Retikulosarkom kůže: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Retikulosarkom (syn.: retikulosarkom, histioblastický retikulosarkom, maligní lymfom (histiocytární)). Toto onemocnění je založeno na maligní proliferaci histiocytů nebo jiných mononukleárních fagocytů. Retikulosarkom zahrnuje heterogenní skupinu onemocnění, převážně lymfocytárního spíše než histiocytárního původu, častěji se skládá z B- a méně často z T-buněk.

Klinicky se projevuje solitárními plakovitými infiltráty nebo polokulovitými hustými velkými uzlinami. Barva lézí je nažloutlá nebo nahnědlá, někdy namodralá. Uprostřed je často vřed. Nádor brzy metastazuje.

Patomorfologie. Nádor je charakterizován přítomností infiltrátu v celé tloušťce dermis s rozšířením do podkožní tkáně. Existují nediferencované a diferencované formy retikulosarkomů. V nediferencované formě proliferace obsahuje velké buňky s polymorfními jádry a mitotickými obrazci. Pleomorfismus jader se projevuje existencí bizarních jader s hyperchromatózou. Cytoplazma těchto buněk má různou šířku a je světle zbarvená.

V diferencované formě se vyskytují kulaté nebo oválné buňky s masivní světle zbarvenou cytoplazmou a tlapkovitým nebo podkovovitým jádrem s jasně vyjádřenými jadérky a hrubě rozptýleným chromatinem. Mezi nádorovými elementy se často nacházejí velké buňky s masivní světlou cytoplazmou a výraznou fagocytární aktivitou. Každou buňku proliferátu obklopují jemná retikulinová vlákna, někdy však chybí. Enzymatické cytochemické vyšetření odhaluje ostře pozitivní reakci na nespecifickou esterázu a kyselou fosfatázu jak v nádorových elementech, tak v buňkách s výraznou fagocytární aktivitou; někdy je stanovena aktivita ATPázy a beta-glukuronidázy.

Toto onemocnění se primárně odlišuje od imunoblastických a lymfoblastických lymfomů. Buňky retikulosarkomu jsou výrazně větší než neoplastické imunoblasty a nemají cytoplazmatickou bazofilii. Konečná diagnóza se však stanoví až po cytochemických a imunocytochemických vyšetřeních.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]