Anomálie průdušnice a průdušek: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Získané deviace průdušnice a průdušek se vyskytují bez významných změn v jejich lumen. Nejčastěji k bronchiálním deviacím dochází v důsledku vnějšího tlaku z nádoru nebo cysty umístěné v plicním parenchymu. Tracheální deviace jsou obvykle způsobeny tlakem z objemových útvarů nebo tahem jizvami, které vznikají v horním mediastinu. Deviace mohou být dočasné nebo trvalé.

Dočasné odchylky průdušnice a průdušek jsou způsobeny rozdílem tlaku v mediastinu, ke kterému dochází na obou stranách orgánu, například při částečné nebo totální atelektáze jedné z plic. Rentgenové vyšetření odhalí posun průdušnice a průdušek směrem k atelektáze a fluoroskopie odhalí Holzknecht-Jacobsonův fenomén, který spočívá v oscilacích průdušnice a průdušek v rytmu dýchacích pohybů. Endoskopicky se tento jev projevuje atypickými exkurzemi tracheální kariny, která se při nádechu posouvá směrem k postižené plíci s nedostatečným naplněním vzduchem (Mounier-Kuhnův příznak). Při rychlém naplnění pleurální dutiny výpotkem nebo vzduchem se mediastinum zpočátku posouvá směrem ke zdravé straně a strhává s sebou průdušnici a průdušky. Tyto příznaky jsou méně výrazné u mediastinálních nádorů.

Pokud výše uvedené faktory způsobující sekundární posunutí průdušnice a průdušek rychle pominou, mediastinální orgány zaujmou svou normální polohu.

Trvalé nebo chronické odchylky průdušnice a průdušek se projevují stejnými vnějšími příznaky jako dočasné odchylky, liší se pouze dlouhým průběhem a výskytem sekundárních zánětlivých reakcí. Chronické odchylky průdušnice a průdušek se obvykle vyskytují v důsledku jizevnatých procesů v pleurální dutině, plicní tkáni a mediastinu, způsobených odpovídajícími hnisavými zánětlivými banálními nebo specifickými onemocněními. Hlavním příznakem těchto odchylek je respirační selhání při fyzické námaze. Diagnóza se snadno stanoví pomocí fluoroskopie nebo rentgenu s kontrastní látkou.

Zúžení průsvitu průdušnice a průdušek, ke kterému dochází v důsledku jejich vnější komprese, bez ohledu na příčinu, způsobuje narušení cirkulace proudění vzduchu a jevy chronické hypoxické hypoxie. Počáteční příznaky těchto jevů se objevují, když se plocha průsvitu průdušnice zmenší o 3/4 a progresivně se zvětšuje s dalším zúžením jejího průsvitu. Zúžení průsvitu průdušek způsobuje respirační funkci v závislosti na kalibru průdušky.

Z mediastinálních novotvarů, které způsobují kompresi trachey, je třeba v první řadě zmínit ty, které prorůstají do trachey a svým objemem zužují její lumen. Bronchiální komprese vděčí za svůj původ především adenopatii, novotvarům a plicní atelektáze, včetně těch uměle vyvolaných metodou kolapsové terapie. Z novotvarů, které nejčastěji způsobují kompresi trachey a průdušek, se jedná o banální mikrobiální adenopatii, metastatickou adenopatii, adenopatii při lymfogranulomatóze atd. Kompresi střední části trachey může způsobit poškození štítné žlázy, hyperplastické lymfatické uzliny, embryonální nádory, divertikuly a cizí tělesa jícnu, aneuryzma aorty, pleuritida, nádory pleury a plic, abscesy a flegmóny mediastina atd.

Hlavními příznaky jsou kašel a dušnost, jejichž intenzita a trvání se zvyšují. Pokud je do procesu zapojen rekurentní nerv, dochází k porušení hlasové tvorby, projevující se bitonálním hlasovým zvukem. Celkový stav pacienta závisí na příčině, která způsobila kompresi dýchacích cest, a na stupni respiračního selhání.

Diagnóza se stanoví rentgenovým vyšetřením. Tracheobronchoskopie s rigidní instrumentací je kontraindikována.

Tracheobronchiální píštěle. Tracheobronchiální píštěle jsou komunikace mezi průdušnicí a průduškami s okolními orgány a tkáněmi, které vznikají v důsledku řady destruktivních procesů jak v samotných dolních cestách dýchacích, tak i mimo ně.

Píštěle lymfatických uzlin. Ve velké většině případů se tyto píštěle vyvíjejí v důsledku tuberkulózních lézí lymfatických uzlin přímo sousedících s průdušnicí nebo průduškou. Při takovém uspořádání lymfatických uzlin přechází kazeózně-nekrotický proces, který v nich probíhá, na stěnu průdušnice nebo průdušky, ničí ji, což vede ke vzniku tracheobronchiálně-lymfatické píštěle. Vznik takové píštěle může probíhat ve dvou formách - akutní a vleklé.

Akutní forma je charakterizována náhlým a masivním průnikem kaseózních mas do průdušnice nebo hlavního průdušku, což způsobuje rychle se stupňující dušení: pacient se stává velmi úzkostným, bledne, poté zmodrává, ztrácí vědomí a před smrtí ho může zachránit pouze nouzová tracheální intubace nebo tracheotomie s odsátím detritu a hnisavých mas, které zablokovaly dýchací cesty.

