Lékařský expert článku
Nové publikace
Juvenilní polypóza tlustého střeva (Weilův syndrom)
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Juvenilní polypóza tlustého střeva (Weilův syndrom) je vzácné onemocnění, které se svým klinickým a morfologickým obrazem výrazně liší od jiných typů familiární mnohočetné polypózy. Většina členů rodiny, kteří mají juvenilní polypózu tlustého střeva, později na rakovinu tlustého střeva umírá. Onemocnění se projevuje jak v raném dětství, tak i ve vyšším věku. Je třeba poznamenat, že toto onemocnění je neočekávaně zjištěno u mladých lidí, kteří v minulosti neměli v rodině podobné nebo podobné onemocnění (ačkoli je třeba vzít v úvahu, že před 20–25 lety byla úroveň diagnostiky onemocnění, včetně onemocnění tlustého střeva, výrazně nižší než v současnosti). Polypy u tohoto onemocnění (mimochodem, na základě mých vlastních pozorování a dalších dědičných mnohočetných polypóz trávicího traktu) jsou převážně mnohočetné (stovky), v jiných případech jich je výrazně méně (desítky nebo několik kusů) a konečně u některých pacientů (ale s typickou dědičnou anamnézou!) – jednotlivé, což by měli brát v úvahu při své praktické činnosti. AM Veake a kol. v roce 1966 popsal 11 případů tohoto onemocnění ve 4 rodinách. Jak vyšlo najevo po podrobném výslechu, v minulosti někteří příbuzní zemřeli na rakovinu tlustého střeva.
[ Patomorfologie
Polypy u tohoto onemocnění jsou do značné míry podobné polypům u mnohočetné hereditární polypózy tenkého střeva: mají hojné stroma pojivové tkáně, malé množství konglomerátů střevních žláz různých velikostí a hlen uvnitř cystických dutin a leukocyty.
Příznaky a léčba juvenilní polypózy tlustého střeva
Onemocnění je po určitou dobu asymptomatické. Poté dochází k ulceraci polypů, střevnímu krvácení, možné invaginaci střeva a obstrukci (velkými polypy). V těchto případech je nutná urgentní hospitalizace v chirurgické nemocnici a poté, pokud neexistují kontraindikace, chirurgická léčba. Stejně jako v jiných výše uvedených případech je nutné vyšetřit všechny nejbližší příbuzné, aby se identifikovala asymptomatická dědičná polypóza. Pacient a všichni jeho příbuzní s detekovanými známkami polypózy tlustého střeva potřebují pravidelné dispenzární vyšetření, aby se včas odhalila rakovinná transformace polypů i přes dobrý zdravotní stav. Je však třeba poznamenat, že u této formy dědičné polypózy tlustého střeva jsou komplikace, soudě podle literatury, pozorovány extrémně zřídka. V případě dyspeptických příznaků - symptomatická terapie, dieta.
Co je třeba zkoumat?