Kožní histiocytóza X: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Histiocytóza X (syn:. Medulární histiocytární retikulóza, maligní retikulogistiotsitoz). Histiocytóza z Langerhansových buněk ze skupiny sestávající Letterer-Siva onemocnění, Henda-Shyullera-Christian, eosinofilní granulom, kongenitální samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz a histiocytózy nedeterministických.

Vzácné progresivní systémové onemocnění mononukleárního-histiocytárního systému s neoplastickou proliferací atypických histiocytů a dalších mononukleárních fagocytů. Průběh onemocnění je akutní s průměrnou délkou života až 6 měsíců. V tomto případě se zaznamenává hepatosplenomegalie, infiltrace kostní dřeně, lymfadenopatie, žloutenka, horečka, anémie. N. Rappaport (1966) rozlišuje dvě klinické formy maligní histiocytózy: viscerální formu s časným postižením hemopoetických orgánů a kožní formou pozorovanou v přibližně 10% případů.

Při kožní forma jsou klinicky blyashkopolobnuyu vícenásobné erytém nebo papule hnědavé až purpurové se zálibou: krvácení a ulcerace, podkožní uzlíky, napominayushie ty s erythema nodosum, purpurové, někdy pozorovat na počátku stlačení onemocnění.

Pathomorfologie. Kůže má s výhodou ohniskovou polymorfní infiltrát lokalizované tímto způsobem a perivaskulární perifolikulyarno. Čím více infiltra může zabírat hluboké části dermis a podkožní tukové tkáně. Cytologické znaky se značně liší. Rozdělit následující skupiny proliferujících buněk; atypické neoplastické histiocyty - s velkým pueyrkoobraznymi nebo hyperchromatická, často laločnaté jader obsahujících jadérek a basofilní cytoplazmatickou pyroninophilic; makrofágy s jádry z různých konfigurací, včetně, ve své cytoplazmě erytrocytů v důsledku četných erythrophagocytosis, úlomků buněk, krevních destiček, a hemosiderin lipidsoderzhashie komplexů; dobře diferencované histiocyty jsou velké oválné či protáhlé buňky s eozinofilní cytoplazmou a nucleus puzyrkoobraznym obsahující fagocytovány erytrocytů a jiné vměstky. Mezi výše uvedenými formami existuje řada buněk přechodného typu. Nekróza je často pozorována. Kromě histiocyty infiltraci obsahovat neutrofilní a eozinofilní granulocyty, plazmatické buňky, lymfocyty, obří buňky, často bizarní tvary, připomínající retikulosarkomu buňky. Nefagotsitiruyuschie malé buňky s světle cytoplazmou a hyperchromatická jádra totožné s tzv progistiotsitami, i když jejich struktura není jasně definována v podkožní tukové tkáně je často označen obrázkem panikulitidy fokální lipogranulemami. Histochemicky v mnoha buňkách se stanoví nespepificheskoy esterázy a difuzně nebo pelety. Ultrastrukturálně v histiocyty identifikovány jako specifické vzdělávání „raketa“, který může sloužit jako spolehlivý diagnostický marker histiocytózou X.

[1], [2], [3]