Malabsorpce (malabsorpční syndrom)

Malabsorpční syndrom (malabsorpce, poruchy střevní absorpce syndrom, chronický průjem syndrom, sprue) - nedostatečné vstřebávání živin v důsledku porušení procesů trávení, absorpci a dopravu.

Malabsorpce ovlivňuje makroživiny (např., Bílkoviny, sacharidy, tuky) nebo stopové prvky (např. Vitaminy, minerální látky), což hojná výkaly, nedostatek živin a vzhled příznaků z gastrointestinálního traktu.

[1], [2], [3], [4],

Co způsobuje malabsorpci?

Malabsorpce je způsobena mnoha příčinami. Některé změny v malabsorpci (např. Celiakie) narušují absorpci většiny živin, vitamínů a stopových prvků (celková malabsorpce); jiné (např. Perniciózní anémie) jsou selektivnější.

Nedostatek pankreatu způsobuje malabsorpci, pokud je přerušeno více než 90% funkce žlázy. Zvýšená kyselost (např. Zollinger-Ellisonův syndrom) inhibuje trávení lipázy a tuků. Při jaterní cirhóze a cholestázi se syntéza žlučníku játry a tok žlučových solí do dvanáctníku sníží, což způsobuje malabsorpci.

Příčiny malabsorpce

Mechanismus	Důvod
Nedostatečné míchání v žaludku a / nebo rychlý průchod ze žaludku	Resekce žaludku podle Billroth II Gastrointestinální fistula Gastroenterostomie
Nedostatek zažívacích faktorů	Žlučové obstrukce, chronické selhání jater, chronická pankreatitida vyvolaná deficit cholestyraminu žlučové soli Cystická fibróza slinivky nedostatek laktázy v tenkém střevě rakoviny pankreatu resekce pankreatu deficitem sacharózo-izomaltázy v tenkém střevě
Změna prostředí	Sekundární dysmotilita při diabetu, sklerodermie, hypertyreóza nadměrný růst mikroflóry - slepý střevní smyčka (dekonjugaci žlučových solí) divertiklů Zollinger-Ellisonův syndrom (nízké pH ve dvanáctníku)
Akutní poškození střevního epitelu	Akutní intestinální infekce Alkohol Neomycin
Chronické poškození střevního epitelu	Amyloidóza Nemoci břišní dutiny Crohnova choroba Ischemie Radiační enteritida Tropická malabsorpce Whippleova choroba
Krátké střevo	Ileoejunální anastomóza s obezitou resekce střev (např. S Crohnovou chorobou, zakřivením, invaginací nebo gangrénou)
Přerušení dopravy	Acanthocytosis Addisonova choroba Porucha lymfodrenáže - lymfom, tuberkulóza, lymfangiektázie

Patofyziologické malabsorbce

Trávení a vstřebávání se vyskytují ve třech fázích:

1. Ve světle střevní hydrolýzy tuků, bílkovin a sacharidů působí enzymy; žlučové soli zvyšují solubilizaci tuku v této fázi;
2. enzymatické štěpení buněčných mikrovilů a absorpce konečných produktů;
3. lymfatický transport živin.

Malabsorpce se vyvíjí v případě porušení některé z těchto fází.

Tuky

Pankreatické enzymy rozkládají triglyceridy s dlouhým řetězcem na mastné kyseliny a monoglyceridy, které se váží na žlučové kyseliny a fosfolipidy a tvoří micely, které procházejí enterocyty jícnu. Absorbované mastné kyseliny jsou resyntézovány a kombinovány s bílkovinami, cholesterolem a fosfolipidem, tvořícími chylomikrony, které jsou transportovány lymfatickým systémem. Triglyceridy středního řetězce mohou být absorbovány přímo.

Neabsorbované tuky zachycují vitamíny rozpustné v tucích (A, D, E, K) a případně některé minerály, což způsobuje jejich nedostatek. Nadměrný rozvoj mikroflóry vede k dekonjugaci a dehydroxylaci žlučových solí a omezuje jejich absorpci. Neabsorbované žlučové soli dráždí hrubé střevo, což způsobuje průjmy.

[5], [6], [7], [8], [9]

Sacharidy

Enzymy na microvilli štěpí sacharidy a disacharidy do monosacharidů tvořících. Mikroflóra tlustého střeva fermentuje neabsorbované sacharidy v CO ₂, methanu, H a mastných kyselinách s krátkým řetězcem (butyrát, propionát, acetát a laktát). Tyto mastné kyseliny způsobují průjmy. Plyny způsobují nadýmání a plynatost.

