Ochablá kůže: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Lehká kůže (syn: dermatochaláza, generalizovaná elastolýza) je heterogenní skupina generalizovaných onemocnění pojivových tkání s obecnými klinickými a histologickými změnami kůže. Rozlišujte mezi dědičnými a získanými formami. Mezi dědičnými lézemi se vyznačují autozomálně dominantní a autozomálně recesivní typy. Je popsán sexuálně podmíněný typ onemocnění, ve kterém jsou symptomy ochablé pokožky kombinovány s hyperelasticitou. Autozomální dominantní typ nemoci má benigní průběh, postižení pojivové tkáně postihuje hlavně kůži, zatímco recesivní typ je charakterizován generalizovanou lézí pojivové tkáně.

Příčiny a patogeneze slabé kůže nebyly dostatečně studovány. Je třeba zdůraznit možnost porušení syntézu kolagenu s intracelulární akumulaci poklesu produkce prokolagen tropoplastina, zvýšení aktivity elastázy a zároveň omezit její inhibitory funkce lizinoksidazy deficitu (X-vázané formě) snížení koncentrace mědi, roli autoimunity. Významnou součástí vývoje získané formy onemocnění jsou infekční procesy, imunitní poruchy.

Klinický obraz kožní léze je pro všechny typy onemocnění stejný. Kožený pojízdný, lehce protáhl po ukončení protahování velmi pomalu vrací do své původní polohy pod tíhou své vlastní hmotnosti, když visí, tvořit záhyby a vrásky, zejména vyjádřené na tváři víček (blepharochalasis), nosoretních záhyby na krku, hrudníku, břicha, zad, , což dělá nemocné mladého věku předčasně starší. Charakterizováno zahnutým nosem s everted nozder a dlouhým horním rtu pokleslá uši, nízký zastřený hlas, což je způsobeno tím, protahováním hlasivek.

Autozomálně recesivní typ dědičnosti klinické formy se rozlišují dva pomalý kůže. První je charakterizována generalizovanou porušením struktury elastických vláken, které se projevují ve formě emfyzém, progresivní selhání plic, abnormální strukturou kardiovaskulárního systému s porážkou pružné membrány krevních cév, včetně plicní tepnou a aortou, divertiklů v gastrointestinálním traktu, močového a pohlavního ústrojí. Takové vady mohou být příčinou smrti v raném věku. Druhá forma je znázorněna vývojových vad: pre- a postnatální dysplazie, kyčelní dislokace, různé defekty kostí a Nezar-scheniem přední fontanely.

X-spojená verze svrbějící kůže je charakterizována přítomností kostních výčnělků na obou stranách velkého okcipitálního otvoru, divertikuly močového měchýře. Pacienti obvykle mají zahnutý nos a prodloužený horní ret. Fibroblasty pacientů a heterozygotní nosiče v kultuře obsahují spoustu mědi, předpokládá se jejich porucha metabolismu a související snížení aktivity lysin oxidasy.

Pamomorfologie pokožky. Epidermie se trochu změní, někdy je trochu atrofická. Kolagenová vlákna horní části dermis jsou uvolněna a nepravidelnost jejich uspořádání je odhalena ve vrstvě oka. Počet elastických vláken v celém dermis je výrazně snížen, zejména v horních oblastech. Neexistují oxitálanové vlákna a elaninová vlákna se v subpapilárním plexu téměř nezaznamenávají. Elastické vlákna dermis retikulární vrstvy různé tloušťky, nebo mají nesouvislé granulích s nejasnými obrysy, někdy ve formě prachu granulí uspořádaných mezi svazky kolagenních vláken; v dolní části dermis jsou elastická vlákna tenká, dlouhá, zvlněná, chybí kolem vlasových folikulů. Histochemická studie odhalila zvýšení obsahu glykosaminoglykanů v hlavní látce dermis, což může být způsobeno změnami v elastických vláknech. Podobná patologie elastických vláken byla nalezena v aortální stěně, v plicní tkáni u pacientů s kardiorespiračními projevy onemocnění. S elektronovou mikroskopií ve vrstvě papilární dermy byly detekovány pouze mikrofibry připomínající oxytalenové vlákna a nebyly nalezeny žádné elaninové vlákna. V retikulární vrstvě, která se nachází mezi málo změněnými kolagenovými vlákny, se nacházejí krátké, nepravidelně tvarované nebo sférické elastické vlákna. Jejich matrice je elektronicky průhledná bez mikrovláken, které jsou obvykle viditelné mezi amorfní matricí. Na místech, kde jsou mikrofibrily obvykle vidět podél periferie elastického vlákna, je zjištěna zrnitá vláknitá látka. Samostatné svazky mikrovláken jsou umístěny v blízkosti elastických vláken. Na těchto místech, SR. Sayers a kol. (1980) nalezly elektronové husté usazeniny amorfní látky stejné lokalizace. V hlubších částech dermis se elastická vlákna mění méně, i když vypadají tenké a krátké, fibroblasty - se známkami zvýšené syntetické syntetické funkce.

