Diagnóza Itenko-Cushingovy nemoci

Diagnóza Itenko-Cushingovy nemoci je založena na klinických, radiologických a laboratorních údajích.

Rentgenové metody vyšetřování mají velký význam při diagnostice. S jejich pomocí se objevuje osteoporóza kostry různé závažnosti (u 95% pacientů). Velikost tureckého sedla může nepřímo charakterizovat morfologický stav hypofýzy, její velikost. U hypofyzárních mikroadenomů (přibližně 10% všech případů) se sedlo zvyšuje. Mikrodány mohou být detekovány počítačovým a magnetickým rezonančním zobrazením (60% případů) a chirurgickou adenomektomií (90% případů).

Rentgenové vyšetření nadledvin se provádí různými metodami: oxygen-suprasarentgenography, angiography, počítačové a magnetická rezonance. Suprarentgenografiya konala v pneumoperitonea podmínek je nejdostupnější způsob, jak představit nadledvinky, ale je často obtížné posoudit pravdivost jejich zvýšení, protože jsou obklopeny silnou vrstvou tukové tkáně. Angiografická studie nadledvin, při současném stanovení obsahu hormonů v krvi odebraných z adrenálních žil, poskytuje spolehlivé informace o funkčním stavu těchto žláz. Tato invazivní metoda však není vždy bezpečná u pacientů s Isenko-Cushingovou chorobou.

Vizualizace nadledvin pomocí počítačové tomografie nám umožňuje určit jejich tvar, velikost a strukturu. Tato metoda má velký potenciál a může být aplikována bez rizika u těžkých pacientů av těch případech, kdy jsou kontraindikovány jiné metody. U Isenko-Cushingovy choroby se hyperplázie nadledvin nachází ve více než polovině případů. Počítačová tomografie umožňuje identifikovat v tloušťce, nebo na obvodu jedna nebo více nadledvin adenomů (sekundární makroadenomatoz) velikosti 0,3-1 cm. V případech, kdy jsou nadledvinky nezvýšila, dojde ke zvýšení hustoty jedné nebo obou nadledvin.

Ultrazvuková tomografie je jednoduchá, neinvazivní studie nadledvinek, ale není vždy možné spolehlivě detekovat zvětšení žláz s jejich hyperfunkcí touto metodou.

Při radioizotop zobrazovací produkovat obrazy radioizotopem aplikuje nadledvin metodu za použití intravenózní aplikaci 19-jod-cholesterolu označenou ¹³¹ I. Radioizotopem umožňuje vizualizaci adrenální hyperplazie určit je v případě obousměrného Cushingova nemoc zvýšenou akumulací izotopu .. V případech, nádory ( glyukosterom), obraz pouze prostaty, přičemž nádor, na rozdíl od adrenální atrofii.

Pro studium funkce hypotalamus-hypofýza-nadledvinek se používají radioimunitní metody pro stanovení obsahu hormonů v krvi a moči. V Cushingovou chorobou v kortizolu v krvi a ACTH obsah se zvyšuje a označil jejich vylučování poruchy rytmu (ne večer snížení hladiny hormonů). Rychlost produkce kortizolu nadledvinky u pacientů je zvýšena 4-5 krát oproti zdravým lidem.

Nejrozšířenější na klinice získal rozlišením denní vylučování 17-hydroxykortikosteroidy (ACS-17) - kortizol, kortizon, jakož i jejich metabolity a neutrálních 17-ketosteroidů (17-KS) - dehydroepiandrosteron, Androsterone a etioholanolona. Vylučování 17-OCS v moči s Cushingova choroba je vždy zvyšuje. Stanovení frakce 17-ACS pacientů s hypofýzy Cushing se ukázalo, že obsah volného kortizolu v moči je výrazně vyšší než u zdravých kontrol. Obsah 17-KS adrenální hyperplazie v buď zvýšenou, nebo je v normálním rozsahu, zvýšené hladiny testosteronu u žen.

Obsah 17-ACS v moči se stanoví před a po podání ACTH, methopyronu, dexamethasonu a CRH. Pacienti s podáním ACTH Cushingova nemoc hypofýzy a metopirona AWG 17 zvyšuje vylučování ACS 2-3 krát ve srovnání s výchozí hodnotou, na rozdíl od pacientů s nádory kůry nadledvin. Test s dexamethasonem je založen na inhibici sekrece ACTH vysokými koncentracemi kortikosteroidů v krvi podle principu mechanismus zpětné vazby. Dexamethason je předepsán v dávce 2 mg každých 6 hodin po dobu 2 dnů. V případě Itenko-Cushingovy choroby se pozoruje pokles vylučování 17-ACS o více než 50% a nemění se s nádory.

Diferenciální diagnostika Itenko-Cushingovy nemoci. Diferenciální diagnóza by měla být s Cushingovým syndromem způsobenou nádorem kůry nadledvinek (corticosteroma) nebo nádorů, které produkují CRF, jako je látka, nebo dysplazie kůry pozorované v dospívání a mladém věku; s funkčním hyperkortizolizmus dispituitarism v pubertě, dospívání obezity a tekoucí s hypertenzí, strie, poruchy metabolismu sacharidů, a ženy - v rozporu menstruačního cyklu. Funkční hyperkortikismus může být pozorován při alkoholismu a během těhotenství.

