Některé typy autoimunitní hepatitidy nemají jasně identifikovanou příčinu, zatímco jiné jsou spojeny se známými agens, jako je kyselina thienová (diuretikum), nebo s onemocněními, jako je hepatitida C a D. Obecně má autoimunitní hepatitida neznámé etiologie dramatičtější klinický obraz s vyšší aktivitou sérových transamináz a hladinami γ-globulinů, histologie jater naznačuje vyšší aktivitu než v případech známé etiologie a lepší odpověď na kortikosteroidní terapii.