulovat diagnózu laryngomalácie v souladu s klasifikací kritérií, kterou vyvinul (2004):

1. podle formy - mírná a těžká laryngomalacie;
2. podle klinického období (stádia) - kompenzace, subkompenzace a dekompenzace;
3. podle klinického průběhu - typické a atypické (těžké, asymptomatické, vleklé).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Léčba laryngomalácie

Léčba laryngomalácie je v podstatě stejná jako u vrozeného stridoru. V případě výrazných anatomických změn, které významně narušují respirační a hlasotvornou funkci hrtanu, je indikován vhodný chirurgický zákrok, zaměřený na posílení stěn laryngeální předsíně.

Jaká je prognóza laryngomalácie?

Laryngomalácia má příznivou prognózu, nicméně u těžkých forem, zejména u vleklých, může být problematická jak z hlediska závažných respiračních komplikací, tak i plné hlasové funkce.