Abnormální výtok levé věnčité tepny z a. Pulmonalis: příznaky, diagnostika, léčba

Anomální odchylka levé koronární arterie z plicní arterie je 0,22% všech vrozených srdečních vad. Levá koronární tepna odchází z levé strany, méně často ze správného sinu plicní arterie, její další průběh a odbočky jsou stejné jako v normě. V případě výrazných interkoronárních anastomóz se rozšiřuje a mučí. Ústí pravé koronární tepny je v pravém koronárním sinusu aorty. Na předním povrchu srdce je vidět široká síť anastomóz. Při dostatečném počtu anastomóz se klinické příznaky malformace objevují později, často ve druhé dekádě života; s nedostatečnými anastomózami a následně s nedostatečným přívodem krve do myokardu jsou známky vady detekovány brzy, někdy dokonce iv období novorozence. Izolujte infantilní a dospělý typ abnormální retrakce levé koronární arterie. Ischémie myokardu může být sekundární vzhledem k nízkému perfúznímu tlaku v důsledku průtoku krve skrze kolaterály z pravé strany na levou koronární arteriu a pak do plicní tepny. Při vyjádřeném "syndromu krádeže" je zvláště postižen subendokardiální průtok krve. To je jeden z důvodů vzniku sekundární fibroelastózy endo- a myokardu pro daný defekt.

Symptomy abnormálního odchodu levé koronární arterie z plicní arterie se mohou projevit v jakémkoli věku. První známky: porušení celkového stavu, letargie, pocení. Polovina pacientů může mít záchvaty náhlé úzkosti, dušnosti. Na tomto pozadí se může objevit zvýšení tělesné teploty, vzhled volné stolice (má reflex, jako u anginy a infarktu myokardu, charakteru). Mnoho dětí ve fázi dekompenzace zaostává ve fyzickém vývoji, levostranný srdeční hrb se vyvíjí brzy. Apikální impuls je rozptýlený, oslabený. Hranice relativní srdeční tuposti jsou rozšířeny hlavně doleva. Tóny srdce jsou tlumené, systolický zvuk je slyšet. Srdeční selhání se vyvíjí ve větší míře v typu levé komory. Z výše uvedeného vyplývá, že povaha stížností a klinické příznaky podezření na abnormální vypouštění levé věnčité tepny z plicní tepny je obtížné, takže diagnostika je založena na zcela konkrétní výsledky instrumentální vyšetření.

Abnormální odchod levé koronární arterie z plicní arterie může být poprvé podezřelý v EKG. Výstavní výrazný odchylka osa na levé straně, hluboký zub Q (více než 4 mm nebo větší než 1/4 jeho R) v I, AVL a levé straně hrudníku vodiče (v maximální únosu AVL). Ve stejných vodičů (v vede zvláště diagnosticky významných I a aVL) odhalit negativní zubu T. Při selhání anastomózy mezhkoronarnyh na EKG vzoru utrpěl infarkt myokardu.

Při radiografii hrudních orgánů je kardiomegalie zjištěna především na úkor levých dělení.

Při echokardiografických studiích dilatace dutiny levé komory se známkami hypokinézy zvýšila echogenitu papilárních svalů. Když studujeme kořen aorty, najdeme normálně odcházející pravou koronární tepnu a nedostatek levé koronární arterie. Anomální separace koronární arterie je často doprovázena mitrální regurgitací.

Kardiální katetrizace a angiokardiografie se provádějí s cílem vyloučit další koronární anomálie a defekty.

Léčba abnormální divergence levé koronární arterie z plicní arterie

Neexistuje žádná specifická léčba drogami. U příznaků srdečního selhání je indikována vhodná farmakoterapie. Operační léčba se provádí co nejdříve. Zvláštní operací je přímá reimplantace levé koronární arterie do aorty, čímž se obnoví systém dvou koronárních artérií.

[1], [2], [3], [4]