Cysta Urachus jako vrozená anomálie

Mezi cystami - patologickými formacemi ve formě uzavřených dutin s různým obsahem - existuje taková odchylka v embryonálních strukturách jako cysta urachu, ke které dochází během nitroděložního vývoje. Podle ICD-10 se jedná o vrozenou anomálii močového kanálu, kód - Q64.4

Epidemiologie

Patologie spojené s neredukovaným zbytkem urachu podle některých údajů postihují jen něco málo přes 1% populace a cysty tvoří až 30% případů (zatímco zcela otevřený urachus představuje téměř 48% případů jeho anomálie).

Nejčastěji (ve 40% případů) se cysta urachu vyskytuje u dětí prvních dvou let života (přibližně jeden případ na 5 tisíc novorozenců); více než 30% těchto cystických útvarů je diagnostikováno u dětí ve věku od dvou do šesti let a téměř 24% u dětí ve věku nad sedm let. [1]

Odborníci poukazují na to, že anomálie urachu u dospělých se zřídka projevují a jsou objeveny náhodou. Navíc ve srovnání se ženami je cysta urachu u mužů detekována jeden a půl až dvakrát častěji. [2]

Příčiny cysty urachu

Stejně jako omphalomesenterický (střevní žloutek) kanál, fetální močový kanál, urachus, který odvádí močový měchýř a spojuje ho s pupeční šňůrou, je dočasný extraembryonální (prozatímní) orgán. Jak se  lidské embryo vyvíjí,  takové orgány nebo struktury obvykle ustupují nebo podléhají přirozenému vyhlazení (infekci). [3]

Příčiny anomálií urachu, včetně tvorby jeho cyst, spočívají v neúplném přemnožení této embryonální struktury, to znamená, že jsou spojeny s jeho neúplnou involucí, která vede k různým patologiím.

Cysta urachus, lokalizovaná v pupku (pod pupkem nebo nad močovým měchýřem), tedy odkazuje na dysontogenetické cystické útvary. [4]

Rizikové faktory

Dnes jsou obecné rizikové faktory pro vývoj vrozených cyst považovány za geneticky podmíněné rysy embryogeneze, stejně jako určité poruchy buněčného a mezibuněčného metabolismu mezenchymu v perinatálním období, které způsobují patologické změny v tkáních různých anatomických struktury plodu. [5]

Za pravděpodobné faktory, které zvyšují riziko nitroděložních anomálií, jsou považovány následující faktory: patologie těhotenství, zejména později se zráním placenty ; teratogenní účinky prostředí; alkohol a  kouření během těhotenství  atd.

Patogeneze

Mechanismus vzniku - patogeneze cysty urachu - je vysvětlen porušením načasování tvorby a následné anatomické transformace extraembryonálních struktur plodu, rychlosti tvorby břišní stěny a prolapsu močového měchýře.

Urachus je tedy pozůstatkem alantois, který se tvoří z endodermu a extraembryonálního mezenchymu kolem třetího týdne těhotenství. V prvních týdnech nitroděložního vývoje je spojován s embryem a zajišťuje procesy výměny plynů a vylučování metabolických produktů do amnionu (amnionový močový měchýř).

Mezi pátým a sedmým týdnem embryonálního vývoje je pozorována redukce alantois s její další transformací na tubulární kanál vycházející z přední stěny močového měchýře - urachus. Navíc v prvních třech měsících těhotenství, protože se močový měchýř teprve začíná formovat (od sedmého týdne těhotenství), je toto potrubí otevřené a funguje jako alantois. [6]

Avšak na začátku druhého trimestru těhotenství, kdy plodový močový měchýř začíná klesat do pánevní dutiny, se urachus táhne a do šestého měsíce nitroděložního vývoje lumen v něm zmizí s vytvořením středního pupečního vazu (střední pupeční vaz) mezi pobřišnicí a příčnou fascií přední břišní stěny.