Histogeneze měkké pokožky. Za normálních okolností, mikrovlákna tvoří síť, která hraje důležitou roli v orientaci elastinových molekul (tzv vektor syntézy) na straně a „end-to-end“ spoje, která zajišťuje běžnou strukturu elastických vláken a jeho fyziologickou užitečnosti. Při slabé kůži je vzájemný vztah mezi dvěma hlavními složkami elastického vlákna, bílkovinným elastinem tvořícím amorfní matrici vláken a mikrofibrily. M. Ledoux-Corbusier (1983), se domnívá, že v autosomálně recesivní dědičné typu volné kůže není destrukce elastických vláken a jejich nedostatečného rozvoje. Neprítomnost elaninových vláken a malého množství oxitalanu naznačují poruchu elastogeneze v raných stádiích. Elastogeneze zcela chybí v papilární vrstvě a zablokuje se ve vrstvě oka. V souvislosti s tím je termín "elastolýza" neúčinný a správněji považován za hlavní proces generalizovaného narušení elastogeneze. Někteří autoři, navíc k elastické, jsou změny v kolagenových vláken ve formě nerovnoměrnosti jejich průměru a štěpení podobný tomu, který v Chernogubova syndrom, Ehlers-Danlos syndrom. Zjevně je to kvůli všeobecnosti enzymatické regulace jednotlivých stupňů biosyntézy kolagenu a elastických vláken.

Získané nebo sekundární, elastolysis na rozdíl od dědičné typy se obvykle vyskytuje u dospělých v důsledku různých zánětlivých kožních poruch (postinflammatory dermatohalazis): kopřivka, popáleniny, kontaktní dermatitida, ekzém, ale může také nastat bez předchozího zánětu.

Elastolysis může být také projevem syndromu Chernogubova-Ehlers-Danlosův syndrom s autosomálně recesivní dědičnost, pružný pseudoxanthoma, autozomálně dominantní amyloidóza. Předpokládá se, že základem pro vývoj získané elastolýzy je dědičná predispozice a předchozí kožní onemocnění jsou pouze rozhodujícím faktorem.

Na rozdíl od dědičných forem na kůži s výjimkou běžné sypké kožních projevů často viditelné zbytkové projevy dermatóza, proti které se vyvinula. Avšak časté zničení vnitřních orgánů - plic, srdce, trávicího traktu, podobné těm, které je popsáno v autosomálně recesivní zděděnou typu volné kůže, což výše uvedené rozdělení dědičné onemocnění a získané formy velmi podmíněný a vyžaduje vytvoření dodatečných kritérií.

Pathomorfie pokožky. Histologie získal elastolysis ale tyto změny mohou zahrnovat zánětlivou reakci, což naznačuje změny, které předcházejí rozvoji volné kůže. V někdy pozorována lymfohistiocytická kožní infiltráty, obří buňky cizích těles příměs eozinofilní granulocyty, eosinofilní spongiózu, usazeniny vápníku. H. Nanko a kol. (1979), se domnívají, že kožní změny se vyskytují v získaných typu elastolysis autoimunitní odpovědi, jak o tom svědčí popisu několika kombinací zatěžovacích získaných elastolysis s autoimunitním onemocněním - mnohočetného myelomu, systémový lupus erythematodes a amyloidózy kůže. Elektronová mikroskopická studie kůže získané elastolysis odhalil spolu s běžnými změnami elastických vláken. Jsou roztříštěné, obklopen malé, krátká vlákna, jsou ruiny elastických vláken ve formě elektron-denzní amorfního materiálu. Takže se získanou formou je pozorována destrukce normálně vytvořených elastických vláken.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]