Nodulární panarteritida: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Nodulární panarteriit (. Syn: panangiitis nodosum, periarteritida nodosum, Kussmaul-Meier onemocnění, nekrotizující vaskulitidy) - systémové onemocnění způsobené vaskulární léze pravděpodobně autoimunitního původu, o čemž svědčí detekci imunitních komplexů ve stěnách postižených cév. V klasické (systému) v základní formě provedení, chorobný proces zahrnuje zejména cévy vnitřních orgánů. Změny kůže jsou pozorovány u přibližně 25% pacientů.

Kožní léze v systémové formě knobovité panarteritidy jsou charakterizovány polymorfizmem vyrážky, který se skládá hlavně z purpurových prvků a erytematózních skvrn. Mezi nimi mohou být puchýře a nekrotické změny s ulcerací, která se podobá obrazu leukoclastické vaskulitidy. Kromě toho existují ohniska livedo racemózy, zřídka - kožní subkutánní nodulární elementy. Existuje takzvaná kožní forma pálené panvaskulitidy, která je omezena pouze změnami v kůži, ačkoli N.E. Yarygin (1980) to považuje za počáteční fázi onemocnění a získává generalizovaný charakter v průběhu času. Při této formě může být pozorována horečka, myalgie nebo artralgie. Klinicky, ačkoli je tato forma charakterizována polymorfizmem vyrážky, ale méně výraznou než systémovou, existuje menší tendence k vývoji nekrotických změn. Nejcharakterističtější pro ni jsou bolestivé nodulární uzlové erupce, které se nacházejí častěji na končetinách, méně často v jiných částech kůže.

Pathomorfologie kožní panarteritidy. Většina tepen středního a malého ráže je ovlivněna. Nicméně, N.E. Yarygin a kol. (1980) ukazují, že cévy zahrnují všechny vazby mikrocirkulačního kanálu, což naznačuje systémovou povahu léze. V závislosti na poměru změn, exsudativních a proliferativních změn může být arteritida destruktivní, destruktivní-produktivní a produktivní. Nodulární panaritida je charakterizována polymorfismem histologického vzoru, který odráží chronický průběh procesu a změnu ve fázích amplifikace a oslabení imunitních poruch v těle. Z tohoto pohledu je v přítomnosti akutních destruktivních, destruktivně proliferativních a proliferativních změn zaznamenána skleróza tepen se známkami zhoršení procesu.

Kůže a podkožní tkáně v systémové forma nodulární panarteriita nádob jsou ovlivněny především svalový typ. Segmentové nádoby jsou ovlivněny, což odpovídá sukovitými útvary na kůži. Pro systémové vaskulitidy leykoklastichesky charakteristický tvar s fibrinoidní nekrózou stěny cévy, infiltrace výrazný jak stěny a tkáňové lymfocytů perivaskulární, neutrofilní a eozinofilní granulocyty, jádra jsou často vystaveny vzniku karyorrhexis „nukleární prach“. Někdy dochází k trombóze. Spolu s akutními projevy chronických změn jsou pozorovány ve formě otoku a proliferace endoteliálních buněk, roztroušená skleróza, což někdy vede k uzavření dutiny cévy; v okolních tkáňových cévách - fibróza. Charakteristická je kombinace akutních a chronických změn: modifikovaný vláknitý tkáňové ložiska lze pozorovat mukoyadnogo otoky a akutní fáze - fibrinoid nekrózy.

Při kožní nodulární forma panarteriita histologický obraz je podobná jako v systémové formě: detekování prudké změně typu leykoklasticheskogo vaskulitidy a chronické, vyznačující se tím, skleróza stěn nádoby z zavírají lumen, což způsobuje vředy mohou být často tvořeny. Infiltrát, který se nachází kolem cév, obsahuje lymfocyty a makrofágy.

Histogeneze nodulární panarteritidy. S přímou imunofluorescenci v lézích se nálezy složky IgM nebo C3 komplementu ve stěnách postižených cév objevují častěji, najdou se spíše zřídka. Tyto ložiska se nacházejí hlavně v malých plavidlech povrchní sítě dermis a velmi zřídka v hlubokých částech.

Při vývoji onemocnění mají dospělí důležitost takových antigenů, jako je virus hepatitidy B a kryoglobuliny. V posledních letech došlo k spojení s infekcí HIV. V dětství se vaskulitida projevuje převážně na pozadí infekce streptokoky skupiny A.

[1], [2], [3], [4]