Hypoplázie ledvin

Hypoplazie ledvin je vrozená anatomická patologie, kdy je orgán histologicky normální, ale jeho velikost je daleko od normálu. Kromě abnormálních rozměrů se snížená ledvina neliší od zdravého orgánu a dokonce je schopna fungovat v rámci své miniaturní velikosti.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Podle údajů pitvy se hypoplazie ledvin vyskytuje v 0,09-0,16% případů.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Příčiny hypoplázie ledvin

Příčinou hypoplázie ledvin je nedostatečná hmotnost metanefrogenní blastemy s normálním růstem a indukčním účinkem průtoku methanephros. Proto všechny nefrony mají normální strukturu a fungují dobře, ale jejich celkový počet je méně než normální o 50%. V podstatě je to miniaturní norma. Kontralaterální ledviny mají více nefronů. Proto souhrnná funkce obvykle netrpí.

Předpokládá se, že hypoplázie ledvin, stejně jako jakékoli jiné hypoplazie, je předpokladem intrauterinního vývoje. Porušení tvorby intrauterinních orgánů úzce souvisí s vnějšími a vnitřními faktory ovlivňujícími organismus těhotné ženy. Hypoplazie ledvin, jejichž příčiny často spočívají v nedostatečném rozvoji metanefrogenní blastemy, což je nejmenší z uzlů specifických blastových buněk, může být dědičná patologie. Pokud je přerušený přívod krevních uzlin blastému, nejsou schopny aktivovat tvorbu glomerulů a renálních tubulů, orgán se nemůže vyvinout a získat normální rozměry. Hypoplazie ledvin může být způsobena následujícími důvody:

• Primární nedostatečnost (hypogeneze) spojená s genetickou predispozicí.
• Pyelonefritida, která se vyvíjí in utero nebo ve věku do jednoho roku.
• Sekundární zánětlivý proces v hypoplastických ledvinách, které jsou zranitelné ve smyslu zánětu intersticiálních tkání.
• Intrauterinní trombóza renálních žil, vedoucí k nedostatečnému rozvoji orgánu.
• Pití, nedostatečný objem plodové vody.
• Anomálie polohy plodu.
• Infekční onemocnění matky - chřipka, zarděnka, toxoplazmóza.

Někteří autoři, pro odborníky nefropatologiyam se domnívají, že většina z příčin renální hypoplasií je intrauterinní zánětlivý a provokuje skryté abnormality v počátcích glomerulech a ledvinné pánvičky.

Také hypoplazie může být vyvolána vnějšími faktory ovlivňujícími zdravotní stav těhotné ženy, zahrnují tyto důvody: 

• Ionizující ozařování.
• Zranění včetně břicha.
• Externí hypertermie - dlouhý pobyt ženy pod paprsky žhavého slunce v abnormálně horkých podmínkách.
• Zneužívání alkoholu, chronický alkoholismus.
• Kouření.

[11], [12], [13], [14]

Patogeneze

Na patoanatomické části má hypoplastická ledvina kortikální, mozkové vrstvy a úzkou tenkostěnnou tepnu typickou pro ledvinnou tkáň.

Téměř polovina dětí s diagnózou ledvin hypoplasií mají jiné anomálie - zdvojnásobení solitérní ledviny (jediné, relativně zdravé), inverze (exstrophy) močového měchýře, močové trubice abnormální umístění (hypospadie), zúžení ledvinné tepny, kryptorchizmu.

[15], [16], [17], [18]

Symptomy hypoplázie ledvin

Pokud je patologie jednostranná a samotná (jediná relativně zdravá) ledvina funguje normálně, symptomy hypoplazie se nemusí projevit po celý život. Pokud se solitární ledvina nedokáže úplně vyrovnat se zdvojenou funkcí, hypoplastický orgán se může zapálit, vzniká pyelonefritida s typickým klinickým obrazem typickým pro toto onemocnění. Často příčinou přetrvávající arteriální hypertenze u dítěte je přesně ledvinová hypoplazie. Chronická nefropatická hypertenze často vede k potřebě odstranit hypoplastickou ledvinu, protože forma onemocnění závislá na renínu se nedá podávat lékařskému dohledu a získává zhoubný charakter.

Patologie nedostatku orgánů se může projevit a je výraznější v klinickém smyslu:

• Explicitní zpoždění dítěte ve fyzickém a duševním vývoji.
• Bledá kůže, otupy obličeje a končetin.
• Chronický průjem.
• Teplota podtlaku.
• Více symptomy, které jsou podobné příznaky křivice - změkčení kostní tkáně charakteristické prominující čelní a temenní lebky hrboly, plochou hlavou, zakřivení nohy, nadýmání, ztráta vlasů.
• Chronické selhání ledvin.
• Arteriální hypertenze.
• Neustálé nevolnosti, zvracení je možné.

