Léčba akromegalie a gigantismu

Léčba akromegalie by měla být komplexní a měla by být provedena s přihlédnutím k formě, fázi a fázi aktivity nemoci. To je primárně zaměřena na snížení hladiny růstového hormonu v séru potlačením degradaci nebo odstranění aktivního růstový hormon sekretujících nádorů, které je dosaženo pomocí radiologických, chirurgické, farmakologické terapie a jejich kombinace. Správnost volby způsobu léčby a její přiměřenosti je prevencí vzniku dalších komplikací. Pokud jsou komplikace spojené se ztrátou funkce hypofýzy tropů, porušení funkční aktivity různých orgánů a systémů prostředky, připojené k léčbě, nápravné neurologických, endokrinních a metabolických poruch.

Nejběžnější způsoby léčení onemocnění zahrnují různé typy vnějšího ozáření (radioterapie, na mezhutochno- hypofýzy oblast karoserie terapie, protonový svazek ozáření hypofýzy). Méně často používá v implantaci radioizotopů hypofýza - zlata ( ¹⁹⁸ Au) a yttrium ⁹⁰ I) - zničit nádorové buňky, stejně jako nádorové kryochirurgii s kapalným dusíkem. Ozařování hypofýzy způsobuje perivaskulární hyalinózu, ke které dochází 2 nebo více měsíců po ozařování. Mezi uvedené metody je nejslibnější ozařování hypofýzy s protonovým paprskem (v dávce 45 Gy až 150 Gy v závislosti na objemu nádoru). Ozáření je uvedeno v aktivní fázi akromegalie a nedostatek vizuálního a rychlého rozvoje neurologických poruch, vyjádřený cephalgic syndrom, stejně jako s neúčinnost předchozí operaci nebo kontraindikace k ní.

Indikace pro chirurgickou léčbu jsou nyní výrazně rozšířeny. V případě, že nádor hypofýzy je malý a nemá přesahovat Sella, metodou volby je selektivní transnazální transsfenoidální prostatektomie, který poskytuje přímý vliv na nádoru hypofýzy s minimálním poškozením okolních tkání. Komplikace spojené s operací (kapalina, meningitida, krvácení) jsou vzácné (méně než 1% případů). Při významné velikosti nádoru hypofýzy a extracelulárním růstu je adenomektomie prováděna transfrontalickým přístupem. Indikace pro tuto operaci je postupné zúžení zorného pole, neurologické poruchy, přetrvávající bolesti hlavy, stejně jako podezření na maligní nádor.

Tyto časné příznaky klinické remise se týká zmizení pocení, snížení tloušťky kožní řasy a velikost měkké tkáně, snížení otoku, normalizace krevního tlaku a metabolismus cukrů. Cíl kritérium vhodnosti zpracování je snížení hladiny růstového hormonu v krevním séru původního paradoxní ztrátu citlivosti na růstového hormonu tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Popsané metody jsou jediné vhodné pro kontrolu somatotropní sekrece u pacientů s hypofyzární formou akromegalie. Pozitivní účinek ozařování je zaznamenán v 60% případů. Snížení hladiny růstového hormonu v krvi a remise onemocnění jsou obvykle pozorovány po 1-2 letech po ozařování. V případě chirurgického zákroku je pozitivní účinek odhalen mnohem dříve. Optimální volbou je kombinace chirurgické léčby s následnou radioterapií.

Myšlenka centrálního původu akromegalie podpořila zavedení léků, které selektivně ovlivňují některé monoaminergní systémy mozku a korigují sekreci růstového hormonu, do klinické praxe. Je popsán pozitivní účinek s akromegalií alfa-adrenoblockerů (fentolaminu) a antiserotonergních léků (cyproheptadin, metisergid).

Pozitivní účinek dopaminergní receptory v stimulanty choroby (L-DOPA, apomorfin, bromokriptin a jeho analogů - abergin, pergolid, norprolak). Nejslibnější léků v této sérii je Parlodelum (2-brom-a-ergokryptin, bromokriptin) - semisyntetický námelových alkaloidů, které má selektivní, dlouhodobě působící blokovací somatotropic sekreci. Obvykle se léčivo podporuje krevní hladiny růstového hormonu, zatímco v akromegalie, podle různých autorů, asi 40 až 60% případů je paradoxní reakce na podávání léku, který je exprimován v významné snížení hladiny růstového hormonu. Projevem tohoto jevu je spojena se změnou aktivity receptoru adenomatózních buněk, která je charakteristická pro hypothalamo formy akromegalie. Aplikace Parlodel zlepšuje klinický stav a obnově poškozené funkce korelovaly s normalizací biochemických a hormonální parametry. Pod vlivem Parlodel který způsobuje, že otočným blokádu gipersekretsiisomatotropnogo hormon, zvýšení počtu elektron-denzní granulí v cytoplazmě nádorových buněk a porušování exocytózou, což ukazuje, že změny v sekreci hormonu, ne syntetické schopnost nádorových buněk.