[10], [11], [12]

Proteiny

Enterokinasa, enzym mikrovilů enterocytů, aktivuje trypsinogen v trypsinu, který konvertuje mnoho pankreatických proteáz do svých aktivních forem. Aktivní pankreatické enzymy hydrolyzují proteiny na oligopeptidy, které jsou přímo absorbovány nebo hydrolyzovány na aminokyseliny.

Nemoci, ke kterým dochází při syndromu malabsorpce

• Nedostatek exokrinní funkce pankreatu.
• Malformace pankreatu (ektopie, anální a rozvětvená žláza, hypoplazie).
• Syndrom Shvakhmana-Diamond.
• Cystická fibróza.
• Deficit trypsinogenu.
• Nedostatek lipázy.
• Pankreatitida.
• Cholestasis syndrom jakékoli etiologie.
• Primární onemocnění střev.
• Primární poruchy trávení a vstřebávání bílkovin a sacharidů:
  • nedostatek enterokinázy, duodenázy, trypsinogenu;
  • Nedostatečnost laktázy (přechodná, primární dospělá osoba, sekundární);
  • nedostatek sacharosy-isomaltázy;
  • Vrozená malabsorpce monosacharidů (glukóza-galaktosa, fruktóza).
• Primární poruchy absorpce látek rozpustných v tucích:
  • abetalipoproteidemie;
  • porušení absorpce žlučových solí.
• Porušení absorpce elektrolytu:
  • chloridové průjmy,
  • sodná průjmy.
• Porušení absorpce mikroživin:
  • vitaminy: folát, vitamín B ₁₂;
  • aminokyseliny: cystin, lysin, methionin; Hartnupova nemoc, izolované porušení absorpce tryptofanu, Low syndrom;
  • minerální látky: enteropatická akrodermitida, primární hypomagnesemie, familiární hypofosfatémie; idiopatická primární hemochromatóza, nemoci Menkes (malabsorpce mědi).
• Vrozené malformace enterocytové struktury:
  • vrozená atrofie mikrovilů (syndrom mikrovillinového začlenění);
  • intestinální epiteliální dysplázie (tuffingová enteropatie);
  • syndromická průjem.
• Zánětlivá onemocnění střev.
• Střevní infekce.
• Crohnova choroba.
• Alergická onemocnění střev.
• Infekční a zánětlivá onemocnění střev při vrozených imunodeficitách:
  • Brutonova choroba;
  • Nedostatek IgA;
  • kombinovaná imunodeficience;
  • neutropenie;
  • získané imunodeficience.
• autoimunitní enteropatie.
• Celiakia.
• Snížení absorpčního povrchu.
• Syndrom tenkého střeva.
• Syndrom slepé smyčky.
• Protein-energetická nedostatečnost.
• Patologie krve a lymfatických cév (střevní lymfangiektázie).
• Endokrinopatie a nádory produkující hormony (vipom, gastrinom, somatostatinom, karcinoidem atd.).
• Parazitické léze zažívacího traktu.

[13]

Symptomy malabsorpce

Porušení absorpce látek způsobuje průjmy, steari, nadýmání a tvorbu plynu. Jiné příznaky malabsorpce jsou důsledkem výživových nedostatků. Pacienti často přetrvávají, a to i přesto,

Chronický průjem je hlavním příznakem. Steatorrhea - tučná stolice, známka malabsorpce, se vyvine, pokud se vylučuje výkaly více než 6 g / den tuku. Steatorea je charakterizována špinavou, lehkou barvou, bohatou a tučnou stolicí.

Výrazný nedostatek vitamínů a minerálních látek se vyvíjí s progresí malabsorpce; příznaky malabsorpce jsou spojeny s určitým nutričním nedostatkem. Nedostatek vitaminu B ₁₂ může být způsoben syndromem slepého sáčku nebo po rozsáhlé resekci distálního segmentu ileu nebo žaludku.

Symptomy malabsorpce

Symptomy	Malabsorpční látka
Anémie (hypochromní, mikrocyklická)	Železo
Anémie (makrocyktická)	Vitamin B12, folát
Krvácení, krvácení, petechie	Vitamíny K a C
Křeče a bolesti svalů	Sa, Md
Edém	Protein
Glossit	Vitaminy B2 a B12, folát, kyselina nikotinová, železo
Kuřecí slepota	Vitamin A
Bolest v končetinách, kosti, patologické zlomeniny	K, Md, Ca, Vitamin D
Periferní neuropatie	Vitamíny B1, B6

Amenorea může být výsledkem podvýživy a je důležitým příznakem celiakie u mladých žen.