V případech, kdy střední část rudimentární trubicovité struktury (mezi pupkem a močovým měchýřem) nepřeroste, se ve zbývajícím lumenu vytvoří uzavřená dutina, lemovaná přechodným epitelem - cystou urachu, jejíž stěny se skládají ze svalu vlákna a uvnitř může být tekutý a odlupovaný epitel. [7]

Symptomy cysty urachu

Abnormality Urachus - pokud nedojde k zánětu - jsou často bez příznaků.

U mnoha se první příznaky mohou objevit, když jsou bakteriálně infikováni cystami Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas nebo Streptococcus. [8]

U kojenců se velikost cystické formace přítomné v pupeční oblasti může zvýšit desetkrát a to způsobuje příznaky, jako je častější močení, plynatost, nepohodlí v retroperitoneálním prostoru, které se projevují úzkostí a pláčem dítěte. A u novorozenců s takovou anomálií se pupeční šňůra namočí a dlouho se nehojí.

Přečtěte si také -  Cysta u dítěte: hlavní typy, lokalizace, příčiny a příznaky

Při značné velikosti cysty u dospělých se projevuje neustálým pocitem plnosti v břišní dutině a přeplněním močového měchýře, vznikají problémy s funkcí střev. Během těhotenství se cysta urachu může projevit u žen, které si stěžují na bolesti pod pupkem, které se zhoršují pohybem.

Cysty se mohou otevírat fistulou v pupku a jejich obsah může také vycházet jako  výtok z pupku .

Při zanícené cystě se bolesti pod břichem objevují pod pupkem (obzvláště silné při vyprazdňování) a horečka; oblast blízko pupku zčervená a může nabobtnat; možná bolest během močení a / nebo hematurie (krev v moči). [9]

Hnisavá cysta urachu může prasknout - s uvolněním hnisavého výpotku přes pupek nebo jeho proniknutím do močového měchýře nebo břišní dutiny. V prvním případě je pozorována pyurie a ve druhém hrozí  peritonitida .

Komplikace a důsledky

Infekce cysty a její zánět jsou plné vážných následků a komplikací, zejména jejího hnisání, které bylo zmíněno výše, a tvorby pupeční píštěle.

Výsledkem prodlouženého odtoku hnisavého exsudátu může být  omfalitida pupku .

Dlouhodobou komplikací cyst je malignita, jejíž výskyt podle klinických údajů nepřesahuje 0,01%.

Diagnostika cysty urachu

Diagnóza začíná vyšetřením a palpací břišní stěny. Pro kontrolu bakteriální infekce mohou být také předepsány testy krve a moči.

Instrumentální diagnostika cystické tvorby urachu se provádí pomocí zobrazovacích metod: sonografie (ultrazvuk) břišní dutiny a suprapubické oblasti břicha (močový měchýř), počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI). Provádí se také cystografie.

Cysta urachus je zobrazena na ultrazvuku ve formě extraabdominální hmoty s nízkou echogenicitou, která se nachází mezi kůží a přední břišní stěnou, pod pupkem - podél středové čáry břicha. Obsah zanícené cysty může vypadat nerovnoměrně.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí s cystou mezenterií nebo vitellinového kanálu, kýlou - pupeční nebo přední břišní stěnou, divertikulem močového měchýře nebo ilea (Meckelův divertikl) se zánětem pánevních orgánů.

Léčba cysty urachu

Přítomnost asymptomatické cysty urachu zpravidla nevyžaduje lékařský zásah. Je to jiná věc, pokud se zvyšuje nebo je doprovázena některými příznaky. A třetí situace je, když se cysta zapálí. A v posledních dvou případech je léčba nutná. [10]

A toto je chirurgická léčba, která spočívá v odtoku a  odstranění cysty  (pro malé velikosti - laparoskopicky). [11], [12]

Prevence

Doposud není možné zabránit vrozené anomálii močového kanálu plodu.

Předpověď

Dlouhodobá prognóza cysty urachus - pokud není infikována - je považována za příznivou.