Cushingův syndrom klinických projevů choroby neliší, takže diagnóza těchto onemocnění jsou velmi důležité a snímací rentgenového vyšetření nadledvin, stejně jako funkční testy s CRF, CRH, metopironom a dexamethasonu. Rentgenové a radioizotopové metody umožňují určit lokalizaci nádoru, což je důležité pro chirurgický způsob léčby. Vzorky s ACTH metopironom, dexamethason a CRH nemění obsah 17-ACS v moči, jako hormony nádorových produkty nezávisí na hypotalamus-hypofýza vztahu.

Nejtěžší je diagnóza syndromu způsobeného nádory v lokalizaci adrenálních a extrapyptofilních. Někdy rentgenová metoda umožňuje identifikovat nádor jedné nebo jiné lokalizace, například mediastinu a plic.

Z Cushingova nemoc být rozlišován hyperkortizolizmus, který je pozorován v mladém věku. Popsaný tzv familiární formy, vyznačující tvárné dysplazie nadledvin a snížit sekreci ACTH. Hlavními projevy nemoci by měla obsahovat výrazný osteoporózu, malý vzrůst, pomalý pohlavní vývoj, kostní věk zpoždění ze skutečné. Při zkoumání na hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému odhalila vysoké hladiny kortizolu v plazmě v průběhu dne a sníženým obsahem ACTH, žádná reakce na zavedení adrenokortikální ACTH, dexamethason a metopirona označující autonomní sekreci hormonů kůry nadledvin. Předpokládá se, že tato forma syndromu je spojena s vrozenou vadou.

Z nemoci a syndromu Cushing je také nutné rozlišovat funkční hyperkortizolizmus, který se vyskytuje u pacientů s obezitou, juvenilní dispituitarism, těhotné ženy a osoby trpící chronickým alkoholismem.

Z Cushingova choroba je jiný a dospívání a mládí dispituitarism projevuje dysfunkce hypotalamus-hypofýza systému. Vyznačuje se sudým obezitou, růžové, tenké strií, hypertenze, často přechodné. Striasy a hypertenze mohou zmizet spontánně nebo se ztrátou hmotnosti. Na rozdíl od pacientů s Cushingovou chorobou vždy normální nebo vysoký růst. Když nemoc není žádná změna v kostní struktury a diferenciaci kosterní růst zrychlil. To vše ukazuje na převahu anabolických procesů v dispituitarism, zatímco v nemoci a Cushingovým syndromem, která se vyvíjela v období dospívání, dominuje katabolických procesů: retardace růstu a kosterní vývoj, zpoždění osifikace „růstové zóny“ atrofie svalové soustavy. Když pozorovány dispituitarism normální nebo mírně zvýšené sekrece kortizolu míru, v obsahu kortisolu v moči v nezměněné žádné zvýšení a snížení ACS-17 po podání nízkých dávek dexamethasonu (8 mg účinné látky na 2 dny).

U dospělých je nutné diferencovat komplex symptomů, charakterizovaný obezitou a striae, od onemocnění Itenko-Cushing. V důsledku výrazného zvýšení tělesné hmotnosti dochází k narušení metabolismu uhlohydrátů u pacientů a syndromu hypertenze. Je třeba zdůraznit, že u této nemoci se na rozdíl od onemocnění Itenko-Cushing nikdy nenalezne osteoporóza. Při formulaci diagnózy je rozhodující důležitost definice funkce kůry nadledvin. S obezitou u pacientů je denní rychlost vylučování kortizolu kůrou nadledvin zvýšena o faktor 1,5-2 ve srovnání se zdravými lidmi s normální tělesnou hmotností. Existuje však normální reakce na malou studii s dexamethasonem, která společně s dalšími příznaky vylučuje onemocnění Itenko-Cushing. Hyperkortizmus v obezitě je také nazýván reaktivní, protože u adiposity se normalizuje funkce nadledvin.

Při těhotenství je obvykle zvýšena funkce hypofýzy a nadledvin. Ukazuje se, že průměrný podíl hypofýzy, který není dostatečně funkční u dospělých, se zvyšuje v průběhu těhotenství a sekrece ACTH se zvyšuje. Symptomy hyperkortizózy u těhotných žen se neobjeví, protože nadbytek kortizolu je ukládán jako výsledek zvýšené sekrece glukokortikoidů vázaných na transcortinové proteiny. Velmi zřídka po porodu lze pozorovat neúplné projevy hyperkortikismu, které mohou zpravidla samostatně klesat.

Při chronickém alkoholismu se takzvaný falešný hyperkortikismus vyvíjí s klinickými projevy Itenko-Cushingovy nemoci. Vznik hyperkorticismu v těchto případech je spojen se zhoršenou funkcí jater a zvráceným metabolizmem hormonů. Kromě toho je možné, že metabolity alkoholu mohou způsobit stimulaci funkce kůry nadledvin a změnit koncentrace biogenních mozkových aminů, které se podílejí na regulaci sekrece ACTH hypofýzou. Odběr alkoholu je někdy doprovázen snížením příznaků hyperkortizie.

[1], [2], [3], [4]