Perzistující eruptivní erytém: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Perzistující elevovaný erytém je považován za lokalizovanou formu leukocytoklastické vaskulitidy, ačkoli konečná lokalizace tohoto onemocnění nebyla stanovena. Rozlišuje se symptomatická forma spojená s užíváním léků a různými onemocněními (ulcerózní kolitida, infekce, polyartritida) a mnohem vzácnější idiopatická forma. Předpokládá se možná souvislost mezi perzistujícím elevovaným erytémem a paraproteinemií. J. Herzberg (1980) označuje extracelulární cholesterolózu Urbacha jako variantu perzistujícího elevovaného erytému. Byly popsány ojedinělé familiární případy. Klinicky se perzistující erytém protuberans projevuje narůžovělými nebo červenomodrými uzlíky, často umístěnými ve skupinách v blízkosti kloubů (zejména na hřbetech rukou, v oblasti kolenních a loketních kloubů) a slévajícími se do velkých plaků nepravidelných, někdy prstencovitých obrysů, často s prohlubní uprostřed, což je činí podobnými prstencovitému granulomu. Možné jsou vředy, bulózní a hemoragické vyrážky a v případě infekce - rozvoj vegetace. V místě regresních ložisek zůstává hyperpigmentace. U Sweetova syndromu lze pozorovat kožní léze typu perzistujícího erythema protuberans.

Patomorfologie je charakterizována známkami alergické vaskulitidy, tj. destruktivními změnami cévních stěn a jejich infiltrací, jakož i infiltrací perivaskulární tkáně převážně neutrofilními granulocyty s fenomény karyorhexie. V malých cévách horní třetiny dermis je zaznamenán otok endoteliocytů, fibrinoidní změny, zejména u čerstvých elementů, a jejich infiltrace neutrofilními granulocyty. U starších elementů dochází v cévách k hyalinóze, která je pro toto onemocnění charakteristická. Kromě neutrofilních granulocytů se v infiltrátu nacházejí lymfocyty a histiocyty. Následně převládají fibrotické změny v cévách a dermis, ale i zde lze nalézt ložiskové zánětlivé infiltráty různé intenzity, mezi jejichž buňkami je místy stanovena leukoklasie. Extracelulární depozita cholesterolu mohou být přítomna v různém množství, což je spojeno se žlutou barvou některých lézí. Při významných depozitech cholesterolu se rozlišuje speciální varianta tohoto onemocnění - extracelulární cholesterolóza, která není spojena s poruchami metabolismu lipidů, ale je pravděpodobně důsledkem těžkého poškození tkáně extra- a intracelulárními depozity cholesterolu.

Histogeneze. Většina pacientů má cirkulující imunitní komplexy, zvýšené hladiny IgG nebo IgM a 50 % případů má poruchu chemotaxe neutrofilů. Přímá imunofluorescence imunoperoxidázovou metodou odhaluje depozita imunoglobulinů G, A, M a C3, které tvoří složky komplementu, kolem cév v lézích. Někteří pacienti trpí monoklonální gamapatií IgA nebo IgG nebo myelomem. Na vzniku onemocnění se předpokládá, že hrají roli infekční agens, zejména streptokokové a E. coli antigeny.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]