Idiopatická atrofoderma Pasini-Pierini: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini (synonyma: povrch sklerodermie, atrofická byt Morpheus) představuje povrch krupnopyatnistuyu atrofie kůže, hyperpigmentace.

Příčiny a patogeneze onemocnění nejsou stanoveny. Tam neurogenní (poloha ohniska podél nervového kmene), imunitní (přítomnost v séru anti-nukleární protilátky) a infekce (detekce protilátek v séru Borrelia burgdorferi) vznik nemoci. Spolu s primární atrofodermií existuje pravděpodobně podoba blízká nebo totožná s povrchní focální sklerodermie. Možná jejich kombinace. Popisuje se případ rodiny.

Symptomy idiopatické atrofodermie Pazini-Pierini. Idiopatická atrofodermie Pazini-Pierini častěji nemocné mladé ženy.

Klinicky, především na kůži těla, zejména páteře, zad a dalších částí těla, existuje několik velký povrch, mírně pronásleduje atrofii léze s průsvitnými plavidel, kulaté nebo oválné a nahnědlé nebo lividno červeně. Charakterizováno hyperpigmentací v lézích, mohou se vyskytovat malopatkové ložiska na kmeni a proximálních končetinách. Subjektivní poruchy chybí, průběh je dlouhý, postupuje, spolu s nárůstem starých ohnisek se objevují nové. Spontánní stabilizace procesu je možná. Počet lézí může být velmi různorodý - od jednoho do několika. 

Velký oválný nebo zaoblený povrch, lehce klesající ložiska atrofie s průsvitnými nádobami hnědé nebo červenohnědé barvy. Charakteristika přítomnosti hyperpigmentace. Kůže kolem léze se nezmění. Zhutnění v základně desek je téměř zcela chybí. U většiny pacientů na periferii ohnisek chybí fialová koruna. Možná kombinace s ohniskovou sklerodermou a (nebo) sklerotrofickým lichenem.

Na základě klinických pozorování někteří dermatologové považují idiopatickou atrofodermii Pasini-Pierini za přechodnou formu mezi sklerodermou plaku a kožní atrofií.

Pathomorfologie. U čerstvých lézí se pozoruje edém dermis, dilatace krve (zejména kapiláry) a také lymfatické cévy. Stěny lymfatických cév jsou mírně zahuštěné a opuštěné. U starších ložisek je atrofie epidermis, v bazálních buňkách - významné množství melaninu. Derma je otoková, síťová vrstva je mnohem tenčí, svazky kolagenových vláken horní části dermis jsou ještě silnější než čerstvé ohnisky, někdy jsou zhutněny a homogenizovány. Podobné změny kolagenových vláken lze pozorovat v hlubších částech dermis. Elastická vlákna jsou z velké části nezměněna, ale na některých místech jsou roztříštěná, zejména v hlubokých částech dermis. Cévy jsou roztaženy, kolem nich jsou lymfocytické infiltráty, které lze pozorovat a perifolikulární. Případy kůže většinou bez zvláštních změn, pouze v místech zhutnění a sklerosy kolagenu mohou být stlačeny vláknitými tkáněmi a někdy je zcela nahrazeny.

Histogeneze je špatně pochopena. Existují předpoklady o možné neurogenní nebo imunitní genezi procesu. Existuje také hypotéza o infekčním původu onemocnění založená na detekci zvýšeného titru protilátek proti příčinné borelióze - Borrelia burgdorferi u některých pacientů.

Diferenciální diagnostika. Toto onemocnění se musí odlišit od ohniskové sklerodermie. Je-li to nutné, diferenciální diagnostika se domnívat, že pro atrophoderma Pasini-Pierini kolagenu otok pozorovány střední a spodní části dermis, absence skleróza, elastické změny tkáně v důsledku bobtnání a stagnaci jevu v hlubších nádob.

Léčba idiopatické atrofodermie Pazini-Pierini. V počátečním stádiu je penicilin předepsán na 1 milion jednotek. Denně po dobu 15-20 dnů. Venku se používají činidla, která zlepšují krevní oběh a tkáňový trofismus.

[1], [2]