Lékařský expert článku
Nové publikace
Akromegalie a gigantismus - přehled informací
Naposledy posuzováno: 12.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Akromegalie a gigantismus jsou neuroendokrinní onemocnění, která jsou založena na patologickém zvýšení růstové aktivity.
Gigantismus (řecky gigantos - obrovský, obr; synonymum: makrosomie) je onemocnění, které se vyskytuje u dětí a dospívajících s neúplným fyziologickým růstem, charakterizované relativně proporcionálním epifyzeálním a periostálním zvětšením kostí, měkkých tkání a orgánů, které přesahuje fyziologické limity. Za patologický růst se považuje růst nad 200 cm u mužů a 190 cm u žen. Po osifikaci epifyzeálních chrupavek se gigantismus obvykle vyvine v akromegalii. Vedoucím příznakem akromegalie (řecky akros - extrémní, nejvzdálenější a megas, megalu - velký) je také zrychlený růst těla, nikoli však do délky, ale do šířky, což se projevuje nepřiměřeným periostálním zvětšením kostí kostry a vnitřních orgánů, které je kombinováno s charakteristickou metabolickou poruchou. Onemocnění se obvykle rozvíjí u dospělých.
Toto onemocnění poprvé popsal P. Marie v roce 1886 a o rok později O. Minkowski (1887) prokázal, že základem choroby P. Marie je zvýšená hormonální aktivita nádoru hypofýzy, který, jak stanovil S. Benda (1903), je „konglomerátem vysoce zmnožených eozinofilních buněk předního laloku přívěsku“. V ruské literatuře první zprávu o akromegalii učinil v roce 1889 B. M. Šapošnikov.
Příčiny a patogeneze akromegalie a gigantismu. Převážná většina případů je sporadická, ale byly popsány i případy familiární akromegalie.
Teorie hypofyzárního syndromu byla předložena již na konci 19. století. Následně, zejména domácí výzkumníci, na velkém klinickém materiálu prokázali rozporuplnost lokálních konceptů o výlučné roli hypofýzy v patogenezi onemocnění. Bylo prokázáno, že v jeho rozvoji hrají významnou roli primární patologické změny v diencefalonu a dalších částech mozku.
Charakteristickým rysem akromegalie je zvýšená sekrece růstového hormonu. Přímý vztah mezi jeho obsahem v krvi a klinickými příznaky aktivity onemocnění však není vždy pozorován. V přibližně 5–8 % případů s nízkou nebo dokonce normální hladinou somatotropního hormonu v krevním séru mají pacienti výraznou akromegalii, která se vysvětluje buď relativním zvýšením obsahu speciální formy růstového hormonu s vysokou biologickou aktivitou, nebo izolovaným zvýšením hladiny IGF.
[ Příznaky akromegalie a gigantismu
Mezi typické stížnosti na akromegalii patří bolest hlavy, změny vzhledu a zvětšení rukou a nohou. Pacienty trápí necitlivost rukou, slabost, sucho v ústech, žízeň, bolesti kloubů a omezené a bolestivé pohyby. Vzhledem k postupnému zvětšování tělesné velikosti jsou pacientky nuceny často měnit boty, rukavice, klobouky, spodní prádlo a oblečení. Téměř všechny ženy trpí menstruačními nepravidelnostmi a 30 % mužů se rozvíjí sexuální slabost. Galaktorea se vyskytuje u 25 % žen s akromegalií. Tyto abnormality jsou způsobeny hypersekrecí prolaktinu a/nebo ztrátou gonadotropní funkce hypofýzy. Časté jsou stížnosti na podrážděnost, poruchy spánku a sníženou výkonnost.
Bolesti hlavy se mohou lišit povahou, lokalizací a intenzitou. Občas se vyskytují přetrvávající bolesti hlavy v kombinaci se slzením, které dohánějí pacienta k šílenství. Vznik bolestí hlavy je spojen se zvýšeným nitrolebním tlakem a/nebo kompresí bránice turecké sella rostoucím nádorem.
Diagnóza akromegalie a gigantismu
Při diagnostice akromegalie je třeba vzít v úvahu stadium onemocnění, fázi jeho aktivity, jakož i formu a charakteristiky průběhu patologického procesu. Je vhodné použít data rentgenového vyšetření a funkční diagnostické metody.
Rentgenové vyšetření kostí odhaluje periostální hyperostózu se známkami osteoporózy. Kosti rukou a nohou jsou ztluštělé, jejich struktura je obvykle zachována. Nehtové falangy prstů jsou pagodovitě ztluštělé, nehty mají drsný, nerovný povrch. Z dalších kostních změn při akromegalii je konstantní růst „ostruh“ na patních kostech, poněkud méně často na loktech.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Jaké testy jsou potřeba?
Kdo kontaktovat?
Léčba akromegalie a gigantismu
Léčba akromegalie by měla být komplexní a prováděna s ohledem na formu, stádium a fázi aktivity onemocnění. V první řadě je zaměřena na snížení hladiny růstového hormonu v krevním séru potlačením, zničením nebo odstraněním aktivního nádoru vylučujícího STH, čehož se dosahuje pomocí radiologických, chirurgických, farmakologických metod léčby a jejich kombinací. Správná volba léčebné metody a její adekvátnost jsou prevencí rozvoje následných komplikací. V případě komplikací spojených se ztrátou tropních funkcí hypofýzy, narušením funkční aktivity různých orgánů a systémů se k léčbě přidávají látky, které korigují neurologické, endokrinní a metabolické poruchy.
Mezi nejběžnější metody léčby onemocnění patří různé typy zevního ozařování (rentgenová terapie, tele-γ-terapie intersticiálně-hypofyzární oblasti, ozařování hypofýzy protonovým paprskem). Méně často se používá implantace radioaktivních izotopů do hypofýzy - zlata ( 198 Au) a yttria (90I ) - za účelem zničení nádorových buněk, a také kryodestrukce nádoru pomocí tekutého dusíku. Ozařování hypofýzy způsobuje perivaskulární hyalinózu, která se objevuje 2 a více měsíců po ozáření.