Přetrvávající erytém tyčící se: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Odolný erytém tyčící považována za lokalizovanou formou leukocytoklastická vaskulitida, i když konečné umístění onemocnění nebyla stanovena. Rozlišit symptomatické formy jsou spojeny s požitím léků a různých onemocnění (ulcerativní kolitida, infekce, artritida), a významně více vzácné idiopatické formy. Navrhnout možný odkaz na perzistentní erythema tyčící paraproteinémie. Provedení odolné proti stoupající erythema J. Herzberg (1980) se týká extracelulární cholesterosis Urbach. Jednotlivé rodinné případy jsou popsány. Zobrazí se klinicky stabilní rostoucí erytém narůžovělé nebo načervenalé cyanotické uzliny, často se pohybuje v rozmezí seskupeny v blízkosti kloubů (zvláště ve hřbetu rukou, v koleni a loket) a vlije se do značné nepravidelné plaku, někdy kruhový tvar, často zatažení v centru, což jim připomíná prstencový granulom. Tam může být ulcerace, bulózní hemoragická vyrážka, a když nakažený - vývoj vegetace. Místo regresních ložisek je hyperpigmentace. Kožní léze, jako je přetrvávající zarudnutí lze pozorovat rostoucí na Sladké syndrom.

Pathomorfologie je charakterizována příznaky alergické vaskulitidy, tj. Destruktivní změny v cévních stěn a jejich infiltrace a infiltrace perivaskulární tkáně s převážně neutrofilních granulocytů jevy karyorrhexis. V horní třetině malých cév dermis uvést otok endotelové buňky, fibrinoid změny, a to zejména v čerstvých buněk a infiltraci neutrofilních granulocytů. Ve starších prvcích dochází k hyalinóze, která je charakteristická pro tuto chorobu. V infiltrátu se kromě neutrofilních granulocytů vyskytují lymfocyty a histiocyty. Následně převládající fibrotické změny v cévách a dermis, ale zde lze detekovat různé znakové intenzita ohniskové zánětlivé infiltráty, včetně míst určených leykoklaziya buněk. Může existovat jiná množství extracelulárních depozit cholesterolu, která je spojena se žlutým zbarvením některých lézí. S významným depozice uvolnění cholesterolu speciální verzi onemocnění - extracelulární cholesterosis není spojen s poruchami metabolismu lipidů a je pravděpodobně výsledkem poškození tvrdé tkáni na extra- a intracelulární ukládání cholesterolu.

Histogeneze. Většina pacientů má cirkulační imunitní komplexy, zvýšení IgG nebo IgM, v 50% případů je pozorován defekt chemotaxe neutrofilů. Při použití metody přímého imunofluorescence s použitím metody imunoperoxidázy se v lézích objevily léze imunoglobulinů G, A, M a C3 komponent komplementu kolem cév. Někteří pacienti trpí IgA nebo IgG monoklonální gammapatií nebo myelomem. Předpokládá se úloha infekčních agens, zejména streptokokových antigenů a E. Coli ve vývoji onemocnění.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],