Akromegalie a gigantismus: Přehled informací
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Acromegalie a gigantismus souvisejí s neuroendokrinními onemocněními, které jsou založeny na patologickém růstu růstové aktivity.
Gigantismus (řecký Gigantos - obr, obr ,. Syn: Macrosomia.) - onemocnění, které se vyskytuje u dětí a dospívajících s neúplným fyziologického růstu, vyznačující se tím, překročení fyziologických mezí relativně úměrné zvýšení epifýz a periostu kosti, měkké tkáně a orgány. Považován za abnormální růst nad 200 cm pro muže a 190 cm pro ženy. Po epifýzy chrupavky osifikace gigantismus obvykle probíhá v akromegalie. Přední rysem akromegalie (řecké AKROS -. Poslední, nejvzdálenější a Megas, megalu - velký) je také rychlý růst těla, ale ne v délce a šířce, což vede k nepřiměřenému periostálního nárůst kostní kostry a vnitřních orgánů, která je v kombinaci s charakteristickou metabolickou poruchu. Nemoc se obvykle objevuje v dospělých.
Poprvé byla nemoc popsal P. Marie v roce 1886, a rok později O. Minkowskiho (1887) ukázal, že základem P. Marie onemocnění je zvýšení hormonální aktivity nádoru hypofýzy, který je nastaven S. Benda (1903), je konglomerát vysoce rozmnožovacích eozinofilních buněk v předním laloku epididymisu. " V domácí literatuře byla první zpráva o akromegalii provedena v roce 1889 BM Shaposhnikovem.
Příčiny a patogeneze akromegalie a gigantismu. Velká většina případů je sporadická, ale byly popsány případy familiární akromegalie.
Na konci 19. Století byla předložena teorie hypofyzárního syndromu. Následně většina domácích vědců na velkém klinickém materiálu prokázala nekonzistenci místních konceptů výjimečné role hypofýzy v patogenezi onemocnění. Bylo prokázáno, že primární úlohu v jejím vývoji hrají primární patologické změny v intersticiální a jiné části mozku.
Charakteristickým znakem akromegalie je zvýšená sekrece růstového hormonu. Neexistuje však vždy přímá korelace mezi jeho obsahem v krvi a klinickými příznaky aktivity nemoci. Přibližně 5-8% případů, s malými nebo i normálních hladin růstového hormonu v krevním séru u pacientů s akromegalií, je výrazné, vzhledem k relativnímu zvýšení obsahu určitou formu růstového hormonu, který má vysokou biologickou aktivitu, a to buď samostatně úrovně zvýšení IGF.
[Symptomy akromegalie a gigantismu
Typické stížnosti na akromegalii zahrnují bolest hlavy, změny ve vzhledu, zvýšení velikosti štětců, nohou. Pacienti mají obavy z necitlivosti v rukou, slabosti, sucho v ústech, žízeň, bolesti kloubů, omezení a bolestivé pohyby. V souvislosti s postupným zvyšováním velikosti těla jsou pacienti často nuceni měnit boty, rukavice, klobouky, spodní prádlo a oblečení. Téměř všechny ženy jsou narušeny menstruačním cyklem, 30% mužů rozvíjí sexuální slabost. Galactorrhea je zaznamenána u 25% žen s akromegalií. Tyto abnormality jsou způsobeny hypersekrecí prolaktinu a / nebo ztrátou funkce gonadotropní hypofýzy. Stížnosti na podrážděnost, poruchy spánku a sníženou pracovní kapacitu jsou časté.
Bolest hlavy může mít jinou povahu, lokalizaci a intenzitu. Příležitostně se pozoruje přetrvávající bolesti hlavy v kombinaci s slzami, což vede k šílenství. Genesa bolesti hlavy je spojena se zvýšeným intrakraniálním tlakem a / nebo kompresí membrány tureckého sedla s rostoucím nádorem.
Diagnostika akromegalie a gigantismu
Při diagnostice akromegalie je třeba vzít v úvahu fázi onemocnění, fázi jeho aktivity, stejně jako tvar a vlastnosti patologického procesu. Je vhodné použít údaje rentgenové studie a metody funkční diagnostiky.
Při radiografii kostí kostry jsou zaznamenány jevy periosteální hyperostózy se známkami osteoporózy. Kosti rukou a nohou jsou zesílené, jejich struktura je obvykle zachována. Nehtové falangy prstů jsou pagodicky zesílené, hřebíky mají hrubý, nerovný povrch. Z ostatních kostí se mění s akromegalií, růst ostruhů na kalkane je konstantní, poněkud méně na loktech.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Jaké testy jsou potřeba?
Kdo kontaktovat?
Léčba akromegalie a gigantismu
Léčba akromegalie by měla být komplexní a měla by být provedena s přihlédnutím k formě, fázi a fázi aktivity nemoci. To je primárně zaměřena na snížení hladiny růstového hormonu v séru potlačením degradaci nebo odstranění aktivního růstový hormon sekretujících nádorů, které je dosaženo pomocí radiologických, chirurgické, farmakologické terapie a jejich kombinace. Správnost volby způsobu léčby a její přiměřenosti je prevencí vzniku dalších komplikací. Pokud jsou komplikace spojené se ztrátou funkce hypofýzy tropů, porušení funkční aktivity různých orgánů a systémů prostředky, připojené k léčbě, nápravné neurologických, endokrinních a metabolických poruch.
Nejběžnější způsoby léčení onemocnění zahrnují různé typy vnějšího ozáření (radioterapie, na mezhutochno- hypofýzy oblast karoserie terapie, protonový svazek ozáření hypofýzy). Méně často používá v implantaci radioizotopů hypofýza - zlata ( 198 Au) a yttrium 90 I) - zničit nádorové buňky, stejně jako nádorové kryochirurgii s kapalným dusíkem. Ozařování hypofýzy způsobuje perivaskulární hyalinózu, ke které dochází 2 nebo více měsíců po ozařování.