Diagnóza malabsorpce

Malabsorpce je podezření u pacientů s chronickým průjmem, ztrátou hmotnosti a anémií. Etiologie je někdy zřejmá. Chronické pankreatitidě mohou předcházet epizody akutní pankreatitidy. Pacienti s celiakií obvykle trpí prodlouženým průjmem, což je horší u potravin bohatých na lepek a mohou se objevit příznaky herpetiformní dermatitidy. Cirhóza jater a rakovina pankreatu obvykle způsobují žloutenku. Nadouvání, nadměrná sekrece plynů a vodnatý průjem 30 až 90 minut po podání sacharidů naznačují nedostatek enzymu disacharidázy, obvykle laktázy. Předchozí operace na břišní dutině naznačují syndrom tenkého střeva.

Pokud historie onemocnění zahrnuje určitou příčinu, výzkum by měl směřovat k její diagnóze. Pokud není žádný zřejmý důvod, aby pomoc při diagnostice krevních testů laboratoře (např., Počet kompletní krve, erytrocytů indexy, feritin, Ca, Mg, albumin, cholesterol, PT).
Při zjišťování makrocytické anémie je nutné stanovit hladiny folátu a B12 v séru. Deficit folátů je charakteristický pro změny sliznice proximálního tenkého střeva (např. Celiakie, tropické sprue, Whippleova choroba). Nízkých hladinách v ₁₂ lze pozorovat u perniciózní anémie, chronické pankreatitidy, syndromu bakteriálního přerůstání a ileite terminálu. Kombinace nízké úrovni ₁₂ a vysokou úrovní kyseliny listové může obsahovat bakteriální syndrom přerůstání protože enterální bakterie pouze vitamin B a syntetizovat folátu.

Mikrocytická anémie zahrnuje nedostatek železa, který se může vyskytnout u celiakie. Albumin je hlavním indikátorem stavu výživy. Snížení obsahu albuminu může být důsledkem sníženého příjmu, snížené syntézy nebo ztráty proteinů. Nízký sérový karoten (předchůdce vitamínu A) naznačuje malabsorpci, pokud je jeho příjem s jídlem adekvátní.

[14], [15]

Potvrzení malabsorpce

Zkoušky potvrzující malabsorpci jsou vhodné, pokud jsou příznaky nejisté a etiologie není stanovena. Většina malabsorpčních testů hodnotí malabsorpci tuku kvůli snadnosti měření. Potvrzení o nesprávné absorpci sacharidů není informativní, pokud je na první cestě zjištěna steatorea. Testy na malabsorpci proteinů se používají jen zřídka, protože stačí stanovit hmotnost dusíku ve stolici.

Přímé stanovení tuku v stolici po dobu 72 hodin je standardem pro stanovení steatorrhoea, ale studie je zbytečná se zřejmou steatoreou a zjištěnou příčinou. Židle se shromažďuje po dobu tří dnů, během které pacient konzumuje více než 100 gramů tuku denně. Celkový obsah tuku v stolici se měří. Obsah tuku v stolici je více než 6 g / den je považován za porušení. I když těžké malabsorpce tuku (tuku ve stolici více než 40 g / den) předpokládá, pankreatické nedostatečnosti nebo onemocnění sliznice tenkého střeva, je tento test není diagnostikovat konkrétní příčinu malabsorpce. Vzhledem k tomu, že test je nepříjemný a časově náročný, neměl by být prováděn u většiny pacientů.

Barvení nátěru Sudan III stolice je jednoduchá a přímá metoda, ale ne kvantitativní, ukazující obsah tuku v stolici. Definice steatokritu je gravimetrická studie provedená jako primární studie stolice; Citlivost metody podle některých zpráv je 100% a specificita je 95% (u židle je 72 hodin standardem). Pomocí analýzy infračerveného odrazového koeficientu můžete současně zkontrolovat stolici pro tuky, dusík a sacharidy a tato studie se může stát vedoucím testem.

Absorpční test na D-xylózu by měl být proveden také tehdy, pokud nebyla stanovena žádná etiologie. Toto je nejlepší neinvazivní test, který umožňuje posoudit konzistenci střevní sliznice a diferencovat slizniční lézi od onemocnění slinivky břišní. Tento test má specificitu až 98% a citlivost 91% na malabsorpci tenkého střeva.

D-xylóza je absorbována pasivní difúzí a nevyžaduje pankreatické enzymy k trávení. Normální výsledky testů na D-xylózu za přítomnosti mírné nebo těžké steatorezie naznačují exokrinní insuficienci pankreatu a ne patologii sliznice tenkého střeva. Syndrom nadměrného růstu mikroflóry může způsobit nesprávné výsledky testů s D-xylózou v důsledku metabolismu pentózy u střevních bakterií, což snižuje podmínky pro absorpci D-xylózy.

