Lékařský expert článku
Nové publikace
Diagnostika akromegalie a gigantismu
Naposledy posuzováno: 03.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Při diagnostice akromegalie je třeba vzít v úvahu stadium onemocnění, fázi jeho aktivity, jakož i formu a charakteristiky průběhu patologického procesu. Je vhodné použít data rentgenového vyšetření a funkční diagnostické metody.
Rentgenové vyšetření kostí odhaluje periostální hyperostózu se známkami osteoporózy. Kosti rukou a nohou jsou ztluštěné, jejich struktura je obvykle zachována. Nehtové falangy prstů jsou pagodovitě ztluštělé, nehty mají drsný, nerovný povrch. Z dalších kostních změn při akromegalii je konstantní růst „ostruh“ na patních kostech, poněkud méně často na loktech.
Rentgen lebky odhaluje pravý prognatismus, divergenci zubů, zvětšení týlního výběžku a ztluštění lebeční klenby. Často je detekována vnitřní hyperostóza čelní kosti. Je zaznamenána kalcifikace tvrdé pleny mozkové. Paranazální dutiny, zejména čelní a sfenoidální dutiny, jsou silně pneumatizovány, což je pozorováno i u ethmoideální a spánkové kosti. Je zaznamenána proliferace vzduchových buněk mamilárních výběžků. V 70–90 % případů se zvětšuje velikost turecké sella. Velikost nádoru hypofýzy u akromegalie nezávisí ani tak na délce trvání onemocnění, jako spíše na povaze a aktivitě patologického procesu, stejně jako na věku, ve kterém onemocnění začalo. Je zaznamenána přímá korelace mezi velikostí turecké sella a hladinou somatotropního hormonu v krvi a inverzní korelace s věkem pacientů. V důsledku růstu nádoru je zaznamenána destrukce stěn turecké sella. Absence radiologických a oftalmologických příznaků nádoru hypofýzy nevylučuje jeho přítomnost v akromegalii a vyžaduje použití speciálních tomografických výzkumných metod.
Hrudní koš je deformovaný, soudkovitého tvaru s rozšířenými mezižeberními prostory. Vyvíjí se kyfoskolióza. Páteř se vyznačuje mizením "pasu" ve ventrálních úsecích hrudních obratlů, pozorují se mnohočetné kontury s překrytím nově vytvořené kosti na starou, zobákovité výběžky a paravertebrální artróza. Klouby jsou často deformované s omezením jejich funkce. Jevy deformující artrózy jsou nejvýraznější u velkých kloubů.
Tloušťka měkkých tkání na plantární ploše chodidel u pacientů přesahuje 22 mm a přímo koreluje s hladinami STH a IGF-1. Tento test lze použít k určení aktivity akromegalie a dynamickému posouzení adekvátnosti terapie.
Laboratorní metody výzkumu akromegalie odhalují následující změny somatotropní funkce: porucha fyziologické sekrece somatotropního hormonu, projevující se paradoxním zvýšením obsahu růstového hormonu v reakci na zátěž glukózou, intravenózní podání thyroliberinu, luliberinu, během spánku se nepozoruje zvýšení hladiny somatotropního hormonu; paradoxní pokles hladiny somatotropního hormonu je zjištěn během testu s inzulínovou hypoglykémií, podání argininu, L-dopy, dopaminu, bromokriptinu (parlodelu) a také během fyzické aktivity.
Mezi nejběžnější testy, které umožňují posoudit stav hypotalamo-hypofyzárního systému při akromegalii a integritu zpětnovazebních mechanismů, patří orální glukózový toleranční test a inzulínový hypoglykemický test. Pokud za normálních podmínek vede příjem 1,75 g glukózy na 1 kg tělesné hmotnosti k významnému poklesu hladiny somatotropního hormonu v krvi, pak při akromegalii buď nedochází k žádné reakci/poklesu somatotropního hormonu pod 2 ng/ml po dobu 2-3 hodin, nebo k paradoxnímu zvýšení hladiny růstového hormonu.
Zavedení inzulinu v dávce 0,25 U na 1 kg tělesné hmotnosti v normě, vedoucí k hypoglykémii, přispívá ke zvýšení obsahu růstového hormonu v krevním séru s maximem za 30-60 minut. U akromegalie se v závislosti na hodnotě počáteční hladiny somatotropního hormonu detekují hyporeaktivní, areaktivní a paradoxní reakce. Ty se projevují snížením hladiny somatotropního hormonu v krevním séru.
Nejcharakterističtější změny, které umožňují jejich využití pro diagnostické účely, se projevují na úrovni hypofýzy. Vznik adenomu hypofýzy podporuje tvorbu méně diferencovaných somatotrofů se změněným receptorovým aparátem. V důsledku toho nádorové buňky získávají schopnost reagovat zvýšením somatotropní sekrece v reakci na působení podnětů, které jsou pro daný typ buněk nespecifické. Hypothalamické uvolňující faktory (luliberin, thyroliberin), aniž by normálně ovlivňovaly produkci somatotropního hormonu, tedy aktivují somatotropní sekreci u přibližně 20-60 % pacientů s akromegalií.
Pro stanovení tohoto jevu se thyroliberin podává intravenózně v dávce 200 mcg, po čemž následuje odběr krve každých 15 minut po dobu 90-120 minut. Přítomnost změněné citlivosti na thyroliberin, stanovená zvýšením hladiny somatotropního hormonu o 100 % nebo více oproti počáteční hladině, je příznakem naznačujícím poruchu receptorové aktivity somatotropů a patognomickým pro nádor hypofýzy. Při konečném stanovení diagnózy je však třeba vzít v úvahu, že podobné nespecifické zvýšení hladiny STH v reakci na podání thyroliberinu lze pozorovat i u některých patologických stavů (depresivní syndrom, nervová anorexie, primární hypotyreóza, selhání ledvin). Při diagnostice nádorového procesu v hypofýze může mít určitou hodnotu další studie sekrece prolaktinu a TSH v reakci na podání thyroliberinu. Blokovaná nebo opožděná reakce těchto hormonů může nepřímo naznačovat nádor hypofýzy.
V klinické praxi se rozšířil funkční test s L-dopou, stimulátorem dopaminergních receptorů. Užívání léku v dávce 0,5 g perorálně během aktivní fáze akromegalie nevede ke zvýšení, jak je pozorováno v normě, ale k paradoxní aktivitě hypotalamo-hypofyzárního systému. Normalizace této reakce během léčby je kritériem racionality terapie.
[