Bilaterální hypoplazie má nepříznivou prognózu pro děti prvního roku života, protože obě orgány nejsou schopny fungovat a nejsou transplantovány.

Jednostranná hypopláze ledvin se zřídka projevuje jako specifická symptomatologie a je náhodně diagnostikována během klinického vyšetření nebo komplexní vyšetření úplně jiné nemoci.

Hypoplázie ledvin u novorozenců

Vrozené anomálie ve vytváření urogenitálních orgánů se nedávno objevovaly, bohužel, stále častěji. Hypoplázie ledvin u novorozenců tvoří téměř 30% všech zjištěných vrozených malformací plodu. Bilaterální hypoplázie ledvin u kojenců se objevuje v prvních dnech nebo měsících života po porodu, protože žádná z ledvin není schopna normálně fungovat. Klinické příznaky celkové hypoplázie ledvin jsou následující: 

• Odezva na vývoj, možná nepřítomnost vrozených reflexů (reflex podpory, ochranný reflex, Galantův reflex, další).
• Nepohodlné zvracení.
• Průjem.
• Tělesná teplota podložky.
• Explicitní známky rachity.
• Intoxikace způsobená otravami vlastního metabolismu.

Vyjádřená bilaterální hypoplázie ledvin u novorozenců je charakterizována rychlým rozvojem selhání ledvin, což často vede k úmrtí dítěte v prvních dnech po porodu. Pokud hypoplázie postihuje jeden až tři segmenty orgánu, může být dítě životaschopné, ale oni vyvíjejí trvalou hypertenzi.

U jednostranné hypoplázie je charakteristická nízká koncentrační schopnost kompetentního orgánu, ale při provádění biochemických analýz jsou krevní hodnoty v normálním rozmezí. Arteriální hypertenze se může vyvinout v pozdějším věku, obvykle v pubertálním období.

Hypoplazie ledvin u novorozenců je vrozená anomálie v důsledku vnějších nebo vnitřních účinků na plod. Proto potenciální matky, těhotné ženy se nemusí jen naučit tyto informace, ale také dělají vše, co je možné, aby maximálně neutralizovaly škodlivé faktory ovlivňující plod.

[19], [20], [21]

Hypoplázie ledvin u dítěte

Hypoplazie ledvin u dítěte ve věku jednoho roku a více se nemusí objevit po dlouhou dobu a je zjištěna během vyšetření akutní formy pyelonefritidy nebo trvalého zvýšení krevního tlaku. Také základem komplexního nefrologického vyšetření může být dlouhá pyurie (hnis v moči) nebo hematurie (krev v moči). Rodiče by měli být upozorněni na následující projevy, které mohou naznačovat patologický stav ledvin dítěte: 

• Dysurie - zadržení moči, polyurie (hromadné močení) nebo časté močení s malými částmi moči.
• Bolestné močení.
• Pomočování.
• Konvulzivní syndrom.
• Změna barvy a struktury moči.
• Stížnosti na bolest v dolní části břicha nebo bolesti v dolní části zad.
• Otok obličeje a končetin (pastoznost).
• Periodické zvýšení krevního tlaku.
• Trvalá žízeň.
• Zůstává ve fyzickém vývoji, slabosti.

Hypoplazie ledvin u dítěte může být klinicky projevována následujícími příznaky: 

• Suchost pokožky.
• Bledá, zemitá barva kůže.
• Opuch tváře v předorbitální zóně (kolem očí).
• Společnou otupu jsou končetiny, kufr.
• Trvalá hypertenze a bolesti hlavy.
• Patologický generalizovaný edém - anasarca (edém intermuskulární tkáně a celulózy), charakteristický pro nefrotický syndrom.
• Piura, gematuria.
• U chlapců - kryptorchidismus (nedotčené varlata v šourku).

Ledvin hypoplazie dítěte poskytuje podrobný popis Švédská urolog ASK-Upmark jak segmentové kongenitální jaterní patologii, ve kterém hypoplastických oblasti parenchymu orgánu v kombinaci s hypoplazie ledvin arteriální větve. Podle švédského lékaře jako patologie často „začíná“ klinické příznaky ve věku od 4 do 12 let mezi v podobě vysokého krevního tlaku, které jsou viditelné na studium změn v krevních cévách oka dne, nezkrotná žízeň (polydipsie).

