Histiocytóza X kůže: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Histiocytóza X (syn.: histiocytární medulární retikulóza, maligní retikulohistiocytóza). Histiocytózy z Langerhansových buněk jsou skupinou, která zahrnuje Letterer-Siweho chorobu, Hand-Schüller-Christianovou chorobu, eozinofilní granulom, vrozenou samoléčivou retikulohistiocytózu a histiocytózu neurčitých buněk.

Vzácné progresivní systémové onemocnění mononukleárně-histiocytárního systému s neoplastickou proliferací atypických histiocytů a dalších mononukleárních fagocytů. Průběh onemocnění je akutní s průměrnou délkou života až 6 měsíců. Pozorována je hepatosplenomegalie, infiltrace kostní dřeně, zvětšené lymfatické uzliny, žloutenka, horečka a anémie. H. Rappaport (1966) rozlišuje dvě klinické formy maligní histiocytózy: viscerální formu s časným postižením krvetvorných orgánů a kožní formu, pozorovanou přibližně v 10 % případů.

U kožní formy zahrnují klinické nálezy plakovitý erytém nebo mnohočetné papuly od hnědé až po fialovou barvu s tendencí ke krvácení a ulceraci, subkutánní uzlíky připomínající uzlíky u erythema nodosum, fialové barvy, někdy pozorované v raných stádiích onemocnění.

Patomorfologie. Kůže obsahuje převážně fokální polymorfní infiltrát, lokalizovaný tímto způsobem perivaskulárně a perifolikulárně. Větší infiltrát zabírá hluboké části dermis a podkožní tukové tkáně. Cytologické znaky se značně liší. Rozlišují se následující skupiny proliferujících buněk: atypické neoplastické histiocyty - velké s bublinkovitým nebo hyperchromatickým, často laločnatým jádrem obsahujícím jadérka a bazofilní pyrrolinofilní cytoplazmou; makrofágy s jádry různých konfigurací, obsahující ve své cytoplazmě četné erytrocyty v důsledku erytrofagocytózy, buněčné zbytky, trombocyty, hemosiderin a komplexy obsahující lipidy; dobře diferencované histiocyty jsou velké oválné nebo protáhlé buňky s eozinofilní cytoplazmou a bublinkovitým jádrem, obsahující fagocytované erytrocyty a další inkluze. Mezi výše uvedenými formami se vyskytuje mnoho přechodných buněk. Často je pozorována nekróza. Kromě histiocytů infiltráty obsahují neutrofilní a eozinofilní granulocyty, plazmatické buňky, lymfocyty, obrovské buňky, často bizarních tvarů, připomínající buňky retikulosarkomu. Malé nefagocytující buňky s bledou cytoplazmou a hyperchromatickými jádry jsou identické s tzv. prohistiocyty, ačkoli jejich struktura není jasně definovaná. V podkožní tukové tkáni je často zaznamenán obraz panikulitidy s fokálními lipogranulomy. Histochemicky je v mnoha buňkách difúzně nebo ve formě granulí stanovena aktivita nespecifické esterázy. Ultrastrukturálně jsou v histiocytech detekovány specifické formace ve formě „raket“, které mohou sloužit jako spolehlivý diagnostický marker histiocytózy X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]