Léčba generalizované lipodystrofie
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Léčba pacientů se syndromem generalizované lipodystrofie bude úspěšná pouze tehdy, když budeme schopni v každém případě zjistit příčinu onemocnění. V současné době je léčba většinou symptomatická. Slibným směrem je boj proti hyperinzulinemii. Umožňuje snížit inzulínovou rezistenci a hyperglykémii, významně zlepšit metabolismus lipidů, poněkud snížit hypertrofii kosterních svalů, zpomalit rozvoj hypertenze a hypertrofii myokardu. V některých případech byla léčba parlodelem úspěšně aplikována, což u syndromu generalizované lipodystrofie nejen normalizovalo hladiny prolaktinu v krvi, ale přispělo k vymizení lactorrhoe u pacientů a obnovilo normální menstruační cyklus, ale také vyvolalo výše uvedené pozitivní změny klinického a metabolického obrazu onemocnění na pozadí poklesu koncentrace inzulínu. V krevní plazmě. Sekrece inzulínu je modulována ventromediální oblastí hypotalamu a účinek hypotalamu na sekreci inzulínu je hlavně inhibiční a je způsoben dopaminergními mechanismy.
Klinické stavy zahrnující endogenní hyperinzulinemii jsou zpravidla spojeny s hypotalamickou nedostatečností těchto mechanismů, zejména v oblasti ventromediálního hypotalamu. V tomto ohledu jsou zřejmé dříve neznámé účinky synergie dopaminu parlodel na sekreci inzulínu u pacientů s generalizovaným syndromem lipodystrofie.
Dalším způsobem, jak napravit metabolické poruchy u generalizované lipodystrofie, je použití cornitinu, jehož syntéza je v játrech blokována přebytkem inzulínu. Cornitin je nezbytný pro oxidaci mastných kyselin s delším uhlíkovým skeletem, který je ztížen hyperinzulinismem. Dlouhodobý příjem cornitinu normalizuje stav metabolismu sacharidů a lipidů. Strava pacientů s generalizovanou lipodystrofií by měla být nízkokalorická, s výhodou s výživovými doplňky obsahujícími zbytky mastných kyselin s krátkým řetězcem. Mezi takové přísady patří kokosový olej, jakož i olej z měkkého barviva. Olej z těchto rostlin obsahuje velké množství triglyceridů se zbytky mastných kyselin s krátkým řetězcem, jejichž oxidace probíhá bez účasti inzulínu.
Z výše uvedeného vyplývá, že další vývoj přístupů k léčbě generalizovaného syndromu lipodystrofie vyžaduje společné úsilí biochemiků, endokrinologů, genetiků a pediatrů, aby se konečně určila patogeneze tohoto onemocnění.
Předpovědi a pracovní kapacitu
Prognóza života je příznivá. Podle několika literárních údajů je přirozené trvání syndromu generalizované lipodystrofie 35-50 let. V závažných případech onemocnění se může vyskytnout smrt z komplikací (jaterní kóma, krvácení z jícnových varixů, mrtvice, infarktu myokardu).
Postižení pacientů závisí na závažnosti onemocnění, na přítomnosti kardiovaskulárních a neuroendokrinních komplikací, jako je klinický průběh generalizovaného syndromu lipodystrofie. Vzhledem k časnému projevu syndromu generalizované lipodystrofie je tedy téměř nezhoršena pracovní kapacita; při projevu syndromu v důsledku těhotenství a porodu dosahuje invalidita 40%. V celkové skupině pacientů s generalizovaným syndromem lipodystrofie je průměrný počet osob se zdravotním postižením I a II 25%.
[