Vrozená anomálie se nejčastěji zjišťuje v průběhu lékařských prohlídek týkajících se registrace dítěte v mateřské škole nebo v škole, méně často při vyšetřování stávajících nemocí, které nesouvisejí s ledvinami.

Formuláře

V nefrologické praxi je hypoplázie ledvin rozdělena do tří typů: 

1. Hypoplázie ledvin je jednoduchá, když je v anomálním orgánu zjištěn nedostatečný počet nefronů a kalic.
2. Hypoplazie v kombinaci s oligonefronií (bilaterální hypoplazie s malým počtem nefronů, glomerulů a zvětšených pojivových tkání, dilatované tubuly).
3. Hypoplázie ledvin s dysplázií (malformace ledvinné tkáně - embryonální glomerulum s neformovanou mezenchymální tkání, často se zónami chrupavkové tkáně).

Hypoplazie pravé ledviny

Hypoplazie pravé ledviny se prakticky nijak neliší od hypoplasie levé ledviny, přinejmenším v klinickém smyslu nebo funkční, dvě anomálie jsou nerozlišitelné. Hypoplazie pravé ledviny může být diagnostikována jak náhodně, tak v intrauterinním stádiu vývoje plodu nebo při primárním vyšetření novorozence.

Diferenciace hypoplastického orgánu je obtížná, protože hypoplazie na echografii je extrémně podobná jiné patologii - vrásčitý orgán, dysplazie, což je samostatná nemoc. Nedostatečné množství renálních glomerulů a kalic je jediný rozdíl mezi abnormální ledvinou a zdravou ledvinou, zachovává se struktura a funkční schopnosti rozvinutého orgánu. Nedostatek hypoplastické ledviny je kompenzován solitární, tj. Ledvinou, která zůstává relativně zdravá. Hypoplazie pravé ledviny naznačuje určitou hypertrofii levé ledviny, která se zvyšuje a snaží se provést další práci. Anatomicky správná ledvina by měla být umístěna mírně nižší než levá, protože se dotýká poměrně velkého pravostranného orgánu - játra. Je patrné, že hypoplazie pravé ledviny se nejčastěji vyskytuje u žen, což je pravděpodobně způsobeno anatomickými znaky struktury ženského těla. Hypoplazie pravé ledviny zpravidla nevyžaduje zvláštní terapii za předpokladu normální kompenzační práce levé ledviny. Není-li zjištěn fyziologické abnormality kromě hypoplazie, je infekce močového ústrojí, ne nefropatie, není močový reflux (hodit moč), není nutná léčba. Samozřejmě, pokud je detekována hypoplazie pravé ledviny, musí být levý chráněn, aby se zabránilo jeho onemocnění, což může vést ke zhoršení komplikací.

Pravidelné dispenzární vyšetření, soulad s jemným soli bez stravy, nějaké omezení fyzické aktivity, zamezení podchlazení, virů a infekcí - dostatek aktivit pro kvalitu života s jedinou funkční ledvinu. Pokud se objeví závažný stav doprovázený nefroptózou jediného orgánu, hypertenzí nebo pyelonefritidou v akutní formě, je možná nefrektomie.

[22], [23]

Hypoplázie levé ledviny

Anatomicky by měla být levá ledvina umístěna těsně nad pravou ledvinou, takže hypoplazie levé ledviny může být v klinickém smyslu symptomatickější.

Jako příznaky, které svědčí o nedostatečné rozvoji levé ledviny, může dojít k bolestivé bolesti v dolní části zad. Kromě pravidelné bolesti jiných příznaků hypoplazie levé ledviny zpravidla nevykazuje. Někdy se člověk může žít s hypoplastického levé ledviny, ani o něm dozvěděl, a to zejména v případě, že pravá ledvina je plně zajišťuje homeostázu, ačkoli zbytnělé kvůli pomocníků (zástupná) funkce. Je třeba poznamenat, že nepřítomnost patologických symptomů v nerozvinutosti těla není zárukou bezpečnosti v budoucnosti: jakékoliv infekce, hypotermie, trauma může vyvolat pyelonefritida, tvorbu odolné proti hypertenzi a významné snížení aktivity spuštění zajištění ledvin. Předpokládá se, že hypoplazie levé ledviny je nejčastěji definována jako vrozená patologie u mužů, i když neexistují přesné statistické informace potvrzené mezinárodní lékařskou komunitou.

