Poikiloderma: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Poikiloderma je společný termín, jehož podstatnými znaky jsou atrofie, skvrnitá nebo retikulární pigmentace a telangiectasie. Současně se mohou objevit miliární lichenoidní uzliny, jemné, tenké šupiny a malé petechiální krvácení.

Vrozená poikilodermie nastává bezprostředně po narození nebo v prvním roce života. To zahrnuje Rotmunda-Thomson syndrom, kongenitální dyskeratóza, Mende de Costa syndrom a dalších nemocí. Získané poykilodermii může dojít vlivem chlad, teplo, nebo ionizačního záření, nebo jako důsledek některých dermatóz -. Lupus erythematodes, sklerodermie, parapsoriasis, kůže, lymfom, lichen planus, atd Někdy poykilodermii je klinickým projevem mycosis fungoides.

Rothmund-Thompsonův syndrom je vzácné dědičné onemocnění, vyskytuje se hlavně u žen. Dědičnost je autosomální recesivní, ale autosomálně dominantní přenos je možný. Toto onemocnění poprvé popsal oftalmolog A. Rotmund v roce 1868 jako katarakta se zvláštní degenerací kůže. Poté, aniž by věděl o publikaci Rothmunda, M. Thompson v roce 1923 popsal identické kožní projevy ve dvou sestrách a nazval nemoc "vrozenou poikilodermii". Ve svých případech však sestry neměly fenomén katarakty. V roce 1957 V. Tyler navrhl spojit tyto stavy do jedné nosologické jednotky.

Příčiny. Patologický gen je umístěn na 8. Chromozómu. V některých studiích bylo zjištěno snížení redukované schopnosti DNA, ale v jiných se tato schopnost nezjistila.

Symptomy. Při narození je kůže dítěte normální. Onemocnění se vyskytuje po 3-6 měsících, méně často - po 2 letech života. Na začátku se objevuje erytém a otok obličeje, brzy - oblasti atrofie kůže. Hyperpigmentace sítnice a depigmentace s telangiektázami (poikilodermie), připomínající projevy chronické radiační dermatitidy. Změny kůže kromě tváře jsou lokalizovány na krku, hýždích, končetinách. U většiny pacientů se zvýší fotosenzitivita na sluneční světlo. Zobrazují se bulózní formy dermatózy. Existují změny ve vlasech (vlasy na hlavě jsou vzácné, tenké, křehké, alopecie jsou možné), dystrofie nehtů, dysplazie zubů, časný kaz. Pacienti často zaostávají ve fyzickém vývoji. Často vyjádřený hypogonadismus, hyperparatyreóza. U 40% pacientů se bilaterální katarakty obvykle objevují ve věku 4-7 let.

Poikilodermie, vytvořená v dětství, zůstává po celý život. V oblastech poikilodermy s věkem se mohou objevit ohnisky keratózy nebo skvamózní karcinom pokožky.

Mesh pigmentární poikilodermie Sivatta. Tato forma poikilodermy byla popsána v roce 1919 Civatt.

Příčiny a patogeneze nebyly studovány.

Symptomy. Porážka vývoje se projevuje na kůži obličeje, krku, hrudníku a horních končetin retikulární modravě hnědé pigmentace, které většinou předcházejí solární zarudnutí a teleangiektázie. Na těchto místech jsou téměř vždy vidět malé nodulární erupce folikulární keratózy a později se objevují oblasti jemné atrofie kůže.

Léčba je symptomatická. Chraňte se před slunečním zářením. Používejte ochranné krémy, antioxidanty, vitamíny a v těžkých případech - aromatické retinoidy.

[1], [2], [3], [4]