Před začátkem léčby by měla být stanovena míra citlivosti na léčivo jednou injekcí 2,5 mg (1 tableta) parlodela. Snížení hladiny somatotropního hormonu v krevním séru o 50% nebo více z úvodní hodnoty po dobu 4 hodin po podání léku je kritériem jeho účinnosti s následným dlouhodobým užíváním. Počáteční dávka léku je 2,5 mg s postupným zvyšováním. Parlodel se po jídle podává 6 hodin (4 krát denně). Optimální terapeutická dávka je 20-30 mg denně. Účinnost léčby není ovlivněna výchozí hladinou růstového hormonu, před léčbou, stejně jako rozdíly mezi pohlavími a věkem. Při dlouhodobém užívání může dojít k "skluzovému" syndromu, tj. Ke ztrátě citlivosti na léčivo, což vyžaduje zvýšení dávky nebo změnu způsobu léčby.

Použití léku v přítomnosti citlivosti na něj je indikováno v kombinaci s rutinními způsoby léčby. Přípravek Parlodel se doporučuje používat jako prostředek před operací, stejně jako v období po dokončení radiační léčby před vznikem klinického účinku ozařování. Jako monoterapie může být použita s neúčinností nebo kontraindikací rutinních metod léčby akromegalie. V tomto případě by měla být terapie parodelem prováděna po celou dobu života, neboť i při dlouhodobém užívání léku dochází k jejímu stažení, což vede k opakovanému zvýšení hladiny růstového hormonu ak exacerbaci onemocnění.

Slibné prostředkem k řízení somatotropic sekrece akromegalie, somatostatinu, ale krátké trvání jeho působení omezuje široké klinické použití léku. V současné době analogy somatostatinu v délce až 9 hodin. Zavedení rozšířené formy somatostatinu umožní účinnou nápravu fyziologických funkcí ve formě růstového hormonu spojených s hypersekrecí růstového hormonu. V současné době jsou používány následující analogy somatostatinu: oktreotid (200-300 mg / den), oktreotid depo - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 krát za 28 dnů), intranazální forma oktreotid (500 ug / den).

Symptomatická léčba akromegalie je spojena především s korekcí stávajících endokrinních a somatických poruch. Vzhledem k tomu, že diabetes mellitus s akromegalií je charakterizován těžkou rezistencí na inzulín, je výhodné používat perorální hypoglykemické léky, zejména z biguanidové skupiny. Za přítomnosti sekundární hypotyreózy štítné žlázy, nadledvin, gonád, kompenzační hormonální substituční terapie.

Prognóza, prevence akromegalie a gigantismu

Prognóza akromegalie je určena především závažností nádorového syndromu a zvláštností průběhu onemocnění. S nepříznivým průběhem je prognóza týkající se životních a pracovních schopností příznivá. Adekvátní léčba přispívá k dlouhodobé remise po více let. V maligním průběhu je prognóza určována včasným odstraněním nádoru. Smrtelný výsledek je zpravidla důsledkem kardiovaskulární a plicní insuficience, jakož i mozkových poruch a diabetes mellitus. Schopnost pracovat pacienty závisí na stupni a průběhu onemocnění. Při benígní akromegalii dlouhodobá schopnost práce přetrvává. Trvalé ztráty účinnosti spojené s vývojem panhypopituitarism, zrakové a neurologické poruchy, výraznými změnami osteoartikulární aparátu, progrese kardiopulmonální selhání, těžkou diabetes.

Pacienti s akromegalií potřebují kontinuální sledování u endokrinologů, neurologů a oftalmologů.

Neexistují žádné jasné údaje o účinnosti profylaxe akromegalie. Vzhled přechodných změn akromegaloidu u žen během puberty nebo během těhotenství je relativní kontraindikace pro další těhotenství. Tito pacienti by se měli zdržet potratu, kastrace. Z těchto pozic správné léčení hypergonadotropního hypogonadismu, klimakterického syndromu je prevence akromegalie. Prevence komplikací spojených s tímto onemocněním je omezena na včasnou diagnózu akromegalie a přiměřenosti léčby.