Lékařský expert článku
Nové publikace
Kožní histiocytóza X: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Histiocytóza X (syn:. Medulární histiocytární retikulóza, maligní retikulogistiotsitoz). Histiocytóza z Langerhansových buněk ze skupiny sestávající Letterer-Siva onemocnění, Henda-Shyullera-Christian, eosinofilní granulom, kongenitální samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz a histiocytózy nedeterministických.
Vzácné progresivní systémové onemocnění mononukleárního-histiocytárního systému s neoplastickou proliferací atypických histiocytů a dalších mononukleárních fagocytů. Průběh onemocnění je akutní s průměrnou délkou života až 6 měsíců. V tomto případě se zaznamenává hepatosplenomegalie, infiltrace kostní dřeně, lymfadenopatie, žloutenka, horečka, anémie. N. Rappaport (1966) rozlišuje dvě klinické formy maligní histiocytózy: viscerální formu s časným postižením hemopoetických orgánů a kožní formou pozorovanou v přibližně 10% případů.
Při kožní forma jsou klinicky blyashkopolobnuyu vícenásobné erytém nebo papule hnědavé až purpurové se zálibou: krvácení a ulcerace, podkožní uzlíky, napominayushie ty s erythema nodosum, purpurové, někdy pozorovat na počátku stlačení onemocnění.
Pathomorfologie. Kůže má s výhodou ohniskovou polymorfní infiltrát lokalizované tímto způsobem a perivaskulární perifolikulyarno. Čím více infiltra může zabírat hluboké části dermis a podkožní tukové tkáně. Cytologické znaky se značně liší. Rozdělit následující skupiny proliferujících buněk; atypické neoplastické histiocyty - s velkým pueyrkoobraznymi nebo hyperchromatická, často laločnaté jader obsahujících jadérek a basofilní cytoplazmatickou pyroninophilic; makrofágy s jádry z různých konfigurací, včetně, ve své cytoplazmě erytrocytů v důsledku četných erythrophagocytosis, úlomků buněk, krevních destiček, a hemosiderin lipidsoderzhashie komplexů; dobře diferencované histiocyty jsou velké oválné či protáhlé buňky s eozinofilní cytoplazmou a nucleus puzyrkoobraznym obsahující fagocytovány erytrocytů a jiné vměstky. Mezi výše uvedenými formami existuje řada buněk přechodného typu. Nekróza je často pozorována. Kromě histiocyty infiltraci obsahovat neutrofilní a eozinofilní granulocyty, plazmatické buňky, lymfocyty, obří buňky, často bizarní tvary, připomínající retikulosarkomu buňky. Nefagotsitiruyuschie malé buňky s světle cytoplazmou a hyperchromatická jádra totožné s tzv progistiotsitami, i když jejich struktura není jasně definována v podkožní tukové tkáně je často označen obrázkem panikulitidy fokální lipogranulemami. Histochemicky v mnoha buňkách se stanoví nespepificheskoy esterázy a difuzně nebo pelety. Ultrastrukturálně v histiocyty identifikovány jako specifické vzdělávání „raketa“, který může sloužit jako spolehlivý diagnostický marker histiocytózou X.
[