Generalizovaná lipodystrofie: přehled informací

Generalized lipodystrofie - málo známá onemocnění, které nemohou být považovány jako soubor jednotlivých příznaků, ale mají společný patologický proces s jeho vlastní rysy a charakter vývoje, i když výraz „generalizované lipodystrofie syndrom“ (SGL) je zcela přijatelný.

Hlavními projevy nemoci je úbytek podkožního tuku na velkém povrchu těla nebo některé jeho části, a přítomnost metabolických poruch, jako je rezistence vůči inzulínu a / nebo hyperinzulinémie, hyperlipidemie, hyperglykemie.

První zprávu o tomto syndromu provedl LH Ziegler v roce 1923 a v roce 1946 poskytl RD Lawrence podrobný klinický popis. Ve světové literatuře se toto onemocnění označuje také jako "lipoatrofický diabetes", "celková lipodystrofie", "Lawrenceův syndrom". Tento syndrom byl poprvé popsán NT Starkovou a spoluautory. (1972) pod názvem "hypermuskulární lipodystrofie".

Navzdory skutečnosti, že literatura obsahuje údaje o malém počtu pacientů se syndromem generalizované lipodystrofie, klinické zkušenosti naznačují, že ve skutečnosti, toto onemocnění se vyskytuje mnohem častěji. Špatná znalost lékařů ztěžuje diagnostiku včas. Kromě toho, celková syndrom lipodystrofický po dlouhou dobu považován pouze za kosmetickou vadu, a jiné klinické projevy základního onemocnění není obvykle spojena. Ve stejné době je trend syndrom do progrese, výskyt u některých pacientů v produktivním věku těchto závažných komplikací, jako je cirhóza jater, infarktu myokardu, přechodných ischemických krevního oběhu, vysoká absorpce u pacientů se syndromem generalizované lipodystrofie na gynekologů neplodnosti, vyžadují vývoj přístupů k léčbě a prevenci této nemoci.

Příčiny generalizované lipodystrofie. Příčina syndromu generalizované lipodystrofie není známa. Podnět k rozvoji onemocnění může sloužit řadě nepříznivých faktorů (infekce, kraniocerebrální trauma, chirurgická intervence, těhotenství a porod, různé druhy stresových situací). V některých případech nelze určit příčinu onemocnění. Existují případy jak vrozeného, tak získaného syndromu generalizované lipodystrofie. Nemoc se vyskytuje hlavně u žen a projevuje se ve většině případů až 40 let.

Většina vědců se drží "centrální" teorie původu syndromu generalizované lipodystrofie. Výsledky řady vědeckých studií provedených v letech 1963-1972 přesvědčivě svědčí o této teorii. LH Louis et al .. Tito autoři izolované z moči pacientů trpících syndromem Všeobecného lipodystrofie, proteinové látky, která, když se podává systémově pokusných zvířat jim způsobeno klinický obraz nemoci, a při podávání jednou osobou, - hypertriglyceridémie, hyperglykémie a hyperinzulinémii. Podle autorů má tato látka výrazný efekt mobilizace tuku a má původ ve hypofýze.

Příčiny a patogeneze generalizované lipodystrofie

Symptomy generalizované lipodystrofie. Hlavním příznakem syndromu generalizované lipodystrofie je úplné nebo částečné vymizení u pacientů se subkutánní vrstvou tuku. Na tomto základě existují 2 klinické formy celkové lipodystrofie: celkové a částečné.

Celková forma generalizované lipodystrofie je charakterizována zmizením podkožního tuku z obličeje a všech ostatních částí těla, často se vyskytuje výčnělek pupku. V částečné formě zmizí podkožní tuková tkáň převážně z kmene a končetin, nikoliv však z obličeje, u některých pacientů dochází dokonce ke zvýšení podkožního tuku na obličeji a v oblasti nadklesáku. Nicméně u obou forem generalizované lipodystrofie jsou velmi zřejmé podobné metabolické poruchy se stejným koncem, které vedou ke změně metabolismu sacharidů a lipidů. Hlavní jsou inzulínová rezistence, hyperinzulinémie, hyperglykémie, hyperlipidémie. V některých případech je to nejen porušení glukózové tolerance, ale také diabetes mellitus. Onemocnění se může objevit v jakémkoli věku: u dětí a starších osob.

Symptomy generalizované lipodystrofie

Diagnostika generalizované lipodystrofie. Diagnóza syndromu generalizované lipodystrofie je nastaveno na základě charakteristického vzhledu pacientů (úplné absenci podkožní tukové tkáně nebo specifické přerozdělení overdevelopment v oblasti obličeje a krku, a vymizení trupu a končetin, kosterního svalstva hypertrofie, příznaky akromegalie, Hypertrichóza) a stížností na bolesti hlavy , bolest a tíha v pravém hypochondriu, porušení menstruačního cyklu, hirsutismus.

Diagnostika generalizované lipodystrofie

Léčba pacientů se syndromem generalizované lipodystrofie bude úspěšná jen tehdy, pokud se můžeme v každém případě zjistit příčinu onemocnění. V současné době, léčba je především symptomatická. Slibný směr je bojovat s hyperinzulinémie. To poskytuje příležitost ke snížení inzulínové rezistence a hyperglykémie, výrazně zlepší metabolismus lipidů, snižovat nějakou hypertrofii kosterních svalů, zpomalit progresi hypertenze a srdeční hypertrofii. V řadě případů, které byly úspěšně použity léčebný Parlodel, že při syndromu generalizované lipodystrofie je normalizován nejen hladinu prolaktinu, přispěl k zániku pacientů laktorei a obnovit normální menstruační cyklus, ale také způsobilo, že výše zmíněný pozitivní vývoj v klinické a metabolické obraz onemocnění v důsledku nižší koncentrace inzulínu v krevní plazmě. Sekrece inzulínu je modulována ventromedial hypotalamus oblast, hypotalamo účinek na sekreci inzulinu je způsobena především tím, brzdění a dopaminergní mechanismy.

Léčba generalizované lipodystrofie

[1], [2], [3], [4], [5],