Purpura pigmentosa progresivní chronická: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Purpurová pigmentová progresivní chronická (syn: purpurově pigmentovaná dermatóza, hemosideróza). V závislosti na rozdílu v klinickém obrazu nebo mechanismu výskytu purpureo-pigmentových dermatóz v literatuře existuje velké množství forem.

Klasifikace M. Samilz (1981) do skupiny purpurozno pigmentovaný dermatóz obsahují progresivní pigmentového dermatóza, ekzém Shamberg jako purpura Lucas-Kapitanakisa. Svědění purpura Leventhal, pigmentový purpuroznye přechodné vyrážky a dolních končetin, prstencový teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lichenoidní dermatitida Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson a monologically podobné, ale odlišné etiologicky giperglobulinemicheskuyu purpura, Waldenstromova stagnující a dermatitida. Spojením mnoha podobách purpurozno zbarveným dermatóz v jedné nemoci je neopodstatněná, a proto poukazuje na potřebu hlubší studium etiologie a patogeneze hemosideróza. Podle N. Zaun (1987), různé formy hemosideróza jsou v podstatě specifické patologické mechanismy.

Symptomy purpura pigmentární progresivní chronické

Klinický obraz je polymorfní, ale vedou tři klinické příznaky: zarudnutí. Krvácení, pigmentace. Vyskytují se v různých kombinacích. Lichenoidní erupce, teleangiektázie vyskytují méně často změny ekzemopodobnye, ale jsou považovány za Některé charakteristiky té či oné formě hemosideróza. To znamená, že nejvíce charakteristické onemocnění jsou považovány za Shamberg pigmentace a nachází se ve své oblasti, nebo na obvodu pestrobarevné dot krvácení, pro purpura Mayokki - telangiektázií, pigment pro purpuroznogo Guzhero- Blum dermatitida - lichenoidní vyrážka, atd S prodlouženou existencí se může vyvinout mírné atrofie označený povrch. Svědění je obvykle o něco intenzivnější s fialovým zudyashey Leventhalové. Nemoc se vyvíjí epizodické, distribuovaný s každým relapsu na všech velkých plochách kůže. Obvykle se začíná s bodovou krvácení, které se objevily první kolo, v podpaží, na zadních nohách, často symetrické, pak boků, trupu, paží. Utrhni šálek muže. Onemocnění se může objevit v jakémkoli věku, včetně dětí. Kurz je chronický, ale obecný stav není narušen. Symptom Rumpel-LEED je pozitivní pouze v oblasti lézí. U některých pacientů může proces spontánně regresovat.

Pathomorfologie purpura pigmentární progresivní chronická. Kožní změny na všech těchto forem hemosideróza podobný s drobnými rysy. V hlavní horní část dermis vykazují hustý infiltrát se skládá z lymfocytů, histiocytů, tkáňových bazofily a fibroblasty. To může být zjištěno neutrofilních granulocytů a plazmatické buňky, někdy ve velkých množstvích mezi buněčného infiltrátu. Změny v cévních stěnách mohou být určeny jako produktivní-infiltrativní kapilární ztluštění stěn a hustou infiltrací lymfatických prvků. Okolo cév, stejně jako mezi infiltrovat buněk téměř vždy vykazují hemosiderinu. Změny v epidermis, obvykle ne pouze v akutní fázi, poznamenává exocytózu, a v některých případech, jako je například zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - nerovnoměrně vyjádřena parakeratóza a akantóza, ohniskovou mezibuněčné edém, někdy s tvorbou bublin.

Histogeneze purpura pigmentární progresivní chronická. Na základě imunologické analýzy a odpovídajícího histologického obrazu se předpokládá, že hemosideróza je založena na hypersenzitivitě zpožděného typu. Etiologické látky mohou vstoupit do těla v důsledku přímého kontaktu nebo vdechování. Tato skupina onemocnění může často způsobit léky (bromokarbamid, biocodil, diazepam), což je prokázáno kožními testy.

[1], [2], [3], [4], [5]