Bazaliom kůže (bazaliom)

Bazaliom (syn.: basaliom, basaliom, ulcus rodens, epithelioma basocellulare) je běžný kožní nádor s výrazným destruktivním růstem, tendencí k recidivě a zpravidla nemetastázuje, proto se v ruské literatuře častěji používá termín „bazaliom“.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčiny bazaliomy kůže

Otázka histogeneze není dosud vyřešena, většina badatelů se drží dysontogenetické teorie původu, podle níž se bazaliom vyvíjí z pluripotentních epiteliálních buněk. Mohou se diferencovat v různých směrech. Ve vývoji rakoviny hrají roli genetické faktory, poruchy imunity a nepříznivé vnější vlivy (intenzivní ozáření, kontakt s karcinogenními látkami). Může se vyvinout na klinicky nezměněné kůži, ale i na pozadí různých kožních patologií (senilní keratóza, radiodermatitida, tuberkulózní lupus, névy, psoriáza atd.).

Bazaliom je pomalu rostoucí a zřídka metastázující bazaliom, který vzniká v epidermis nebo vlasových folikulech, jehož buňky jsou podobné bazálním buňkám epidermis. Není považován za rakovinu ani za benigní novotvar, ale za zvláštní druh nádoru s lokálně destruktivním růstem. Někdy se pod vlivem silných karcinogenů, především rentgenového záření, basaliom transformuje na bazocelulární karcinom. Otázka histogeneze dosud nebyla vyřešena. Někteří se domnívají, že se bazaliomy vyvíjejí z primárního epiteliálního rudimentu, jiní - ze všech epiteliálních struktur kůže, včetně embryonálních rudimentů a vývojových vad.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rizikové faktory

Mezi provokující faktory patří oslunění, UV záření, rentgenové záření, popáleniny a příjem arsenu. Basaliom se proto často vyskytuje u lidí s typem kůže I a II a albínů, kteří byli dlouhodobě vystaveni intenzivnímu oslunění. Bylo prokázáno, že nadměrné oslunění v dětství může vést k rozvoji nádoru o mnoho let později.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Patogeneze

Epidermis je mírně atrofická, někdy ulcerovaná a dochází k proliferaci nádorových bazofilních buněk podobných buňkám bazální vrstvy. Anaplazie je slabě vyjádřena a existuje málo mitóz. Bazaliom zřídka metastazuje, protože nádorové buňky, které vstupují do krevního oběhu, nejsou schopny proliferace kvůli nedostatku růstového faktoru produkovaného nádorovým stromatem.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Patomorfologie bazaliomu kůže

Histologicky se bazaliom dělí na nediferencovaný a diferencovaný. Nediferencovaná skupina zahrnuje solidní, pigmentované, morfeovité a povrchové bazaliomy, zatímco diferencovaná skupina zahrnuje keratotické (s piloidní diferenciací), cystické a adenoidní (s glandulární diferenciací) a s mazovou diferenciací.

Mezinárodní klasifikace WHO (1996) identifikuje následující morfologické varianty bazaliomu: povrchový multicentrický, kodulární (solidní, adenoidně-cystický), infiltrující, nesklerotizující, sklerotizující (desmoplastický, morfeovitý), fibroepitelový; s diferenciací avenge - folikulární, ekrinní, metatypický (bazoskvamózní), keratotický. Morfologické hranice všech variant je však nejasná. Nezralý nádor tedy může mít adenoidní struktury a naopak s jeho organoidní strukturou se často vyskytují ložiska nezralých buněk. Také neexistuje úplná shoda mezi klinickým a histologickým obrazem. Obvykle existuje shoda pouze u forem, jako je povrchová, fibroepitelová, sklerodermovitá a pigmentovaná.

U všech typů bazaliomů je hlavním histologickým kritériem přítomnost typických komplexů epiteliálních buněk s tmavě zbarvenými oválnými jádry v centrální části a umístěnými v palisádě podél obvodu komplexů. Vzhledově se tyto buňky podobají bazálním epiteliálním buňkám, ale liší se od nich absencí mezibuněčných můstků. Jejich jádra jsou obvykle monomorfní a nepodléhají anaplazii. Stroma pojivové tkáně proliferuje spolu s buněčnou složkou nádoru, je umístěno ve formě svazků mezi buněčnými provazci a dělí je na lalůčky. Stroma je bohaté na glykosaminoglykany, které se metachromaticky barví toluidinovou modří. Obsahuje mnoho tkáňových bazofilů. Mezi parenchymem a stromatem jsou často detekovány retrakční mezery, které mnoho autorů považuje za fixační artefakt, ačkoli pravděpodobnost vlivu nadměrné sekrece hyaluronidázy není popírána.

