Vegetativní folikulární dyskeratóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Rostlinná folikulární dyskeratóza (modrá daryská nemoc) je dermatóza děděná autosomálně dominantním typem. Jsou popsány tři klinické odrůdy: klasická; lokalizované (lineární nebo zosteriformnaya); warty disorreate. Klinické projevy onemocnění se objevují v dětství, proces trvá chronický průběh a tendence k pokroku. Vyrážka obvykle lokalizován na seboroická oblasti kůže prsu, zádech, pokožku hlavy, BTE regionu, ale může být rozšířeno na kůži končetin, obličej narazila na ústní sliznici. Charakteristické keratotické folikulární papuly normální barvy kůže nebo nažloutlé-hnědé, pokryté malými krusty, jsou také drobné papuly s jevy vlhkosti. Mohou existovat vezikulární bulózní erupce, změny v nehtových deskách, keratózy palmárně-plantárních bodovitých, je popsána kombinace s cysty kostí. Na zadní straně rukou se často objevují vyrážky, které připomínají běžné bradavice, což pravděpodobně odpovídá klasickému obrazu akokeratózy Hopf. Často je dermatóza komplikována sekundární infekcí.

Pathomorfologie vegetativní folikulární dyskeratózy. Darierova onemocnění je charakterizováno nadbazalnym akantolýza k vytvoření štěrbiny, které obsahují akantolytické buněk a proliferaci dermální papily, vystupayushih močového měchýře do dutiny. Dyskeratóza detekována častěji v oblastech tvorby mezer ve formě „kulatého buněk v granulované a obilí. - V rohové vrstvy Kulaté krvinky jsou epitelové buňky zaoblené, než okolní buňky s bazofilní homogenní cytoplasmě, pyknotická jádra a jasný okraj kolem obvodu zrna. - . Homogenní eozinofilní vzdělání s jemnými jádry nebo bez nich v epidermis označené giperortokeratoz s tvorbou nadržených zátek v ústech vlasových folikulů, akantózou, papilomatózou v dermis -. Perivaskulární l mfogistiotsitarny infiltrát s izolovanými eosinofilních granulocytů.

Podle elektronové mikroskopické vyšetření, kolo tele predetavlyayut velké buňky, které jsou umístěny kolem jádra širokého pásu vakuol a buněk na periferii - organel. Akantolytické buňky mají podobnou strukturu. Vakuolizace cytoplazmy se zvyšuje jako postup buněk na epidermální povrch granulovaných tonofilaments vrstvy a související tlačil keratohyalin granulí na buněčnou membránu, lamelové granule převažují mezi organel. Zrna obsahují difuzně se nachází v cytoplazmě a jemných vláken jemné struktury, jádro je nepřítomný. V horních vrstvách epidermis se nacházejí lyžované epiteliální buňky, což pravděpodobně představuje konečnou fázi existence kulatých těl. Atypické desmosomy se nacházejí v oblasti akantolýzy. V níž je střední vrstva nepřítomná nebo osvícená, nerovnoměrně kontrastovala, jak jí bylo.

Histogeneze vegetativní folikulární dyskeratózy. Podle elektronové mikroskopické vyšetření, základní procesy a epidermis, charakterizované individuální vakuolizace epiteliálních buněk, progresivní, protože se pohybuje na povrchu buněk epidermis a kondenzace v nich tonofilaments, jsou spojeny s poslední velké keratogialinovymi granule patrný již spinosum vrstvu. IB Caulfield označil tento proces za předčasnou keratinizaci. Dříve se předpokládalo, že zrna - konečné fázi diferenciace kulatých buněk, nicméně vzhledem k tomu, že zrna neobsahují keratin, pravděpodobně jsou vytvořeny nezávisle na kolo Telen. Akantolýza základ s Darier choroby je považována za vadná tvorba desmosomů, ztráta tonofilaments kontakty s desmosomů a mezibuněčné defektu tmelení látek.

Nemoc patogeneze Darier a mají význam Druts faktory. Napětí snižují buněčnou imunitní aktivitu některých enzymů (NADP-dependentní a T-6-FDP. Účastní procesu keratinizace podezření na důležitou úlohu nedostatek vitaminu A, nepřímé důkazy, které lze úspěšně léčit choroby s aromatickými retinoidy a vitamínem A.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]