Ekrinní akrospiroma: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Ekrinní akrospirom (syn.: nodulární hidradenom, hidradenom ze světlé buňky, syringoepiteliom, solid-cystický hidradenom, ekrinní adenom ze světlé buňky) je obvykle solitární intradermální, exofytický nebo smíšený uzel o průměru 0,5-2 cm nebo více, polokulovité, hustě elastické konzistence, na široké bázi, pokrytý nezměněnou kůží, někdy ulcerující. V 15-20 % případů se z nádoru uvolňuje čirá tekutina a přibližně ve stejném procentu je zaznamenána bolest. Je lokalizován v jakékoli části těla, nejčastěji však na obličeji, pokožce hlavy a krku. Doba trvání nádoru je od několika měsíců do 12 let. Průměrný věk pacientů - ženy - 55 let, muži - 51 let.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patomorfologie ekrinního akrospiromu

Ekrinní akrospirom je reprezentován kompaktními buněčnými shluky ve formě jasně konturovaných vrstev nebo skupin uzlíků umístěných v horních vrstvách dermis, bez spojení s epidermis nebo v těsném spojení s ní. V téměř polovině případů jsou buněčné shluky umístěny v cystách nebo cystovitých strukturách s dvouřadou epiteliální výstelkou. Novotvar je ve většině případů reprezentován třemi typy buněk, jejichž poměr se může v různých oblastech stejného nádoru lišit. Hlavním buněčným prvkem akrospiromu jsou polygonální nebo oválné buňky s intenzivně barvenou cytoplazmou a středně hyperchromními monomorfními jádry. Tyto buňky těsně sousedí, často se nacházejí kolem kapilár a bývají shlukovány. Druhým typem jsou jasně konturované buňky kulatého nebo polygonálního tvaru se světlou cytoplazmou bohatou na glykogen. Nádory s převahou světlých buněk jsou některými autory považovány za samostatnou nozologickou formu ze skupiny hidradenomů. Třetím typem jsou ploché epitelové buňky, někdy tvořící typická ložiska dyskeratózy ve formě "vírů". Uvnitř lalůčků se mezi buněčnými elementy objevují lumeny tubulárních struktur různých velikostí, i když ty mohou chybět. Často se nacházejí cystické štěrbiny obsahující slabě eozinofilní homogenní substanci. Lumeny tubulárních struktur jsou vystlány kubickými buňkami vývodů ekrinních žláz nebo prizmatickými sekrečními buňkami vykazujícími holokrinní sekreci.

Histochemické studie ekrinního akrospiromu ukázaly, že světlé buňky obsahují glykogen a je zaznamenána vysoká koncentrace enzymů charakteristických pro ekrinní diferenciaci, zejména fosforylázy a respiračních enzymů. Ve vřetenovitě tvarovaných bazaloidních buňkách nebyla detekována aktivita alkalické fosfatázy a elektronová mikroskopie neprokázala žádné mikrofibrily, což vylučuje jejich myoepiteliální původ. Tyto buňky naopak obsahují tonofilamenty, v důsledku čehož je K. Hashimoto a kol. (1967) připisují buňkám vnější vrstvy akrosyringia.

Histogeneze ekrinního akrospiromu

Histoenzymatická a elektronmikroskopická data naznačují tendenci nádoru k bipolární diferenciaci, což na jedné straně naznačuje spojení s pórem potní žlázy a na druhé straně diferenciaci ve směru buněk intradermální části vývodů potních žláz, jakož i epitelu sekrečních úseků.

Ekrinní akrospirom se odlišuje od trichilemomů, protože v obou případech jsou pozorována ložiska keratinizace a obsahu glykogenu. Nádorová ložiska trichilemomů jsou však na periferii obklopena buňkami, které mají palisádovou orientaci.