Z nediferencovaných forem je nejčastějším typem solidní bazaliom. Histologicky se skládá z různě tvarovaných a velkých pramenů a buněk kompaktně umístěných bazaloidních buněk s nejasnými hranicemi, připomínajících syncytium. Takové komplexy bazálních epiteliálních buněk jsou na periferii obklopeny protáhlými elementy, které tvoří charakteristický „laťkový plot“. Buňky ve středu komplexů mohou procházet dystrofickými změnami s tvorbou cystických dutin. Spolu se solidními strukturami tedy mohou existovat i cystické, tvořící solidně-cystickou variantu. Někdy jsou destruktivní masy ve formě buněčného detritu obaleny vápenatými solemi.

Pigmentovaný bazaliom je histologicky charakterizován difúzní pigmentací a je spojen s přítomností melaninu v jeho buňkách. Stroma nádoru obsahuje velké množství melanofágů s vysokým obsahem melaninových granulí.

Zvýšené množství pigmentu je obvykle detekováno u cystické varianty, méně často u solidní a povrchové multicentrické. Bazaliomy s výraznou pigmentací obsahují hodně melaninu v epiteliálních buňkách nad nádorem, v celé jeho tloušťce až po stratum corneum.

Povrchový bazaliom je často mnohočetný. Histologicky se skládá z malých, mnohočetných pevných komplexů spojených s epidermis, jakoby z ní „zavěšených“, zabírajících pouze horní část dermis až po retikulární vrstvu. Ve stromatu se často nacházejí lymfohistiocytární infiltráty. Mnohočetnost ložisek naznačuje multicentrickou genezi tohoto nádoru. Povrchový bazaliom po léčbě často recidivuje podél periferie jizvy.

Sklerodermii podobný bazocelulární karcinom, neboli typ „morfea“, se vyznačuje hojným rozvojem pojivové tkáně sklerodermického typu, ve které jsou úzké prameny bazálních epiteliálních buněk „zazděny“ a zasahují hluboko do dermis až do podkožní tkáně. Polysadovité struktury lze pozorovat pouze u velkých pramenů a buněk. Reaktivní infiltrace kolem nádorových komplexů umístěných mezi masivním stromatem pojivové tkáně je obvykle řídká a výraznější v zóně aktivního růstu na periferii. Další progrese destruktivních změn vede k tvorbě malých (cribriformních) a větších cystických dutin. Někdy jsou destruktivní masy ve formě buněčného detritu obaleny vápenatými solemi.

Bazocelulární karcinom s glandulární diferenciací nebo adenoidní typ se vyznačuje přítomností, kromě pevných oblastí, úzkých epiteliálních provazců sestávajících z několika, někdy i 1-2 řad buněk, tvořících tubulární nebo alveolární struktury. Periferní epitelové buňky těchto buněk mají kubický tvar, v důsledku čehož polyádový charakter chybí nebo je méně zřetelně projeven. Vnitřní buňky jsou větší, někdy s výraznou kutikulou, dutiny trubic nebo alveolárních struktur jsou vyplněny epiteliálním mucinem. Reakce s karcinoembryonálním antigenem dává pozitivní zbarvení extracelulárního mucinu na povrchu buněk vystýlajících vývodkovité struktury.

Bazaliom s cylindrickou diferenciací je charakterizován přítomností ložisek keratinizace obklopených buňkami podobnými spinózním buňkám v komplexech bazálních epiteliálních buněk. V těchto případech dochází k keratinizaci bez keratohyalinové fáze, která připomíná keratogenní zónu isthmu normálních vlasových folikulů a může mít trichomovitou diferenciaci. Někdy se vyskytují nezralé mléčné folikuly s počátečními známkami tvorby vlasového stvolu. V některých variantách se tvoří struktury připomínající embryonální vlasové rudimenty a také epiteliální buňky obsahující glykogen, odpovídající buňkám vnější vrstvy vlasového folikulu. Někdy mohou být obtíže s diferenciací s folikulárním bazaloidním hamartomem.

Bazaliom s mazovou diferenciací je vzácný a je charakterizován výskytem ložisek nebo jednotlivých buněk typických pro mazové žlázy mezi buňkami bazálního epitelu. Některé z nich jsou velké, ve tvaru pečetního prstence, se světlou cytoplazmou a excentricky umístěnými jádry. Při barvení Sudanem III je v nich detekován tuk. Lipocyty jsou výrazně méně diferencované než v normální mazové žláze; mezi nimi a okolními buňkami bazálního epitelu jsou pozorovány přechodné formy. To naznačuje, že tento typ rakoviny je histogeneticky asociován s mazovými žlázami.

