Progresivní chronická pigmentová purpura: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Purpura pigmentosa chronica (syn.: purpurově pigmentovaná dermatóza, hemosideróza). V závislosti na rozdílu v klinickém obraze nebo mechanismu výskytu mají purpurově pigmentované dermatózy v literatuře velké množství forem.

V klasifikaci M. Samilze (1981) zahrnuje skupina purpuricko-pigmentárních dermatóz pigmentovanou progresivní dermatózu Schamberga, ekzémovitou purpuru Lucas-Kapitanakise, svědivou purpuru Leventhala, přechodné pigmenticko-purpurové vyrážky dolních končetin a anulární telangiektatickou purpuru Majocchiho, pigmentovanou purpurickou lichenoidní dermatitidu Gougerot-Bluma, serpiginizující angiom Hutchinsona, jakož i monologicky podobnou, ale etiologicky odlišnou hyperglobulinemickou purpuru Waldenstroma a stázovou dermatitidu. Kombinace mnoha forem purpuricko-pigmentárních dermatóz do jednoho onemocnění je nedostatečně odůvodněná, v souvislosti s čímž se naznačuje potřeba hlubšího studia etiologie a patogeneze hemosiderózy. Podle H. Zauna (1987) jsou různé formy hemosiderózy založeny na specifických patologických mechanismech.

Příznaky chronické progresivní purpury pigmentosa

Klinický obraz je polymorfní, ale hlavními jsou tři klinické příznaky: erytém, krvácení, pigmentace. Vyskytují se v různých kombinacích. Lichenoidní vyrážky, změny podobné ekzému, telangiektázie jsou pozorovány méně často, ale jsou považovány za příznaky vlastní té či oné formě hemosiderózy. Nejcharakterističtějšími znaky Schambergovy choroby jsou tedy pigmentace a jasně zbarvené bodové krvácení umístěné v její zóně nebo na periferii, pro Majocchiho purpuru - telangiektázie, pro pigmentovanou purpurovou dermatitidu Gougerot-Blum - lichenoidní vyrážka atd. Při delší existenci je možný rozvoj mírné povrchové atrofie. Svědění je zpravidla mírné, intenzivnější u svědivé Leventhalovy purpury. Onemocnění se vyvíjí v atakách a s každou relapsem se šíří do stále větších oblastí kůže. Obvykle začíná bodovými krváceními, která se objevují nejprve na kolenou, v podpaží, na zadní straně chodidel, často symetricky, poté na stehnech, trupu a pažích. Častěji jsou postiženi muži. Onemocnění se může vyskytnout v jakémkoli věku, včetně dětí. Průběh je chronický, ale celkový stav není narušen. Rumpelův-Leedeho příznak je pozitivní pouze v oblasti lézí. U některých pacientů může proces spontánně ustoupit.

Patomorfologie progresivní chronické pigmentové purpury. Kožní změny u všech výše uvedených forem hemosiderózy jsou podobné s některými drobnými rysy. V hlavní horní části dermis se nachází hustý infiltrát, který se skládá z lymfocytů, histiocytů, tkáňových bazofilů a fibroblastů. Mezi buňkami infiltrátu lze nalézt neutrofilní granulocyty a plazmatické buňky, někdy ve významném množství. Změny ve stěnách cév lze definovat jako produktivně-infiltrativní kapilaritidu se ztluštěním stěn a hustou infiltrací lymfoidními elementy. Hemosiderin se téměř vždy nachází kolem cév, stejně jako mezi buňkami infiltrátu. Zpravidla nedochází ke změnám v epidermis, pouze v akutním období je v ní zaznamenána exocytóza a v některých případech, například u ekzémové purpury Dukas-Kyapitanakis, nerovnoměrně vyjádřená akantóza a parakeratóza, fokální mezibuněčný edém, někdy s tvorbou puchýřů.

Histogeneze chronické progresivní pigmentové purpury. Na základě imunologické analýzy a odpovídajícího histologického obrazu se předpokládá, že hemosideróza je založena na přecitlivělosti opožděného typu. Etiologické agens se mohou do těla dostat přímým kontaktem nebo inhalací. Poměrně často může být tato skupina onemocnění způsobena léky (bromurea, biocodyl, diazepam), což se prokazuje kožními testy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]