Diagnostika akromegalie a gigantismu

Při diagnostice akromegalie je třeba vzít v úvahu fázi onemocnění, fázi jeho aktivity, stejně jako tvar a vlastnosti patologického procesu. Je vhodné použít údaje rentgenové studie a metody funkční diagnostiky.

Při snímání kostí kostry jsou zaznamenány jevy periosteální hyperostózy se známkami osteoporózy. Kosti rukou a nohou jsou zesílené, jejich struktura je obvykle zachována. Nehtové falangy prstů jsou pagodicky zesílené, hřebíky mají hrubý, nerovný povrch. Z ostatních kostí se mění s akromegalií, růst ostruhů na kalkane je konstantní, poněkud méně na loktech.

Radiografie lebky odhaluje skutečný prognathismus, nesrovnalosti v zubech, zvětšení occiputu a zesílení lebeční klenby. Často je zjištěna vnitřní hyperostóza čelní kosti. Bylo zaznamenáno kalcifikace dura mater. Doplňková nosní dutina, zejména čelní a sfénoidní dutiny, jsou silně pneumatizovány, což je také pozorováno u mřížových a temporálních kostí. Existuje proliferace vzduchových buněk mastoidních procesů. V 70-90% případů se velikost tureckého sedla zvyšuje. Velikost nádoru hypofýzy v akromegalii nezávisí ani na délce onemocnění, tak na povaze a aktivitě patologického procesu, stejně jako na věku, ve kterém onemocnění začalo. Existuje přímá korelace mezi velikostí tureckého sedla a hladinou somatotropního hormonu v krvi a naopak - s věkem pacientů. Kvůli růstu nádoru je známo zničení stěn tureckého sedla. Absence radiografických a oftalmologických příznaků nádoru hypofýzy nevylučuje jeho přítomnost v akromegalii a vyžaduje použití speciálních tomografických vyšetřovacích metod.

Hrudník je deformován, má tvar hlaveň s dilatovanými mezistátními prostory. Vyvine kyfoskolózu. Páteře charakteristika je úbytek „pasu“, ve ventrální hrudních obratlů, existuje více cest s stratifikaci nově vytvořené kosti na starých, zobák projekce a paravertebrální artrózy. Klouby jsou často deformovány s omezením jejich funkce. Fenomeny deformující artrózy jsou nejvýraznější u velkých kloubů.

Tloušťka měkkých tkání na plantární ploše nohou u pacientů přesahuje 22 mm a přímo koreluje s hladinami STG a IRF-1. Tento test lze použít k určení aktivity akromegalie a dynamického posouzení přiměřenosti léčby.

Laboratorní metody v akromegalie změn růstového hormonu detekovány následující funkce: porucha fyziologické sekrece růstového hormonu, která se projevuje paradoxní zvýšení obsahu růstového hormonu v reakci na podání glukózy, intravenózní tireoliberina, lyuliberina bez výrazné zvýšení hladiny růstového hormonu během spánku; odhalila paradoxní snížení množství růstového hormonu v testu inzulín hypoglykémie s, podáváním argininu, L-dopa, dopaminu bromokryptin (Parlodel) a v průběhu cvičení.

Nejběžnější testu pro posouzení stavu hypotalamus-hypofýza systému akromegalie a uchování zpětnou vazbou zahrnují orální glukózový toleranční test a inzulínovou vyvolané hypoglykemii. Pokud normální příjem 1,75 g glukózy na 1 kg výsledků tělesné hmotnosti významné snížení hladiny růstového krvi hormonu, je uvedeno v akromegalie nebo nepřítomnosti reakčního / snížení růstového hormonu pod 2 ng / ml během 2-3 hodin, nebo zvýšení paradoxní hladiny růstového hormonu.

Zavedení inzulinu v dávce 0,25 jednotek na 1 kg tělesné hmotnosti v normálním stavu, což vede k hypoglykemii, podporuje zvýšení obsahu růstového hormonu v séru maximálně 30-60 minut. V akromegalii, v závislosti na velikosti počáteční hladiny růstového hormonu, se objevují hyporeaktivní, reaktivní a paradoxní reakce. Ten se projevuje poklesem hladiny somatotropního hormonu v krevním séru.

Nejcharakterističtější změny, které umožňují jejich použití pro diagnostické účely, se projevují na úrovni hypofýzy. Tvorba adenomu hypofýzy podporuje tvorbu méně diferencovaných somatotrofů se změněným receptorovým aparátem. Výsledkem je, že nádorové buňky získají schopnost reagovat na zvýšení sekrece růstového hormonu v reakci na nespecifické pro tento druh stimulačních buněk. Tak, hypotalamické uvolňující faktory (lyuliberin, tireoliberin) bez ovlivnění normální růstový hormon produkt ve akromegalie aktivovat somatotropic sekreci u přibližně 20 až 60% pacientů.

K dosažení tohoto jevu se thyreoliberinu podává IV v dávce 200 μg, po něm následuje sběr krve každých 15 minut po dobu 90 až 120 minut. Dostupnost změna citlivosti na thyrotropin, definován jako úroveň růstového hormonu 100% nebo více z původní, je to znamení, indikující porušení aktivity receptoru a somatotrofov patognomické pro nádoru hypofýzy. Konečná diagnóza třeba poznamenat, že podobné zvýšení nespecifických hladiny růstového hormonu v reakci na podávání tyreotropinu lze pozorovat u některých patologických stavů (depresivní syndrom, mentální anorexie, primární hypotyreózy, renální insuficience). Kdy diagnóza nádoru v hypofýze nějaké hodnoty mohou mít další studii prolaktinu a TSH v reakci na tyreotropinu. Blokovaná nebo zpožděná reakce těchto hormonů může nepřímo naznačovat nádor hypofýzy.

V klinické praxi se rozšířil funkční test s L-dopou, stimulující dopaminergní receptory. Lék v dávce 0,5 g podávána perorálně s aktivní fáze akromegalie nevede ke zvýšení, jak je uvedeno v normě, a paradoxní aktivitu hypotalamo-hypofyzární systém. Normalizace této reakce během léčby je kritériem racionality léčby.

[1], [2]

Diferenciální diagnostika

Akromegalie by měla být diferencována s pachiersmoperidózou, Pagetovou chorobou a Bamberger-Marieovým syndromem.

[3], [4], [5], [6]