Fibroepiteliální typ (syn.: Pinkus fibroepitheliom) je vzácný typ bazaliomu, který se nejčastěji vyskytuje v lumbosakrální oblasti a může být kombinován se seboroickou keratózou a povrchovým bazaliomem. Klinicky může vypadat jako fibropapilom. Byly popsány případy mnohočetných lézí.

Histologicky se v dermis nacházejí úzké a dlouhé provazce bazálních epiteliálních buněk, vystupující z epidermis, obklopené hyperplastickým, často edematózním mukoidními změnami změněným stromatem s velkým počtem fibroblastů. Stroma je bohaté na kapiláry a tkáňové bazofily. Epitelové provazce se vzájemně anastomózují, skládají se z malých tmavých buněk s malým množstvím cytoplazmy a kulatých nebo oválných, intenzivně zbarvených jádr. Někdy se v takových provazcích vyskytují malé cysty naplněné homogenním eozinofilním obsahem nebo rohovité hmoty.

Nevobazocelulární syndrom (syn. Gordinův-Goltzův syndrom) je polyorganotropní, autozomálně dominantní syndrom související s fakomatózami. Jeho základem je komplex hyper- nebo neoplastických změn v důsledku embryonálních vývojových poruch. Kardinálním příznakem je výskyt mnohočetných bazaliomů v raném období života, doprovázený odontotickými cystami čelistí a anomáliemi žeber. Může se vyskytnout šedý zákal a změny v centrálním nervovém systému. Je také charakterizován častými změnami na dlaních a chodidlech ve formě „prohlubní“, ve kterých se histologicky nacházejí i bazaloidní struktury. Po rané nevoidně-bazaliomatózní fázi se po několika letech, obvykle během puberty, v těchto oblastech objevují ulcerózní a lokálně destruktivní formy jako indikátor nástupu onkologické fáze.

Histologické změny u tohoto syndromu se prakticky neliší od výše uvedených odrůd bazaliomů. V oblasti palmárno-plantárních „prohlubní“ se vyskytují defekty stratum corneum epidermis se ztenčením jejích dalších vrstev a výskytem dalších epiteliálních výběžků z malých typických bazaloidních buněk. Velké bazaliomy se v těchto místech vyvíjejí jen zřídka. Mezi jednotlivá ložiska bazaliomů lineárního charakteru patří všechny varianty organoidních bazaliomů.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Histogeneze bazaliomu kůže

Bazaliom se může vyvinout jak z epitelových buněk, tak z epitelu pilosebaceálního komplexu. Na sériových řezech M. Hundeiker a H. Berger (1968) prokázali, že v 90 % případů se nádor vyvíjí z epidermis. Histochemické vyšetření různých typů rakoviny ukazuje, že glykogen a glykosaminoglykany se nacházejí ve stromatu nádoru ve většině buněk, zejména v adamantních a cylindromatózních vzorcích. Glykoproteiny se neustále nacházejí v bazálních membránách.

Elektronová mikroskopie ukázala, že většina buněk nádorových komplexů obsahuje standardní sadu organel: malé mitochondrie s tmavou matricí a volné polyribozomy. V kontaktních místech chybí mezibuněčné můstky, ale nacházejí se prstovité výrůstky a malý počet kontaktů podobných desmozomům. V místech keratinizace jsou zaznamenány vrstvy buněk se zachovanými mezibuněčnými můstky a velkým počtem tonofilament v cytoplazmě. Občas se nacházejí zóny buněk obsahujících komplexy buněčných membrán, což lze interpretovat jako projev glandulární diferenciace. Přítomnost melanosomů v některých buňkách naznačuje pigmentovou diferenciaci. V bazálních epiteliálních buňkách chybí organely charakteristické pro zralé epiteliální buňky, což naznačuje jejich nezralost.

V současné době se předpokládá, že tento nádor se vyvíjí z pluripotentních germinálních epiteliálních buněk pod vlivem různých vnějších podnětů. Histologicky a histochemicky byla prokázána souvislost mezi bazaliomem a anagenním stádiem růstu vlasů a zdůrazněna podobnost s proliferujícími embryonálními vlasovými rudimenty. R. Nolunar (1975) a M. Kumakiri (1978) se domnívají, že tento nádor se vyvíjí v germinální vrstvě ektodermu, kde se tvoří nezralé bazální epiteliální buňky s diferenciačním potenciálem.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Symptomy bazaliomy kůže

Bazaliom kůže má vzhled jediného útvaru polokulovitého tvaru, často zaobleného obrysu, mírně vyvýšeného nad úroveň kůže, růžové nebo šedavě červené barvy s perleťovým nádechem, ale nemusí se lišit od normální kůže. Povrch nádoru je hladký, v jeho středu je obvykle malá prohlubeň pokrytá tenkou, volně přiléhající serózní šupinatou krustou, po jejímž odstranění se obvykle nachází eroze. Okraj ulcerovaného elementu je ztluštěný do hřebene, skládá se z malých bělavých uzlíků, obvykle označovaných jako „perly“ a mající diagnostickou hodnotu. V tomto stavu může nádor existovat roky a pomalu se zvětšovat.