Vleklá forma se vyznačuje méně rychlým klinickým rozvojem tracheální a bronchiální obstrukce, která závisí na stupni evakuace kaseózních mas pronikajících do lumen dýchacích cest. U této formy je účinná opakovaná tracheobronchoskopie s odstraněním hnisavého sputa, laváží tracheální dutiny a průdušek a zavedením komplexních antibiotických léků do nich.

Roztavení postižené lymfatické uzliny, která tvořila píštěl, a její odtok skrz píštěl nebo její zjizvení s následnou kalcifikací vede k zhojení píštěle s možnou tvorbou stenózy postiženého průdušku nebo průdušnice.

Tracheoezofageální píštěle se vyskytují častěji než výše popsané a jsou způsobeny především poškozením jícnu. Nejčastěji se tyto píštěle vyskytují v místech kontaktu průdušnice s levým hlavním průduškem a jícnem, což usnadňuje přechod zánětlivě-destruktivního procesu z jednoho orgánu do druhého. Možný je i nepřímý přechod patologického procesu, a to přes postiženou lymfatickou uzlinu.

Mezi příčinami tracheoezofageálních píštělí je na prvním místě rakovina a hnisavý zánět lymfatických uzlin. Během endoskopie průdušnice nebo průdušek vypadá taková píštěl jako granulom nebo růžice vytvořená z granulační tkáně, částečně blokující lumen vzduchovodu. Při polykání vody může voda pronikat do průdušnice nebo průdušek; během ezofagoskopie, během výdechu, zejména při namáhání, se do jícnu dostávají vzduchové bubliny.

V případě respirační dysfunkce se tyto formace koagulují diatermií nebo kauterizují chemikáliemi.

Mezi další příčiny tracheobronchiálních píštělí mohou patřit hluboké chemické popáleniny jícnu, pronikající cizí tělesa, zejména pokud jsou rozpoznána pozdě, tuberkulózní a syfilitické granulomy, hnisavá ezofagitida atd. Byly popsány spontánní aeroesofageální píštěle, které se vyskytují v pozdním období zánětlivých lézí stěn jícnu a průdušnice nebo průdušek v důsledku jejich jizevnaté degenerace a ztenčení. Takové píštěle se obvykle vyskytují při silném namáhání (zácpa, zvedání značných břemen, náhlé kýchání nebo silný kašel).

Častým předmětem diagnostiky a léčby pneumologů, ftizeologů a hrudních chirurgů jsou bronchopleurální perforace, pooperační bronchiální píštěle, nejčastěji se vyskytující při parciální lobektomii, tracheální píštěle, vznikající jako komplikace mediastinální flegmóny.

Vývojové abnormality průdušnice a průdušek. Tyto abnormality mohou zůstat dlouho nerozpoznány a jsou objeveny při rutinním vyšetření dolních cest dýchacích.

Vrozené jícnovo-tracheální píštěle jsou obvykle malé a odlamují se za záhybem jícnové sliznice, který funguje jako ochranná chlopeň, což vysvětluje skromné příznaky této vady (periodický kašel se sputem).

Vrozená dilatace průdušnice a průdušek je extrémně vzácná malformace dolních cest dýchacích; někdy je způsobena vrozenou syfilidou. Klinické projevy zahrnují časté nachlazení, tracheobronchitidu, sklon k bronchiektázii a zvýšenou citlivost na respirační infekce.

Kartagenerův syndrom je komplex autozomálně recesivních dědičných anomálií:

1. bronchiektázie s chronickou bronchitidou, recidivující pneumonií a bronchoreou;
2. chronická sinusitida s nosní polypózou a rinoreou;
3. invertované viscerum situs.

Radiologicky plíce vykazují vakovité oblasti prosvětlení, zastínění vedlejších nosních dutin, srostlá žebra, krční žebra, rozštěp páteře, vrozené srdeční vady, infantilismus, plurigenitální insuficienci, demenci a palcovité prsty.

Tracheální (přídavné) průdušky: přídavná průduška se odděluje přímo od průdušnice nad bifurkací.

Anomálie větvení a distribuce bronchiálních struktur. Nejčastěji se vyskytují v dolním laloku plic, nepoškozují respirační funkci.

Absence poloviny dolních cest dýchacích v kombinaci s absencí odpovídající plíce.

Tracheomalacie je vzácný jev, který, stejně jako laryngomalacie, spočívá v ztenčení a oslabení tracheálních chrupavek, které se vyznačují významnou poddajností během tracheoskopie. Oblasti tracheomalacie se mohou vyskytovat v oblasti kariny, v oblasti vstupů do průdušek nebo na jakékoli části stěny průdušnice. Tracheomalacie je zpravidla kombinována se stejnou anomálií ve vývoji průdušek. Klinicky se tato vada dolních cest dýchacích projevuje neustálou dušností, často s krizemi hypoxické hypoxie, až po asfyxii s fatálním koncem.

Léčba výše popsaných anomálií dolních cest dýchacích je výhradně paliativní a symptomatická, s výjimkou vrozených jícnovo-tracheálních píštělí, které lze eliminovat endoezofageálním mikrochirurgickým zákrokem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]