Je třeba poznamenat, že hypoplazie levé ledviny, stejně jako nedostatečné rozvinutí pravé ledviny, nebyly plně studovány, takže v této anatomické patologii stále existují rozdíly v úrovni léčby. Hypoplazie levé ledviny, za podmínek normálního správného chodu, nevyžaduje léčbu. Pacient potřebuje pouze pravidelné vyšetření, je nutné pravidelně dávat krev a moč pro laboratorní testy a podrobit se ultrazvukovému vyšetření.

Diagnostika hypoplázie ledvin

V současné době stačí provést MRI nebo MSCT v případě potřeby - v kombinaci s dynamickou nefroskintigrafií. Klinicky, s touto vadou, je stav kontralaterální ledviny velmi důležitý, protože její onemocnění nebo trauma může vést k selhání ledvin.

Dysplastická ledvin nebo ledvinové hypoplazie pravda charakterizována snížením tělesa v obecném nerozvinutosti jeho struktury, tento typ nádob a anomálie může být oboustranná. Příčinou renální dysplazii je nedostatek indukce metanephric potrubí diferenciace metanefrogennoy blastema po jejich spojení. Klinicky se nejčastěji, tento nedostatek ledvin projevuje hypertenze a příznaky chronické pyelonefritidy je spojena s abnormální strukturou jako vaskulatury uvnitř orgánů, velkých cév a systému ledvinové pánvičky. Proces s dvousložkovým průběhem je charakterizován selháním ledvin. Diferenciální diagnostika dysplastických ledvin se provádí s trpaslíkem a scvrklá ledvina.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza hypoplázie ledvin se provádí pomocí dysplázie ledvin a vrásčitých ledvin. Důkazy hypoplazie podává normální strukturu ledvin nádoby, systému ledvinové pánvičky, močovodu, který předtím může být stanovena na vylučovací urografie, retrográdní ureteropyelography, renální angiografie, dynamické nefrostsintigrafii.

Léčba hypoplázie ledvin

Pokud je příčinou arteriální hypertenze dysplazie ledvin nebo na pozadí této anomálie, je diagnostikována pyelonefritida, je indikována následující léčba hypoplázie ledviny - nefrektomie.

Nedostatek jedné nebo dvou ledvin je komplexní patologie, která je způsobena pozdní detekcí a diagnózou. Hypoplazie ledvinové léčby zahrnuje proměnnou, v závislosti na typu hypoplasie a na stavu osamělé, fungující ledviny.

Taktika léčby jednostranné hypoplazie se vyvíjí s ohledem na individuální charakteristiky zdravotního stavu pacienta. Nejčastěji jsou terapeutická opatření podobná léčbě pacientů s jednou ledvinou.

Pokud kolaterální ledvina vykonává dvojí funkci v plném rozsahu, není vyžadována žádná zvláštní léčba. Terapeutické účinky jsou možné pouze v případě podezření na pyelonefritidu hypoplastických ledvin. Někteří odborníci doporučují provádět nefrektomii nedostatečně vyvinutého orgánu, a to i v případě, že je vedlejší ledvina zdravá. To je vysvětleno skutečností, že nedostatečně vyvinutý orgán je potenciálně nebezpečným místem v infekčním a imunitním smyslu a může ovlivnit zdravou ledvinu.

Také léčba hypoplázou ledviny také naznačuje v případě přetrvávající hypertenze, která není přístupná standardní farmakoterapii. Odstranění hypoplastických ledvin je obecně indikováno u dospělých. Děti, které mají hypoplastickou ledvinu schopnou pracovat nejméně na 30% předepsaného objemu, jsou vystaveny léčebné záznamy, sledování, pravidelné vyšetření a symptomatické ošetření s podezřením na nejmenší funkční abnormality.

Pokud je zjištěna závažná bilaterální hypoplázie ledvin, léčba by měla být chirurgická, obvykle se odstraní abnormální ledviny. Pacient je převeden na hemodialýzu a podstupuje transplantaci ledviny u dárce.

Předpověď

Pokud je anomálie určena v raném věku a je diagnostikována jako bilaterální hypoplázie, mohou být učiněny pokusy obnovit a napravit rovnováhu vody a elektrolytů, neutralizovat azotemii (intoxikace krve s dusíkatými produkty). Nicméně, s výraznou bilaterální hypoplazií, dítě nejčastěji umírá na uremii a srdeční selhání (dekompenzace). Prognóza je obvykle nepříznivá, děti s tak závažnou patologií žijí od 8 do 15 let.

[30], [31]