Bazaliomy mohou být mnohočetné. Primární mnohočetná forma se podle K. V. Daniela-Becka a A. A. Kolobjakova (1979) vyskytuje v 10 % případů, počet nádorových ložisek může dosáhnout několika desítek nebo více, což může být projevem Gorlin-Goltzova nevobazocelulárního syndromu.

Všechny příznaky bazaliomu kůže, včetně Gorlin-Goltzova syndromu, nám umožňují rozlišit následující formy: nodulární-ulcerózní (ulcus rodens), povrchní, sklerodermii podobnou (typ morphea), pigmentovou a fibroepitelovou. U vícečetných lézí lze výše uvedené klinické typy pozorovat v různých kombinacích.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Formuláře

Povrchový typ začíná výskytem omezené šupinaté růžové skvrny. Poté skvrna získává jasné kontury, oválný, kulatý nebo nepravidelný tvar. Podél okraje léze se objevují husté malé lesklé uzlíky, které se vzájemně slévají a tvoří hřebenovitý okraj vyvýšený nad úroveň kůže. Střed léze mírně klesá. Barva léze se stává tmavě růžovou, hnědou. Léze mohou být solitární nebo mnohočetné. Mezi povrchovými formami se rozlišuje samojizvející nebo pagetoidní bazaliom s atrofickou (nebo jizvevou) zónou uprostřed a řetězcem malých, hustých, opalescentních, nádorovitých elementů po obvodu. Léze dosahují značné velikosti. Obvykle mají mnohočetný charakter a přetrvávající průběh. Růst je velmi pomalý. Klinické příznaky se mohou podobat Bowenově chorobě.

U pigmentovaného typu je barva léze modravá, fialová nebo tmavě hnědá. Tento typ je velmi podobný melanomu, zejména nodulárnímu, ale má hustší konzistenci. V takových případech může být dermatoskopické vyšetření významnou pomocí.

Typ nádoru se vyznačuje výskytem uzlíku, který se postupně zvětšuje a dosahuje průměru 1,5–3 cm nebo více, získává zaoblený vzhled a městnavou růžovou barvu. Povrch nádoru je hladký s výraznými teleangiektáziemi, někdy pokrytý šedavými šupinami. Někdy jeho centrální část ulceruje a pokryje se hustými krustami. Vzácně nádor vyčnívá nad úroveň kůže a má stopku (fibroepiteliální typ). V závislosti na velikosti se rozlišuje malo- a velko-nodulární forma.

Ulcerózní typ se vyskytuje jako primární varianta nebo v důsledku ulcerace povrchové či nádorové formy novotvaru. Charakteristickým rysem ulcerózní formy je trychtýřovitá ulcerace, která má masivní infiltrát (nádorovou infiltraci) srostlý s podkladovými tkáněmi s nejasnými hranicemi. Velikost infiltrátu je výrazně větší než samotný vřed (ulcus rodens). Existuje sklon k hluboké ulceraci a destrukci podkladových tkání. Někdy je ulcerózní forma doprovázena papilomatózními, bradavičnatými výrůstky.

Sklerodermii podobný nebo jizvově-atrofický typ je malá, jasně ohraničená léze se zhutněním u báze, téměř nevystupujícím nad úroveň kůže, žlutavě bělavé barvy. V centru mohou být detekovány atrofické změny a dyschromie. Po obvodu prvku se periodicky mohou objevovat erozivní ložiska různých velikostí, pokryté snadno oddělitelnou krustou, což je velmi důležité pro cytologickou diagnostiku.

Pinkus fibroepiteliální nádor je klasifikován jako typ bazaliomu, ačkoli jeho průběh je příznivější. Klinicky se jeví jako uzlík nebo plak barvy kůže, husté elastické konzistence a prakticky nepodléhá erozi.

[ 45 ], [ 46 ]

Diferenciální diagnostika

Bazaliom je třeba odlišovat od keratoakantomu, spinocelulárního epiteliomu, chancroidní pyodermie, Bowenovy choroby, seboroické keratózy, lichen sclerosus, maligního melanomu a kožního lymfocytomu.

[ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Léčba bazaliomy kůže

Léčba bazaliomu spočívá v chirurgickém odstranění nádoru v rámci zdravé kůže. V praxi se často používá kryodestrukce. Radioterapie se používá v případech, kdy chirurgický zákrok vede ke kosmetické vadě.

Zevně se používají masti s prospidinem a kolchaminem.