Na prázdný žaludek pacient napije 25 g D-xylózy ve 200-300 ml vody. Moč se shromažďuje více než 5 hodin a po 1 hodině se odebere vzorek venózní krve. Obsah sérového D-xylózy menší než 20 mg / dl nebo méně než 4 g v moči indikuje poruchu absorpce. Falešné hladiny mohou být pozorovány u onemocnění ledvin, portální hypertenze, ascites nebo opožděné evakuace ze žaludku.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnostika příčin malabsorpce

Endoskopie s biopsií sliznice tenkého střeva se provádí v případě podezření na onemocnění tenkého střeva nebo pokud jsou změny v testu D-xylose zjištěny masivním steatotermem. Biopsie tenkého střeva musí být odeslána na počet bakterií a kolonií, aby se zjistil syndrom nadměrného růstu mikroflóry. Histologické znaky v biopsii sliznice tenkého střeva mohou určitou mukózní chorobu.

Rentgenové vyšetření tenkého střeva může detekovat anatomické změny, které předurčují nadměrný růst bakterií. Patří mezi ně Divertikly jejuna píštěle, slepou střevní kličky a anastomózy po operaci, vředů a kontrakce. Radiografie břicha může odhalit kalcifikace pankreatu, charakteristické pro chronickou pankreatitidou. Kontrastní studii tenkého střeva s barya (průjezd tenkého střeva nebo enteroklizma) nejsou informativní, ale údaje může poskytnout nějaké informace o slizničních onemocnění (např., Rozšířené střevní kličky, ředit nebo zesílené záhyby sliznice hrubé fragmentace barya pilíře) .

Studie pankreatická nedostatečnost (např. Stimulované sekretinovy zkouška bentiromidny zkouška pankreolaurilovy testované sérum trypsinogen, elastáza ve stolici, stolička chymotrypsin) se provádí v případě, že anamnézu onemocnění naznačuje, ale testy nejsou citlivé na mírné závažnosti onemocnění slinivky.

Respirační test s Xylose pomáhá diagnostikovat nadměrný růst mikroflóry. Xylóza se užívá perorálně a měří se koncentrace ve vydechovaném vzduchu. Katabolismus xylózy s nadměrným růstem mikroflóry způsobuje, že se objeví ve vydechovaném vzduchu. Vodíkový dýchací test umožňuje stanovit vodík ve vydechovaném vzduchu, který vzniká rozkladem uhlovodíků mikroflórou. U pacientů s nedostatkem disacharidázy střevní bakterie zničí neabsorbované sacharidy v tlustém střevě a zvyšují obsah vodíku ve vydechovaném vzduchu. Test na přítomnost vodíku v dýchacích cestách s laktózou potvrzuje pouze nedostatek laktázy a jako primární diagnostický test se nepoužívá ve studii o malabsorpci.

Schillingův test umožňuje vyhodnotit malabsorpci vitaminu B12. Jeho čtyři stadia umožňují určit, zda je nedostatek důsledkem perniciózní anémie, pankreatické exokrinní nedostatečnosti, nadměrného růstu mikroflóry nebo ileového onemocnění. Pacient užívá 1 μg radioaktivně značeného kyanokobalaminu perorálně paralelně s 1000 μg neznačeného kobalaminu injikovaného intramuskulárně, aby se svaly nasycily v játrech. Moč shromážděná za 24 hodin je analyzována na radioaktivitu; vylučování méně než 8% perorální dávky v moči naznačuje malabsorpci kobalaminu (krok 1). Pokud jsou v tomto stádiu zjištěny změny, test se opakuje s přidáním interního faktoru (krok 2). Drobná anémie je diagnostikována, pokud tento doplněk normalizuje absorpci. Stupeň 3 se provádí po přidání pankreatických enzymů; normalizace indikátoru v tomto stadiu naznačuje sekundární malabsorpci kobalaminu v důsledku pankreatické nedostatečnosti. Stupeň 4 se provádí po antibiotické terapii, včetně anaerob; normalizace indikátoru po antibiotické léčbě naznačuje nadměrný růst mikroflóry. Nedostatek kobalaminu v důsledku ileálního onemocnění nebo po jeho resekci vede ke změnám ve všech fázích.

Studie vzácnější příčiny malabsorpce zahrnovat určení gastrinu sérum (Zollinger-Ellisonův syndrom), vnitřní faktor, a protilátky na parietálních buňkách (perniciózní anémie), pot chlorid (cystická fibróza), elektroforéza (lipoprotein abetalipoproteinemie), a plazmový kortizolu (Addisonova nemoc).

[23], [24]