Juvenilní polypóza hrubého čreva (Weilův syndrom)

Juvenilní polypóza tlustého střeva (Weil syndrom) - vzácné onemocnění v jeho klinické a morfologické obrázku je významně odlišný od jiných typů familiární polypózou multiplex. Většina členů rodiny, kteří mají mladou polypázi hrubého střeva, později zemřela na rakovinu tlustého střeva. Nemoc se projevuje v raném dětství a ve vyšším věku. Je třeba poznamenat, že toto onemocnění je náhle diagnostikována u mladých lidí, kteří mají rodinu v minulosti došlo k podobné nebo jako její nemoc (i když je třeba připomenout, že před 2025 lety, míra detekce onemocnění, včetně rakoviny tlustého střeva, byl mnohem nižší než v současnosti). Polypy v této nemoci (mimochodem, na základě vlastního pozorování a další dědičné vícenásobné polypózou zažívacího traktu), a to především ve skutečnosti, mnoho (stovky), v ostatních případech jsou mnohem menší (deset a více kusů), a konečně, u vybraných pacientů ( ale s typickou dědičnou anamnézou!) - jsou jednotné, které je třeba brát v úvahu při jejich praktické činnosti. AM Veake a kol. V roce 1966 popsalo 11 případů této nemoci ve 4 rodinách. Jak se ukázalo po podrobném dotazování, v minulosti někteří příbuzní zemřeli z rakoviny tlustého střeva.

[1], [2]

Patomorfologie

Polypů u tohoto onemocnění do značné míry podobají těm u roztroušené dědičné polypózy tenkého střeva: jsou hojné pojivové tkáně stromatu, malé množství konglomerátů střevní žlázy různých velikostí uvnitř a hlenu cystické dutiny leukocytů.

Symptomy a léčba juvenilní polypózy hrubého střeva

Do té doby je onemocnění asymptomatická. Pak jsou možná ulcerace polypů, střevní krvácení, střevní intususcepce a obturace (velké polypy). V těchto případech je nutná hospitalizace v chirurgické nemocnici av budoucnosti, pokud neexistují žádné kontraindikace - chirurgická léčba. Stejně jako v ostatních případech, které jsou uvedeny výše, je nutné vyšetřit všechny přímé příbuzné, aby bylo možné identifikovat asymptomaticky se vyskytující dědičnou polypázi. Pacient a všichni jeho příbuzní rozpoznat příznaky polypózy tlustého střeva potřebuje pravidelný dispenzární vyšetření pro včasnou detekci polypů kantseromatoznoy transformaci navzdory pohody. Nicméně je třeba poznamenat, že v této podobě dědičné polypózy komplikací tlustého střeva jsou založeny na literatuře, to je extrémně vzácné. S dyspeptickými symptomy - symptomatická terapie, dieta.