Idiopatická fibrozující alveolitida u dětí

Idiopatická fibrozující alveolitida (kód ICD-10: J84.1) se týká intersticiálních onemocnění plic s neznámou etiologií. V lékařské literatuře se používají synonyma: onemocnění Hammam-Rich, akutní fibrotická pulmonitida. Fibrotická dysplazie plic. U dětí je idiopatická fibrotická alveolitida vzácná.

[1], [2], [3], [4]

Co způsobuje idiopatickou fibrotickou alveolitidu u dětí?

Možná genetická predispozice je indikována rodinnými případy nemoci. Patogeneze idiopatické fibrotizující alveolitida způsobené fibrózou plicní tkáně, imunitní komplexní ukládání v alveolárních kapilár, vliv orgánových protilátek. Patologický proces je lokalizován v alveolárním intersticiu, což vede k jeho difuzní fibróze.

Symptomy idiopatické fibrotizující alveolitidy

Akutní nástup onemocnění je charakterizován febrilní teplotou, dušností, suchým kašlem. Nástup onemocnění je často sub-akutní - existují stížnosti únavy, příležitostný kašel, dušnost jen s námahou. Vzhledem k tomu, pokroky onemocnění zvyšuje dušnost, hrudníku zploští snižuje jeho exkurze a kruh, amplitudu dýchacích pohybů sníženou hmotnost a výšku za pravidla se objevují a rostou deformaci distálních článků prstů jako „h“ a „brýle paličky“ akrocyanózou a cyanóza nasolabiálního trojúhelníku získávají trvalý charakter. Poslechem auscultated mokra jemně dispergované nebo krepitiruyuschie sípání.

Idiopatická fibrozující alveolitida má neustále postupující průběh. Tlak v plicní tepně se zvyšuje s tvorbou chronického plicního srdce a selhání pravé komory. Často se stává, akutní intersticiální pneumonie rozvinout komplikace v podobě artritické syndrom, spontánní pnevmotoroksa, pleurálních výpotků, zřídka - plicní embolie.

Diagnostika idiopatické fibrotizující alveolitidy

[5], [6], [7], [8], [9]

Laboratorní diagnostika idiopatické fibrozující alveolitidy

Charakteristika idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou změny v imunogramu: zvýšené IgG (až 2000-4000 mg / l) a cirkulující imunitní komplexy (až 150 UE). Tam je také zvýšení ESR.

Instrumentální diagnostika idiopatické fibrotizující alveolitidy

V rané fázi onemocnění nemusí být rentgenový obraz hrudníku ovlivněn. Následně je detekován pokles transparentnosti plicní tkáně (příznak „matné“) reticulately tyazhisty výkresu malou ohniskovou stín. V průběhu progrese fibrózy objeví tyazhistye těsnění voštinové bělení, propůjčil plicích, což způsobuje vysoké stálé kupole bránice, rozšíření část nitrohrudní průdušnice a hlavní průdušky, rozšíření oblouku a větve plicnice vytvořena voštinové plíce.

Při provádění scintilačních testů plic dochází k lokálnímu poklesu průtoku plic do 60-80%. Rozsah fibrózy může být posouzena podle ERF: omezující typ poruch ventilační, snižuje difuzní kapacity plic, snížení plicní tkáně roztažnost, hypoxemie.

Holding bronchografie není informativní.

Bronchoskopie v cytologii bronchoalveolární tekutiny dominuje neutrofily a lymfocyty. Transbronchiální biopsie je informativní pouze v polovině případů. Otevřená biopsie plic může potvrdit diagnózu idiopatické fibrotizující alveolitidy v 90% případů.

Léčba idiopatické fibrotizující alveolitidy

Léčba idiopatické fibrotické alveolitidy je dlouhá, komplexní, s konstantní korekcí v závislosti na průběhu onemocnění. Glukokortikoidy jsou kombinovány s imunosupresivy. Hormonální léky jsou zvláště účinné v počátečních fázích, kdy alveolitida převažuje nad procesy fibrosování plicní tkáně.

Prednisolon je předepsán v dávce 1-1,5 mg / kg denně po dobu 3-6 týdnů. Dávka se postupně snižuje (2,5-5 mg týdně). Udržovací dávka 2,5-5 mg / den se užívá po dobu 9-12 měsíců. Při poměrně těžkém stavu a rychlém průběhu fibrózy může terapie začít s intravenózním podáním glukokortikoidů při maximální dávce, následovanou přechodem na orální nebo pulzní terapii. Kromě glukokortikoidů se D-penicilamin (coulenyl) podává v dávce 125-250 mg / den po dobu 8-12 měsíců (dávky závislé na dávce). Základní terapeutické kurzy se opakují pravidelně.

Léčba selhání pravé komory se provádí podle tradičního režimu paralelně.

Je důležité poznamenat, že exacerbace tohoto onemocnění jsou zpravidla vyvolána připojením SARS, které je obtížné odlišit od bakteriálních komplikací, a proto jsou antibiotika dodatečně předepsána. Při těžké respirační tísně (pro p _a O _2, menší než 60 mm Hg. V.) je přiřazen dlouhé průběhu terapie kyslíku. Ukázala lehkou hrudi na hrudi, speciální dýchací cvičení, cvičební terapii, plazmaferézu a lymfocytózu. Přidávají se vitamíny a draselné přípravky.

Jaká prognóza má idiopatická fibrozující alveolitida u dětí?

Idiopatická fibrozující alveolitida u dětí má nepříznivou prognózu, závisí na včasné diagnóze a na začátku odpovídající terapie.