Fúze ledvin

Srůst ledvin je anomálie, při které dochází ke srůstu dvou protilehlých ledvin do jednoho orgánu. Vyskytuje se u 3,5 % případů malformací ledvin.

[ 1 ], [ 2 ]

Příčiny renální fúze

Příčinou fúze je splynutí dvou metanefrogenních blastémů v nejranější fázi embryonálního vývoje - před migrací ledvin z kaudálních částí embrya. V důsledku toho jsou narušeny procesy migrace ledvinových struktur do bederní oblasti jejich rotace. Srostlé ledviny jsou proto vždy dystopické. Vrůstání metanefrových vývodů probíhá bez anomálií, proto není narušena histologická struktura ledvin a močovody vždy ústí do močového měchýře na typickém místě. Drtivá většina pacientů s renální fúzí (88,6 %) má abnormální krevní oběh.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomy renální fúze

Srůst ledvin může být jednostranný (ledvina ve tvaru I) a oboustranný (ledvina ve tvaru podkovy, galety nebo hrudky, ledvina ve tvaru L). S-tvar ledviny také označuje jednostranný srůst ledvin.

Bilaterální fúze ledvin může být symetrická (každá ledvina je umístěna homolaterálně) nebo asymetrická (jedna ledvina je umístěna heterolaterálně).

Při symetrickém srůstu mohou být ledviny spojeny svými dolními póly, vzácněji horními póly a tvoří tak tzv. podkovovitou ledvinu, nebo celým svým povrchem a vytvářejí ledvinu ve tvaru galety nebo hrudky.

Podkovovitá ledvina je nejčastější anomálií tohoto typu (0,25 % populace). Mezi všemi vadami je poměrně častá - 2,8 %. Obvykle se pozoruje srůst dolních segmentů a u 1,5–3,8 % horních. Podkovovitá ledvina má v 70 % případů abnormální krevní zásobení (podle našich údajů - 84,62 %). Struktura ledvinových kalichů je neobvyklá: horní skupina je vyvinutější, dolní je nedostatečně vyvinutá.

Onemocnění podkovovité ledviny se vyskytují mnohem častěji než u normální ledviny - v 75 až 80 % pozorování. Podle A. V. Ajvazjana a A. M. Vojno-Jaseněckého je patologický proces v podkovovité ledvině zjištěn v 68,6 % pozorování a nejčastější jsou hydronefróza - 41,7 %, urolitiáza - 23,6 %, pyelonefritida - 19,4 % a hypertenze - 15,2 %. V případě hydronefrózy se plastická chirurgie kombinuje s resekcí isthmu. Při detekci ledvinových kamenů se používají všechny moderní léčebné metody, včetně DLT a KLT, a také otevřené operace. Podíl těchto operací ve struktuře chirurgické léčby však rok od roku klesá díky nástupu minimálně invazivních technik. Léčba pyelonefritidy je zaměřena na obnovení urodynamiky a předepsání patogenetické léčby.

Extrémně vzácnou anomálií, která není popsána v klasifikaci N. A. Lopatkina a A. V. Lyulka, je tzv. diskovitá ledvina, u které dochází k fúzi nejen všemi póly, ale také mediálními bočními plochami.

Ledvina ve tvaru bulky neboli ledvina ve tvaru bulky má společnou kůru a vláknité pouzdro. Tato extrémně vzácná vývojová vada je diagnostikována s frekvencí jeden případ na 26 000 pitev. V tomto případě je orgán obvykle umístěn v malé pánvi homolaterálně nebo heterolaterálně. Ledvinová pánvička je vždy umístěna vpředu. V klinické praxi může být ledvina ve tvaru bulky zaměněna za nádor retroperitoneálního prostoru a odstraněna.

Asymetrická fúze je charakterizována umístěním jedné z ledvin heterolaterálně. K tomu dochází ze dvou důvodů: fúze metanefrogenních blastémů s posunem jednoho z nich na opačnou stranu nebo vrůstání metanefrogenních vývodů do jednoho metanefrogenního blastemu a redukce homolaterálního blastemu.

Ledvina ve tvaru L vzniká, když spodní pól jedné ledviny srostne s horním pólem druhé ledviny a jedna z nich je umístěna příčně. Ledvina ve tvaru S vzniká, když spodní pól jedné ledviny srostne s horním pólem druhé ledviny a jsou umístěny svisle. U ledviny ve tvaru S směřují kalichy jedné poloviny ledviny laterálně a kalichy druhé poloviny mediálně. Pokud je embryonální rotace dokončena a kalichy obou ledvin směřují stejným směrem, pak se taková ledvina nazývá I-tvarovaná. Ledviny ve tvaru I a S lze tedy klasifikovat jako jednostranné srostlé.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika renální fúze

Diagnóza tvarových anomálií není obtížná. Již ve fázi ultrazvuku je možné získat informace o typu té či oné fúze ledvin, stejně jako o patologických procesech v ní.

Mezi výhody MRI a MSCT oproti angiografii patří menší invazivita studie a také získání úplnější informace o stavu ledvinového parenchymu, močových cest a vztazích se sousedními orgány.

[ 13 ], [ 14 ]