Idiopatická progresivní atrofie kůže

Kožní atrofie progresivní idiopatické (synonyma: acrodermatitis chronica atrophicans, acrodermatitis chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya peak) - nemoc, která je chronické, pomalu progresivní atrofie kůže difundovat převážně extensor povrchy končetin, při vývoji pozdní fázi boreliózu.

[1], [2], [3]

Příčiny idiopatická progresivní kožní atrofie

Mnoho dermatologů navrhuje infekční teorii kožní atrofie idiopatického postupu. Účinnost penicilinu, vývoj onemocnění po kousnutí klíštěte, pozitivní očkování patologického materiálu od zdravých pacientů potvrzují infekční povahu dermatózy. V

Příčinnými faktory jsou spirochety rodu Vorelia. Detekce protilátek u pacientů s akrodermatitidou (hlavně IgG, méně často IgM) na příčinný účinek chronického migračního erytému sloužila jako základ pro závěry o shodě těchto onemocnění. Nicméně je možné, že tato dvě onemocnění jsou způsobena různými, ale příbuznými spirochety. Heterogenita kmenů je uvedena v Wilske et al. (1985). Atrofický proces může začít několik let po kousnutí klíštěte, patogen pokračuje v přetrvávání v kůži a ve stádiu atrofických změn. 

[4], [5]

Rizikové faktory

Triggerovými faktory mohou být hypotermie, trauma, endokrinní a mikrocirkulační poruchy.

[6], [7], [8]

Patogeneze

Histologicky se v prvním kroku a ztenčení epidermis ukázalo edém, vasodilataci, perivaskulární infiltraci lymfocytů a gistotsitov, plazmatických buněk v horní dermis - striplike někdy oddělena od oblasti epidermis neporušený pojivové tkáně. Ve fázi atrofie pozorováno ztenčení vrstev kůže, atrofie vlasových folikulů, mazových žláz, nebo jejich absence, zničení nebo zmizení elastických a kolagenových vláken.

Patomorfologie

V počáteční fázi procesu je označena zánětlivou reakci, vyjádřený v vzhledu striplike infiltraci v blízkosti pokožky, oddělených od druhé úzký pás nemodifikovaného kolagenu, a v hlubších částech dermis perivaskulární infiltráty jsou vytvořeny se skládá z lymfocytů a histiocyty. Pak tam atrofické změny vedou k atrofii epidermis a vyhlazení jeho epidermální výrůstky, ztenčení dermis, s otokem nabraný kolagenových vláken, snížit jejich počet a ohniskovou, převážně perivaskulární zánětlivé infiltráty. V budoucnosti, ostrý ztenčování dermis, která trvá jen 1/2 nebo 1/3 normální tloušťce pokožky, zapletl do tukové tkáně. Vlasové folikuly jsou ostře atrofické nebo nepřítomné, potní žlázy v atrofickém procesu se objevují mnohem později. Plavidla zpravidla. Rozšířená, zejména v hlubších částech dermis, jejich stěny byly zesíleny v povrchových částech dermis dramaticky snížil počet plavidel, existují náznaky vyhlazení. Atrofie je také vystavena podkožní tukové vrstvě.

V ohniskách zhutnění jsou kolagenová vlákna zesílena, homogenizována, stejně jako u sklerodermie a ve vláknitých uzlinách jsou hyalinizovány.

Toto onemocnění se diferencuje od počátku atrofických kožních pásů (Striae distensae). Na druhém místě se však objevují charakteristické změny v elastických vláknech: jejich zmizení a slabé zbarvení podle Weygertovy metody. Histologické změny v ohniscích fibrózního ztluštění dermis jsou obtížné odlišit od sklerodermie.

[9], [10], [11]

Symptomy idiopatická progresivní kožní atrofie

Klinicky rozlišovat počáteční (zánětlivá) a pozdní (atrofická a sklerotická) fáze. Ranní klinické projevy - otok, mírný modro-červený erytém, malá kožní infiltrace. Může se stát, že na kůži končetin je uspořádán erytém. Postupně během několika týdnů nebo měsíců dochází k zánětlivému procesu a nastává fáze atrofických změn. Kůže se stává tenčí, stává se suchá, vrásčitá, ztrácí svou pružnost, vypadá jako zmačkaný hedvábný papír (poselovův příznak). Prostřednictvím tenkých kožních rentgenových cév s výraznými atrofickými změnami vidí viditelné šlachy. Tam je mírný peeling, skvrnitá nebo difúzní hyperpigmentace střídavě s oblastmi depigmentace. Salo a pocení jsou sníženy, vlasy vypadnou. Na okraji ohnisek lze pozorovat atrofické změny podobné klinickému obrazu s antedodermem. Během tohoto období se mohou vyvinout špičaté nebo focální sklerodermiformní ucpávky. Lineární ucpávky se obvykle nacházejí podél ulnárních a tibiálních kostí, zaměřené - v blízkosti kloubů, v zadní části nohou. Jako komplikace, kalcifikace, amyloidóza, lymfoplasie kůže, ulcerace, karcinom skvamózních buněk, kontraktury způsobené vaskulárním vláknitým a páskovým těsněním se mohou vyvinout změny kostí.

Rozdělit následující stadia onemocnění: počáteční, zánětlivá, atrofická a sklerotická. U mnoha pacientů se onemocnění rozvíjí bez povšimnutí, protože nejsou pozorovány prodromální subjektivní pocity. V první fázi se na povrchu extenzoru, zejména na kmeni a zřídka na obličeji, objevuje otok a zčervenání kůže s neostrými hranicemi. Stopky červené barvy s růžovým nebo cyanotickým odstínem mohou mít difuzní nebo ohniskovou povahu. Postupně se vyvíjí testovací infiltrace. Někdy není sondována. Sousedící léze rostou podél obvodu, tvořící pásy, na jejich povrchu dochází k bezvýznamnému odlupování.

V průběhu času (v léčbě několika týdnů nebo měsíců) přichází druhá fáze - atrofické změny. V místech infiltrace se pokožka stává mírná, zředěná, bez elasticity, suchá. Když onemocnění postupuje podél okraje fokusu, objeví se koruna hyperémií a atrofie svalů a šlach. Kvůli porušení trofického pocení je pleť snížena, vlasy vypadnou.

U 50% pacientů nastává třetí - sclerotická fáze onemocnění. Současně se v místě atrofických změn vyvíjejí pseudosklerodermové uzávěry (pseudoscleroderma foci). Na rozdíl od sklerodermie, ohniska mají zánětlivé barvy se žlutavým nádechem a na jejich povrchu jsou viditelné záření.

Někteří pacienti mohou mít periferní neuritidu, svalovou slabost, změny kloubů, srdeční, lymfadenopatii, zvýšené ESR, hyperglobulinemii, někdy kryoglobulinemii.

[12], [13]

Diferenciální diagnostika

Nemoc v raném stádiu odlišit od erysipelu, rodonalgia, akrocyanózou, druhý a třetí stupeň - od sklerodermie, lichen sclerosus, idiopatická atrofie Pasini-Pierini.

Léčba idiopatická progresivní kožní atrofie

Předepisujte penicilin 1000000-4000000 jednotek denně, posilujte léky. Venku se na místech atrofie přidávají prostředky, které zlepšují trofické tkáně, změkčující a vitaminizované krémy.